basicamente, após uma aura de 5 a 60 minutos ou mais, durante o qual uma aura neurológica começa, uma forte dor de cabeça começa.

Existem vários outros tipos do que pode ser chamado de enxaqueca com complexo/complicado aura:

• Em crianças, existem diferentes tipos de enxaqueca, que não são necessariamente “complicado enxaqueca”, mas o que eu iria termo “enxaqueca equivalentes.”Estes incluem enxaqueca abdominal, caracterizada por surtos de dor no abdômen que duram horas, terminando após a criança adormecer., Pode estar associado a náuseas, vómitos ocasionais, rubor e palidez. Os triptanos podem ajudar a tratar esta condição se administrados com antecedência suficiente.

• a vertigem é outra enxaqueca equivalente em crianças, embora na minha experiência a enxaqueca abdominal seja vista com mais frequência.

• outras formas de enxaqueca complexa incluem, como referido acima, enxaqueca oftalmoplégica., Nesta doença, os doentes podem ter dores de cabeça recorrentes com características enxaquecas, dores ao redor do olho que podem durar semanas ou mesmo meses, associadas com paresia (fraqueza) de um ou mais nervos cranianos oculares, mais comumente o terceiro nervo craniano. Não há alterações associadas na ressonância magnética para além do nervo afectado. Alguns acham que esta pode ser uma neuropatia desmielinizante recorrente em vez de uma variante da enxaqueca.,1

“o melhor tratamento para as difíceis condições de dor de cabeça é para o paciente e o médico trabalharem juntos para elaborar um plano de tratamento individualizado que maximize o alívio dos sintomas e minimize os efeitos secundários.”

—Gary W. Jay, MD, FAAPM, DAAPM

enxaqueca hemiplégica familiar (FHM) é descrita como enxaqueca com aura incluindo fraqueza motora. Para um diagnóstico de FHM, o paciente deve ter pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau que tem enxaqueca com aura incluindo fraqueza motora., FHM é um problema genético; pesquisadores identificaram anomalias genéticas específicas associadas a esta condição, incluindo mutações no gene CACNA1A, o gene FHMI que codifica a subunidade α 1A formadora de poros de canais de cálcio neuronais dependentes de voltagem do tipo P/Q.Um diagnóstico de enxaqueca hemiplégica Familiar requer que o paciente tenha experimentado pelo menos dois ataques que cumprem os critérios 1 e 2:3

1., Aura consistindo totalmente reversível fraqueza motora e pelo menos um dos seguintes:

• sintomas visuais Completamente reversíveis, incluindo características positivas (por exemplo, luzes piscando, manchas ou linhas) e/ou características negativas (i.e., perda de visão)

• Totalmente reversível sintomas sensoriais, incluindo características positivas (ou seja, alfinetes e agulhas) e/ou características negativas (i.e., dormência)

• Totalmente reversível dysphasic fala perturbação

2., E, pelo menos, dois dos seguintes:

• de Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente ao longo ≥ 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucessão ao longo ≥ 5 minutos

• Cada aura sintomas dura ≥ 5 minutos e < 24 horas.

• dores de cabeça com uma duração de 4-72 horas e com duas ou mais das seguintes características: localização unilateral, qualidade pulsante, intensidade da dor moderada a grave e / ou agravamento por ou causando a prevenção da actividade física de rotina., Durante o ataque de dor de cabeça, o paciente deve experimentar pelo menos um dos seguintes sintomas: náuseas e/ou vómitos, fotofobia e fonofobia. Os ataques de dor de cabeça começam durante a aura ou seguem o início da aura em 60 minutos.um diagnóstico da FHM requer que o paciente tenha pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau que também tenha tido ataques cumprindo estes critérios.como mencionado, um diagnóstico de FHM requer que o paciente tenha pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau que também tenha tido ataques cumprindo estes critérios., Por último, um diagnóstico exige que estes sintomas não sejam atribuídos a outra doença. Desde que o transtorno foi descrito pela primeira vez em 1920 por Clark,4 houve mais de 150 famílias relatadas na literatura. Há também uma forma esporádica desta doença da enxaqueca conhecida como enxaqueca hemiplégica esporádica (SHM) 5,que compartilha critérios de diagnóstico semelhantes com a FHM. Com a SHM, o paciente não deve ter nenhum parente de primeiro ou segundo grau que tenha enxaqueca com aura, incluindo fraqueza motora.a enxaqueca complexa / atípica pode ser muito assustadora para os pacientes que a experimentam.,

Quando um doente tem um primeiro episódio de enxaqueca hemiplégica, mesmo que possa haver uma história familiar do mesmo, mas especialmente se a história familiar não é conhecida não deve ser feita uma avaliação neurológica completa para excluir um acidente vascular cerebral (CVA). Note que os critérios de diagnóstico da FHM indicam um início gradual dos sintomas, enquanto durante um acidente isquêmico transitório, os sintomas são repentinos.,outra forma de enxaqueca complexa, a enxaqueca basilar (também conhecida como “Bickerstaff Migraine”), parece ir além do envolvimento da artéria basilar para incluir o envolvimento da fossa posterior. Ecoando a prevalência observada nos tipos de enxaqueca, a enxaqueca do tipo basilar ocorre mais frequentemente em mulheres jovens. Os achados sugerem redução focal transitória do fluxo sanguíneo cerebral durante a fase aura desta entidade, mas não foi inteiramente determinado se as alterações vasculares são a causa ou a consequência da disfunção neuronal., Os critérios para o diagnóstico basilar do tipo enxaqueca incluem:3

A. Pelo menos dois ataques preencham os critérios de B a E

B. Totalmente reversível visual, e/ou sensorial e/ou de fala aura, mas sem fraqueza motora

C. Dois ou mais totalmente reversível aura sintomas dos tipos a seguir:

um. Disartria

b. Vertigem

c. O zumbido

d. Diminuição da audição (hypacusia)

e. Visão dupla (diplopia)

f. Ataxia

g. Diminuição do nível de consciência

h. Bilateral simultânea sintomas visuais, tanto temporal e nasal campo de ambos os olhos

eu., Bilateral simultânea parestesias

D. Pelo menos um dos seguintes:

um. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente ao longo ≥5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucessão ao longo ≥5 minutos

b. Cada um sintoma de aura dura ≥5 e ≤60 minutos

E. dor de cabeça com duração 4-72 horas que tem duas ou mais das seguintes características: localização unilateral, pulsátil de qualidade, de moderada a grave intensidade da dor, e/ou agravamento por ou causando evasão da rotina de atividade física., Durante o ataque de dor de cabeça, o paciente deve experimentar pelo menos um dos seguintes sintomas: náuseas e/ou vómitos, fotofobia e fonofobia. Os ataques de dor de cabeça começam durante a aura ou seguem a aura em 60 minutos.

F. Não atribuído a outra doença.a enxaqueca do tipo Basilar é a única entidade associada à síncope. Finalmente, para mencionar duas outras formas complexas de enxaqueca, há de fato um enfarte enxaqueca, bem como epilepsia causada por enxaqueca (ou crises) e enxaqueca da retina, mas o espaço proíbe uma discussão mais aprofundada.,

prevenção e Tratamento

uma questão com o tratamento de formas atípicas de enxaqueca é que alguns clínicos pensam que a melhor abordagem é tentar parar a enxaqueca usando um triptano, que envolve vasoconstrição induzida pela medicação. Porque nós sabemos que a enxaqueca (e provavelmente o mais complexo ou formas atípicas de enxaqueca) é de natureza neurológica secundária envolvimento vascular, o uso de vasoconstritor em uma complicada doença que se manifesta com sintomas neurológicos (hemiplegia, ataxia, oftalmoplegia, etc) não são, em minha opinião, ser apropriado., Esta abordagem de tratamento pode realmente fazer um problema neurológico transitório mais permanente.alguns médicos pensam que a melhor abordagem é tentar parar a enxaqueca usando um triptano.assim, o tratamento profiláctico faz mais sentido. Para isso, a educação do paciente é obrigatória. Os doentes devem evitar os desencadeadores individuais da enxaqueca, incluindo factores dietéticos, falta de sono, luzes brilhantes, etc. A gestão dietética é importante; os doentes devem evitar o chocolate, os queijos envelhecidos, os queijos agudos, o vinho tinto, as nozes, os nitratos, os nitritos e outros gatilhos conhecidos ou suspeitos., Na verdade, há mais de uma centena de alimentos/especiarias que podem afetar diferentes indivíduos com enxaqueca.eu recomendaria evitar as pílulas estrogênicas e a terapêutica hormonal de substituição porque elas podem provocar enxaqueca em alguns pacientes. Os meus pacientes aprendem técnicas de relaxamento, incluindo treino de biofeedback. A meditação também é boa. Alguns pacientes relataram benefícios de praticar yoga.o que devem fazer os doentes quando ocorre um ataque de enxaqueca complexo ou atípico? Trata-se de uma importante questão relacionada com o tratamento., Normalmente não uso triptanos ou cravos secundários à vasoconstrição. Dodick, no Mayo Clinic News, afirmou que triptanos e cravos são frequentemente contra-indicados no paciente com enxaqueca complexa.6 Alguns médicos são de opinião que, se um paciente apanha a enxaqueca atípica suficientemente cedo, então um triptano pode ser usado. Minha preocupação é que o paciente pode pensar que eles são cedo o suficiente, mas na verdade não são, e a atividade do triptano pode piorar o problema., No entanto, estas mediações são frequentemente utilizadas nesta população de pacientes, pois é certamente melhor parar (ou tentar parar) um problema tão assustador como uma hemiplegia ou ataxia. No entanto, se não for utilizado a tempo ou correctamente, agravar o problema não deve ser uma opção.se os doentes forem capazes de reconhecer precocemente os sinais de enxaqueca, podem instituir um tratamento—por exemplo, descansar numa sala fria e escura. O uso de uma benzodiazepina para ajudar os “ataques de sono fora” pode ser útil em pacientes selecionados., O uso de medicamentos para a dor, tais como aspirina, ibuprofeno, naproxeno, ou acetaminofeno pode ser inicialmente útil. A metoclopramida, a domperidona ou a proclorperazina podem aliviar as náuseas e os vómitos associados às enxaquecas. Os opiáceos não são frequentemente para enxaquecas complexas, para prevenir problemas de excesso de consumo ou dor de cabeça de rebound.,

A verdadeira chave é a profilaxia, o que deve incluir medicamentos tomados diariamente, tais como beta-bloqueadores (por exemplo, propranolol, metoprolol); amitriptilina (iniciar com uma dose baixa e aumentar lentamente, à noite); e antiepilépticos, incluindo valproato, o topiramato (indicado para profilaxia da enxaqueca), gabapentina, e outros. Outros medicamentos que podem ser úteis incluem pizotifeno e clonidina.

a conclusão é que a enxaqueca complexa / atípica pode ser muito assustadora para os pacientes que a experimentam., É imperativo ensiná-los sobre esta forma de dor de cabeça, e explicar os positivos e negativos do uso de vários medicamentos, para que eles entendam e possam fazer escolhas informadas sobre seus cuidados. O melhor tratamento para as difíceis condições de dor de cabeça é para o paciente e o médico trabalharem juntos para elaborar um plano de tratamento individualizado que maximize o alívio dos sintomas e minimize os efeitos colaterais.Gary Jay, MD, DAAPM, FAAPM, é um neurologista e consultor médico independente., Ele é um membro do Conselho editorial de gestão da dor e é o editor médico da seção dor de cabeça & enxaqueca da publicação.1. Lance JW. Zagami AS. Enxaqueca optalmoplégica: uma neuropatia desmielinizante recorrente? Cephalalalalgia 2001; 21: 84-89.2. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, et al. A enxaqueca hemiplégica familiar e a ataxia episódica tipo-2 são causadas por mutações no gene CACNL1A4 do canal Ca2+. Cell 1996; 87 (3): 543-552.3. Headache Classification Committee of the International Headache Society., A Classificação Internacional das cefaleias disorders. Cephalalalalgia 2004; 24 (Suppl): 1-160.4. Clark JM. Em paralisia motora recorrente na enxaqueca. Com relatos de uma família em que hemiplegia recorrente acompanhou os ataques. Br Med J 1910; 1: 1534-1538.6. http://newsblog.mayoclinic.org/2011/02/22/complex-migraine/ Dec. 9, 2011.