fondamentalement, après une aura d’une durée de 5 à 60 minutes environ, au cours de laquelle une aura neurologique commence, un mal de tête sévère commence.

Il existe plusieurs autres types de ce que l’on peut appeler la migraine avec aura complexe/compliquée:

• chez les enfants, il existe différents types de migraine qui ne sont pas nécessairement des « migraines compliquées”, mais ce que j’appellerais des « équivalents migraineux. »Ceux-ci incluent la migraine abdominale, caractérisée par des accès de douleur dans l’abdomen pendant des heures, se terminant après que l’enfant s’endorme., Il peut être associé à des nausées, des vomissements occasionnels, des bouffées vasomotrices et une pâleur. Triptans peut aider à traiter cette condition si administré assez tôt.

• Le vertige est un autre équivalent de la migraine chez les enfants, bien que d’après mon expérience, la migraine abdominale soit plus fréquente.

• Les autres formes de migraine complexe comprennent, comme indiqué ci-dessus, la migraine ophtalmoplégique., Dans ce trouble, les patients peuvent présenter des maux de tête récurrents avec des caractéristiques migraineuses, une douleur autour de l’œil pouvant durer des semaines, voire des mois, associée à une parésie (faiblesse) d’un ou plusieurs nerfs crâniens oculaires, le plus souvent le troisième nerf crânien. Il n’y a aucun changement associé dans L’IRM autre que dans le nerf affecté. Certains pensent que cela peut être une neuropathie démyélinisante récurrente plutôt qu’une variante de la migraine.,1

« le meilleur traitement pour les maux de tête difficiles est que le patient et le médecin travaillent ensemble pour concevoir un plan de traitement individualisé qui maximise le soulagement des symptômes et minimise les effets secondaires. »

—Gary W. Jay, MD, FAAPM, DAAPM

la migraine hémiplégique familiale (FHM) est décrite comme une migraine avec aura, y compris une faiblesse motrice. Pour un diagnostic de FHM, le patient doit avoir au moins un parent du Premier ou du deuxième degré qui a une migraine avec aura, y compris une faiblesse motrice., FHM est un problème génétique; les chercheurs ont identifié des anomalies génétiques spécifiques associées à cette condition, y compris des mutations dans le gène CACNA1A, le gène FHMI qui code la sous-unité α 1A formant des pores des canaux calciques neuronaux voltage-dépendants de type P/q.2 un diagnostic de migraine hémiplégique familiale nécessite que le patient ait subi au moins deux crises répondant aux critères 1 et 2:3

1., Aura comprenant une faiblesse motrice entièrement réversible et au moins l’un des éléments suivants:

• symptômes visuels entièrement réversibles, y compris des caractéristiques positives (p. ex., lumières scintillantes, taches ou lignes) et/ou négatives (p. ex., perte de vision)

• symptômes sensoriels entièrement réversibles, y compris des caractéristiques positives (p. ex., épingles et aiguilles) et/ou négatives (p. ex., engourdissement)

• troubles de la parole dysphasiques entièrement réversibles

2., Et au moins deux des éléments suivants:

• Au moins un symptôme d’aura se développe progressivement sur ≥ 5 minutes et/ou différents symptômes d’aura se produisent successivement sur ≥ 5 minutes

• chaque symptôme d’aura dure ≥ 5 minutes et < 24 heures.

• maux de tête d’une durée de 4 à 72 heures qui présentent au moins deux des caractéristiques suivantes: localisation unilatérale, qualité pulsatoire, intensité de la douleur modérée à sévère et / ou aggravation par ou en évitant l’activité physique de routine., Lors de l’attaque de maux de tête, le patient doit présenter au moins l’un des symptômes suivants: nausées et/ou vomissements, photophobie et phonophobie. Attaques de maux de tête commencent pendant l’aura ou suivent l’apparition de l’aura dans les 60 minutes.

un diagnostic de FHM exige que le patient ait au moins un parent du Premier ou du deuxième degré qui a également eu des attaques répondant à ces critères.

comme mentionné, un diagnostic de FHM exige que le patient ait au moins un parent du Premier ou du deuxième degré qui a également eu des attaques répondant à ces critères., Enfin, un diagnostic exige que ces symptômes ne soient pas attribués à un autre trouble. Depuis que le trouble a été décrit pour la première fois en 1920 par Clark,4 plus de 150 familles ont été signalées dans la littérature. Il existe également une forme sporadique de ce trouble de la migraine connue sous le nom de migraine hémiplégique sporadique (SHM) 5,qui partage des critères diagnostiques similaires à ceux de la FHM. Avec SHM, le patient ne doit avoir aucun parent du Premier ou du deuxième degré qui a une migraine avec aura, y compris une faiblesse motrice.

la migraine complexe / atypique peut être très effrayante pour les patients qui en font l’expérience.,

lorsqu’un patient a un premier épisode de migraine hémiplégique, même s’il peut y avoir des antécédents familiaux de la même chose, mais surtout si les antécédents familiaux ne sont pas connus, une évaluation neurologique complète doit être effectuée pour exclure un accident vasculaire cérébral (VC). Notez que les critères de diagnostic FHM indiquent une apparition progressive des symptômes, tandis que lors d’un AVC ou d’une crise ischémique transitoire, les symptômes sont soudains.,

Une autre forme de migraine complexe, la migraine de type basilaire (également connue sous le nom de « Migraine de Bickerstaff”), semble aller au-delà de la simple atteinte de l’artère basilaire pour inclure l’atteinte de la fosse postérieure. Faisant écho à la prévalence observée dans tous les types de migraine, la migraine de type basilaire survient le plus souvent chez les jeunes femmes. Les résultats suggèrent une réduction focale transitoire du flux sanguin cérébral pendant la phase d’aura de cette entité, mais il n’a pas été entièrement déterminé si les changements vasculaires sont la cause ou la conséquence d’un dysfonctionnement neuronal., Les critères diagnostiques de la migraine de type basilaire comprennent:3

A. Au moins deux attaques répondant aux critères B à E

B. aura visuelle et/ou sensorielle et/ou vocale entièrement réversible mais pas de faiblesse motrice

C. deux ou plusieurs symptômes d’aura entièrement réversibles des types suivants:

A. dysarthrie

B. vertiges

C. acouphènes

D. diminution de l’Audition (hypacusie)

e. vision double (diplopie)

F. ataxie

G. diminution du niveau de conscience

H. symptômes visuels bilatéraux simultanés dans le champ temporal et nasal des deux yeux

I., Paresthésies bilatérales simultanées

D. au moins un des symptômes suivants:

a. au moins un symptôme de l’aura se développe progressivement sur ≥5 minutes et/ou différents symptômes de l’aura se produisent successivement sur ≥5 minutes

B. chaque symptôme de l’aura dure ≥5 et ≤60 minutes

E. maux de tête d’une durée de 4 à 72 heures qui présentent au moins deux des caractéristiques suivantes: localisation unilatérale, qualité pulsante, intensité de la douleur modérée à sévère, et/ou aggravation par ou provoquant l’évitement de la routine activité physique. , Lors de l’attaque de maux de tête, le patient doit présenter au moins l’un des symptômes suivants: nausées et/ou vomissements, photophobie et phonophobie. Les attaques de maux de tête commencent pendant l’aura ou suivent l’aura dans les 60 minutes.

F. non attribué à un autre trouble.

la migraine de type basilaire est la seule entité céphalique associée à la syncope. Enfin, pour citer deux autres formes complexes de migraine, il y a bien l’infarctus migraineux ainsi que l’épilepsie (ou crise) déclenchée par la migraine et la migraine rétinienne, mais l’espace interdit une discussion plus approfondie.,

prévention et traitement

un problème avec le traitement des formes atypiques de la migraine est que certains cliniciens pensent que la meilleure approche est d’essayer d’arrêter la migraine en utilisant un triptan, ce qui implique une vasoconstriction induite par les médicaments. Parce que nous savons que la migraine (et très probablement les formes plus complexes ou atypiques de la migraine) est de nature neurologique avec atteinte vasculaire secondaire, l’utilisation d’un vasoconstricteur dans un trouble compliqué qui se manifeste par des symptômes neurologiques (hémiplégie, ataxie, ophtalmoplégie, etc.) ne serait pas, à mon avis, appropriée., Cette approche thérapeutique peut en effet rendre un problème neurologique transitoire plus permanent.

certains cliniciens pensent que la meilleure approche est d’essayer d’arrêter la migraine en utilisant un triptan.

Par conséquent, le traitement prophylactique a plus de sens. Pour cela, l’éducation des patients est obligatoire. Les Patients doivent éviter leurs déclencheurs de migraine individuels, y compris les facteurs alimentaires, le manque de sommeil, les lumières vives, etc. La gestion diététique est importante; les patients devraient éviter le chocolat, les fromages vieillis et pointus, le vin rouge, les noix, les nitrates, les nitrites et d’autres déclencheurs connus ou suspectés., En fait, il y a plus d’une centaine d’aliments/épices qui peuvent affecter différentes personnes atteintes de migraine.

je recommanderais d’éviter les pilules contraceptives œstrogéniques et l’hormonothérapie substitutive, car elles peuvent déclencher la migraine chez certains patients. Je demande à mes patients d’apprendre des techniques de relaxation, y compris l’entraînement au biofeedback. La méditation est également bonne. Certains patients ont rapporté des avantages de la pratique du yoga.

que doivent faire les patients lorsqu’une crise de migraine complexe ou atypique se produit? Ce un des principaux traitements liés à la question., Je n’utilise généralement pas de triptans ou d’ergots secondaires à la vasoconstriction. Dodick, dans le Mayo Clinic News, a déclaré que les triptans et les ergots sont fréquemment contre-indiqués chez le patient souffrant de migraine complexe.6 Certains cliniciens sont d’avis que, si un patient attrape la migraine atypique assez tôt, alors un triptan peut être utilisé. Ma préoccupation est que le patient peut penser qu’ils sont assez tôt, mais en fait ne le sont pas, et l’activité du triptan peut aggraver le problème., Néanmoins, ces médiactions sont souvent utilisées dans cette population de patients, car il est certainement préférable d’arrêter (ou d’essayer d’arrêter) un problème aussi effrayant qu’une hémiplégie ou une ataxie. Cependant, s’il n’est pas utilisé à temps ou correctement, aggraver le problème ne devrait pas être une option.

Si les patients sont capables de reconnaître rapidement les signes de la migraine, ils peuvent instituer un traitement—par exemple, se reposer dans une pièce fraîche et sombre. L’utilisation d’une benzodiazépine pour aider à « endormir les attaques” peut être utile chez certains patients., L’utilisation de la douleur des médicaments tels que l’aspirine, l’ibuprofène, le naproxène ou l’acétaminophène peut être utile. Le métoclopramide, la dompéridone ou la prochlorpérazine peuvent soulager les nausées et les vomissements associés à la migraine. Les opioïdes ne sont pas fréquemment utilisés pour la migraine complexe, afin de prévenir les problèmes de surutilisation ou de céphalées de rebond.,

la vraie clé est la prophylaxie, qui devrait inclure des médicaments pris quotidiennement tels que les bêta-bloquants (par exemple, le propranolol, le métoprolol); l’amitriptyline (commencez avec une faible dose et augmentez lentement la nuit); et les antiépileptiques, y compris le valproate, le topiramate (étiqueté pour la prophylaxie de la migraine), la gabapentine et d’autres. D’autres médicaments qui peuvent être utiles incluent le pizotifène et la clonidine.

l’essentiel est que la migraine complexe/atypique peut être très effrayante pour les patients qui en font l’expérience., Il est impératif de leur enseigner cette forme de maux de tête et d’expliquer les aspects positifs et négatifs de l’utilisation de divers médicaments, afin qu’ils comprennent et puissent faire des choix éclairés concernant leurs soins. Le meilleur traitement pour les maux de tête difficiles est que le patient et le médecin travaillent ensemble pour concevoir un plan de traitement individualisé qui maximise le soulagement des symptômes et minimise les effets secondaires.

Gary Jay, MD, DAAPM, FAAPM, est neurologue et consultant médical indépendant., Il est membre du Conseil consultatif de rédaction sur la gestion de la douleur et rédacteur en chef de la section migraine de la publication intitulée Headache &.

1. Lance JW. Zagami comme. Migraine ophtalmoplégique: une neuropathie démyélinisante récurrente? Céphalalgie 2001; 21: 84-89.

2. Ophoff RA, TERWINDT GM, Vergouwe MN,et al. La migraine hémiplégique familiale et l’ataxie épisodique de type 2 sont causées par des mutations dans le gène du canal Ca2+ CACNL1A4. Cellule 1996; 87(3): 543-552.

3. Comité de Classification des maux de tête de la Société Internationale des maux de tête., La classification internationale des céphalées. Céphalalgie 2004; 24(Suppl): 1-160.

4. Clark JM. Sur la paralysie motrice récurrente dans la migraine. Avec rapport d’une famille dans laquelle une hémiplégie récurrente a accompagné les attaques. Br Med J 1910; 1: 1534-1538.

6. http://newsblog.mayoclinic.org/2011/02/22/complex-migraine/ évalué déc. 9, 2011.