Fondamentalmente, dopo un’aura della durata di 5-60 minuti o giù di lì, durante i quali inizia un’aura neurologica, inizia un forte mal di testa.

Ci sono molti altri tipi di ciò che può essere chiamato emicrania con aura complessa/complicata:

• Nei bambini ci sono diversi tipi di emicrania che non sono necessariamente “emicrania complicata”, ma quello che definirei “equivalenti di emicrania.”Questi includono l’emicrania addominale, caratterizzata da attacchi di dolore all’addome che durano per ore, che terminano dopo che il bambino si addormenta., Può essere associato a nausea, vomito occasionale, vampate di calore e pallore. I triptani possono aiutare a trattare questa condizione se somministrati abbastanza presto.

• La vertigine è un altro equivalente di emicrania nei bambini, anche se nella mia esperienza l’emicrania addominale è vista più frequentemente.

• * Altre forme di emicrania complessa includono, come notato sopra, l’emicrania oftalmoplegica., In questo disturbo, i pazienti possono manifestare cefalea ricorrente con caratteristiche emicraniche, dolore intorno all’occhio che può durare per settimane o addirittura mesi, associato a paresi (debolezza) di uno o più nervi cranici oculari, più comunemente il terzo nervo cranico. Non ci sono cambiamenti associati nella risonanza magnetica se non nel nervo interessato. Alcuni ritengono che questa possa essere una neuropatia demielinizzante ricorrente piuttosto che una variante dell’emicrania.,1

“Il miglior trattamento per le condizioni di mal di testa difficili è che il paziente e il medico lavorino insieme per elaborare un piano di trattamento individualizzato che massimizzi il sollievo dai sintomi e minimizzi gli effetti collaterali.”

—Gary W. Jay, MD, FAAPM, DAAPM

L’emicrania emiplegica familiare (FHM) è descritta come emicrania con aura inclusa debolezza motoria. Per una diagnosi di FHM, il paziente deve avere almeno un parente di primo o secondo grado che ha emicrania con aura compresa la debolezza motoria., FHM è un problema genetico; i ricercatori hanno identificato anomalie genetiche specifiche associate a questa condizione, comprese le mutazioni nel gene CACNA1A, il gene FHMI che codifica la subunità α 1A che forma i pori dei canali del calcio neuronali voltaggio-dipendenti di tipo P / Q.2 Una diagnosi di emicrania emiplegica familiare richiede che il paziente abbia subito almeno due attacchi che soddisfano i criteri 1 e 2:3

1., L’Aura completamente reversibile motore di debolezza e di almeno uno dei seguenti:

• sintomi visivi Completamente reversibili, positivi (ad esempio, luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (per es, la perdita di visione)

• sintomi sensitivi Completamente reversibili, positivi (cioè, spille e aghi) e/o negativi (per es, intorpidimento)

• disturbi del linguaggio Completamente reversibili

2., E almeno due dei seguenti:

• Almeno un sintomo di aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 minuti e/o diversi sintomi di aura si verificano in successione in ≥ 5 minuti

• Ogni sintomo di aura dura ≥ 5 minuti e < 24 ore.

• Mal di testa della durata di 4-72 ore che presenta due o più delle seguenti caratteristiche: posizione unilaterale, qualità pulsante, intensità del dolore da moderata a grave e / o aggravamento o che causa l’evitamento dell’attività fisica di routine., Durante l’attacco di mal di testa, il paziente deve manifestare almeno uno dei seguenti sintomi: nausea e/o vomito, fotofobia e fonofobia. Gli attacchi di mal di testa iniziano durante l’aura o seguono l’insorgenza dell’aura entro 60 minuti.

Una diagnosi di FHM richiede che il paziente abbia almeno un parente di primo o secondo grado che ha avuto anche attacchi che soddisfano questi criteri.

Come accennato, una diagnosi di FHM richiede che il paziente abbia almeno un parente di primo o secondo grado che ha avuto anche attacchi che soddisfano questi criteri., Infine, una diagnosi richiede che questi sintomi non attribuiti ad un altro disturbo. Dal momento che il disturbo è stato descritto per la prima volta nel 1920 da Clark,4 ci sono state più di 150 famiglie riportate in letteratura. Esiste anche una forma sporadica di questo disturbo emicranico noto come emicrania emiplegica sporadica (SHM),5 che condivide criteri diagnostici simili con FHM. Con SHM, il paziente non deve avere un parente di primo o secondo grado che ha emicrania con aura compresa la debolezza motoria.

L’emicrania complessa / atipica può essere molto spaventosa per i pazienti che la sperimentano.,

Quando un paziente ha un primo episodio di emicrania emiplegica, anche se può esserci una storia familiare della stessa, ma soprattutto se la storia familiare non è conosciutauna valutazione neurologica completa dovrebbe essere fatta per escludere un incidente vascolare cerebrale (CVA). Si noti che i criteri diagnostici FHM indicano una graduale insorgenza dei sintomi, mentre durante un CVA o un attacco ischemico transitorio, i sintomi sono improvvisi.,

Un’altra forma di emicrania complessa, emicrania di tipo basilare (nota anche come “Emicrania di Bickerstaff”), sembra andare oltre il semplice coinvolgimento dell’arteria basilare per includere il coinvolgimento della fossa posteriore. Facendo eco alla prevalenza osservata tra i tipi di emicrania, l’emicrania di tipo basilare si verifica più spesso nelle giovani donne. I risultati suggeriscono una riduzione focale transitoria del flusso sanguigno cerebrale durante la fase aura di questa entità, ma non è stato interamente determinato se i cambiamenti vascolari siano la causa o la conseguenza della disfunzione neuronale., I criteri diagnostici per emicrania di tipo basilare:3

A. almeno due attacchi che soddisfino i criteri B a E

B. visivi Completamente reversibili, e/o sensoriale e/o del linguaggio aura, ma senza motore, debolezza

C. Due o più completamente reversibile sintomi dell’aura, dei tipi seguenti:

un. Disartria

b. Vertigo

c. Acufene

d. Diminuzione dell’udito (ipoacusia)

e. Visione doppia (diplopia)

f. Atassia

g. Diminuzione del livello di coscienza

h. Simultanea bilaterale sintomi visivi sia temporale e nasale campo di entrambi gli occhi

io., Simultanea bilaterale parestesie

D. almeno uno dei seguenti:

un. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o diversi sintomi dell’aura, che si susseguono in ≥5 minuti

b. Ogni sintomo dell’aura ha una durata compresa fra 5 e 60 minuti

E. mal di testa della durata di 4-72 ore che ha due o più delle seguenti caratteristiche: posizione unilaterale, pulsante di qualità, dolore da moderato a grave intensità, e/o di aggravamento, o che limiti le attività fisiche di routine., Durante l’attacco di mal di testa, il paziente deve manifestare almeno uno dei seguenti sintomi: nausea e/o vomito, fotofobia e fonofobia. Gli attacchi di mal di testa iniziano durante l’aura o seguono l’aura entro 60 minuti.

F. Non attribuito ad un altro disturbo.

L’emicrania di tipo basilare è l’unica entità cefalea associata alla sincope. Infine, per citare altre due forme complesse di emicrania, c’è infatti l’infarto emicranico e l’epilessia innescata dall’emicrania (o sequestro) e l’emicrania retinica, ma lo spazio proibisce una discussione più approfondita.,

Prevenzione e trattamento

Un problema con il trattamento delle forme atipiche di emicrania è che alcuni medici pensano che l’approccio migliore sia quello di cercare di fermare l’emicrania usando un triptano, che coinvolge la vasocostrizione indotta da farmaci. Poiché sappiamo che l’emicrania (e molto probabilmente le forme più complesse o atipiche di emicrania) è di natura neurologica con coinvolgimento vascolare secondario, l’uso di un vasocostrittore in un disturbo complicato che si manifesta con sintomi neurologici (emiplegia, atassia, oftalmoplegia, ecc.) , Questo approccio di trattamento può infatti rendere un problema neurologico transitorio più permanente.

Alcuni medici pensano che l’approccio migliore sia cercare di fermare l’emicrania usando un triptano.

Pertanto, il trattamento profilattico ha più senso. Per questo, l’educazione del paziente è obbligatoria. I pazienti devono evitare i loro trigger individuali di emicrania, inclusi fattori dietetici, mancanza di sonno, luci brillanti, ecc. La gestione dietetica è importante; i pazienti devono evitare cioccolato, formaggi stagionati e taglienti, vino rosso, noci, nitrati, nitriti e altri trigger noti o sospetti., In realtà, ci sono più di un centinaio di alimenti/spezie che possono influenzare diversi individui con emicrania.

Consiglierei di evitare pillole anticoncezionali estrogeniche e terapia ormonale sostitutiva perché possono innescare l’emicrania in alcuni pazienti. Ho i miei pazienti imparano tecniche di rilassamento tra cui la formazione biofeedback. Anche la meditazione è buona. Alcuni pazienti hanno riportato benefici dalla pratica dello yoga.

Cosa dovrebbero fare i pazienti quando si verifica un attacco di emicrania complesso o atipico? Questo è un importante problema relativo al trattamento., In genere non uso triptani o ergot secondari alla vasocostrizione. Dodick, nel Mayo Clinic News, ha dichiarato che i triptani e l’ergot sono spesso controindicati nel paziente con emicrania complessa.6 Alcuni medici sono del parere che se un paziente prende l’emicrania atipica abbastanza presto, allora può essere usato un triptano. La mia preoccupazione è che il paziente possa pensare che siano abbastanza presto, ma in realtà non lo sono, e l’attività del triptano può peggiorare il problema., Tuttavia, queste mediazioni sono spesso utilizzate in questa popolazione di pazienti, in quanto è certamente meglio fermare (o cercare di fermare) un problema così spaventoso come l’emiplegia o l’atassia. Tuttavia, se non utilizzato in tempo o correttamente, peggiorando il problema non dovrebbe essere un’opzione.

Se i pazienti sono in grado di riconoscere precocemente i segni dell’emicrania, possono istituire un trattamento, ad esempio riposare in una stanza fresca e buia. L’uso di una benzodiazepina per aiutare a “dormire gli attacchi” può essere utile in pazienti selezionati., L’uso di farmaci antidolorifici come aspirina, napprofene, naprossene o paracetamolo può essere inizialmente utile. Metoclopramide, domperidone o proclorperazina possono alleviare la nausea e il vomito associati all’emicrania. Gli oppioidi non sono frequenti per l’emicrania complessa, per prevenire problemi di uso eccessivo o mal di testa di rimbalzo.,

La vera chiave è la profilassi, che dovrebbe includere farmaci assunti quotidianamente come beta-bloccanti (ad esempio, propranololo, metoprololo); amitriptilina (inizia con una dose bassa e aumenta lentamente di notte); e antiepilettici tra cui valproato, topiramato (etichettato per la profilassi dell’emicrania), gabapentin e altri. Altri farmaci che possono essere utili includono pizotifen e clonidina.

La linea di fondo è che l’emicrania complessa/atipica può essere molto spaventosa per i pazienti che la sperimentano., È imperativo insegnare loro questa forma di mal di testa e spiegare gli aspetti positivi e negativi dell’uso di vari farmaci, in modo che capiscano e possano fare scelte informate sulla loro cura. Il miglior trattamento per le condizioni di mal di testa difficili è per il paziente e il medico a lavorare insieme per elaborare un piano di trattamento individualizzato che massimizza il sollievo dei sintomi e riduce al minimo gli effetti collaterali.

Gary Jay, MD, DAAPM, FAAPM, è un neurologo e consulente medico indipendente., È membro del comitato consultivo editoriale per la gestione del dolore ed è il medico redattore della sezione Emicrania & della pubblicazione.

1. Lance JW. Zagami COME. Emicrania oftalmoplegica: una neuropatia demielinizzante ricorrente? Cephalalgia 2001; 21: 84-89.

2. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, et al. L’emicrania emiplegica familiare e l’atassia episodica di tipo 2 sono causate da mutazioni nel gene del canale Ca2+ CACNL1A4. Cella 1996; 87 (3): 543-552.

3. Comitato di classificazione delle cefalee della International Headache Society., La classificazione internazionale dei disturbi del mal di testa. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl): 1-160.

4. Clark JM. Sulla paralisi motoria ricorrente nell’emicrania. Con rapporto di una famiglia in cui l’emiplegia ricorrente ha accompagnato gli attacchi. Br Med J 1910; 1: 1534-1538.

6. http://newsblog.mayoclinic.org/2011/02/22/complex-migraine/ valutato Dec. 9, 2011.