i grund och botten, efter en aura som varar 5 till 60 minuter eller så, under vilken tid en neurologisk aura börjar, börjar en allvarlig huvudvärk.

det finns flera andra typer av vad som kan kallas migrän med komplex / komplicerad aura:

• * hos barn finns det olika typer av migrän som inte nödvändigtvis är ”komplicerad migrän”, men vad jag skulle kalla ” migränekvivalenter.”Dessa inkluderar buken migrän, som kännetecknas av anfall av smärta i buken som varar i timmar, slutar efter att barnet somnar., Det kan vara förknippat med illamående, tillfällig kräkningar, rodnad och pallor. Triptaner kan hjälpa till att behandla detta tillstånd om de administreras tillräckligt tidigt.

• Vertigo är en annan migränekvivalent hos barn, även om buken migrän enligt min erfarenhet ses oftare.

• andra former av komplex migrän innefattar, som noterat ovan, oftalmoplegisk migrän., I denna sjukdom kan patienter uppleva återkommande huvudvärk med migrainösa egenskaper, smärta runt ögat som kan vara i veckor eller till och med månader, i samband med pares (svaghet) hos en eller flera okulära kranialnerver, oftast den tredje kranialnerven. Det finns inga andra associerade förändringar i Mr än i den drabbade nerven. Vissa anser att detta kan vara en återkommande demyeliniserande neuropati snarare än en variant av migrän.,1

” den bästa behandlingen för svåra huvudvärkförhållanden är för patienten och läkaren att arbeta tillsammans för att utarbeta en individualiserad behandlingsplan som maximerar symtomlindring och minimerar biverkningar.”

—Gary W. Jay, MD, FAAPM, DAAPM

familjär hemiplegisk migrän (FHM) beskrivs som migrän med aura inklusive motorisk svaghet. För diagnos av FHM måste patienten ha minst en första-eller andra gradens släkting som har migrän med aura inklusive motorisk svaghet., FHM är ett genetiskt problem; forskare har identifierat specifika genavvikelser associerade med detta tillstånd, inklusive mutationer i CACNA1A-genen, fhmi-genen som kodar för den porbildande α 1A-subenheten av P/Q-typ spänningsberoende neuronala kalciumkanaler.2 en diagnos av familjär hemiplegisk migrän kräver att patienten har upplevt minst två attacker som uppfyller kriterierna 1 och 2:3

1., Aura bestående av helt reversibel motorsvaghet och minst ett av följande:

* helt reversibla visuella symptom, inklusive positiva egenskaper (t. ex. blinkande ljus, fläckar eller linjer) och/eller negativa egenskaper (dvs förlust av syn)

• helt reversibla sensoriska symptom inklusive positiva egenskaper (dvs stift och nålar) och/eller negativa egenskaper (dvs domningar)

• * helt reversibla dysfasiska talstörningar

2., Och minst två av följande:

• minst ett aura-symptom utvecklas gradvis över ≥ 5 minuter och/eller olika aura-symptom uppträder i följd över ≥ 5 minuter

• varje aura-symptom varar ≥ 5 minuter och < 24 timmar.

• huvudvärk varar 4-72 timmar som har två eller flera av följande egenskaper: ensidig plats, pulserande kvalitet, måttlig till svår smärtintensitet och/eller förvärring genom eller orsakar undvikande av rutinmässig fysisk aktivitet., Under huvudvärkattacken måste patienten uppleva minst ett av följande symtom: illamående och/eller kräkningar, fotofobi och fonofobi. Huvudvärkattacker börjar under auraen eller följer auraens början inom 60 minuter.

en diagnos av FHM kräver att patienten har minst en första-eller andra graders släkting som också har haft attacker som uppfyller dessa kriterier.

som nämnts kräver en diagnos av FHM att patienten har minst en första-eller andra graders släkting som också har haft attacker som uppfyller dessa kriterier., Slutligen kräver en diagnos att dessa symtom inte tillskrivs en annan sjukdom. Eftersom sjukdomen först beskrevs 1920 av Clark, har 4 mer än 150 familjer rapporterats i litteraturen. Det finns också en sporadisk form av denna migränstörning som kallas sporadisk hemiplegisk migrän (SHM),5 som delar liknande diagnostiska kriterier med FHM. Med SHM måste patienten inte ha någon första eller andra gradens släkting som har migrän med aura inklusive motorisk svaghet.

komplex / atypisk migrän kan vara mycket skrämmande för de patienter som upplever det.,

När en patient har en första episod av en hemiplegisk migrän, även om det kan finnas en familjehistoria av samma, men speciellt om familjehistoria inte är känden fullständig neurologisk utvärdering bör göras för att utesluta en cerebral vaskulär olycka (CVA). Observera att FHM diagnostiska kriterier indikerar en gradvis början av symtom, medan symtomen är plötsliga under en CVA eller transitorisk ischemisk attack.,

en annan form av komplex migrän, basilar-typ migrän (även känd som ”Bickerstaff migrän”), verkar gå utöver bara basilar artär engagemang för att inkludera inblandning av den bakre fossa. Eko den prevalens som ses över migräntyper, uppträder basilar-typ migrän oftast hos unga kvinnor. Fynd tyder på övergående fokal minskning av cerebralt blodflöde under aura-fasen av denna enhet, men det har inte helt bestämts om de vaskulära förändringarna är orsaken eller konsekvensen av neuronal dysfunktion., De diagnostiska kriterierna för basilar-typ migrän inkluderar:3

A. minst två attacker som uppfyller kriterierna B till E

B. helt reversibel visuell och/eller sensorisk och/eller tal aura men ingen motorisk svaghet

C. två eller flera fullständigt reversibla aura symptom av följande typer:

a. dysartri

b. Vertigo

c. Tinnitus

d. minskad hörsel (hypacusia)

e. dubbelsyn (diplopi)

f. ataxi

g. minskad medvetandenivå

h. samtidiga bilaterala visuella symptom i både det tidsmässiga och nasala fältet i båda ögonen

i., Samtidig bilateral parestesier

D. minst ett av följande:

a. minst ett aura-symptom utvecklas gradvis över ≥5 minuter och/eller olika aura-symptom uppträder i följd över ≥5 minuter

b. varje aura-symptom varar ≥5 och ≤60 minuter

E. huvudvärk som varar 4-72 timmar som har två eller flera av följande egenskaper: ensidig plats, pulserande kvalitet, måttlig till svår smärtintensitet och / eller förvärring av eller orsakar undvikande av rutinmässig fysisk aktivitet., Under huvudvärkattacken måste patienten uppleva minst ett av följande symtom: illamående och/eller kräkningar, fotofobi och fonofobi. Huvudvärkattacker börjar under auraen eller följ aura inom 60 minuter.

F. inte hänförligt till en annan sjukdom.

basilar-typ migrän är den enda huvudvärken som är associerad med synkope. Slutligen, för att nämna två andra komplexa former av migrän, finns det faktiskt migraininfarkt samt migränutlöst epilepsi (eller anfall) och retinal migrän, men rymden förbjuder en mer grundlig diskussion.,

förebyggande och behandling

ett problem med behandling av atypiska former av migrän är att vissa kliniker tror att det bästa sättet är att försöka stoppa migränen med hjälp av en triptan, vilket innebär läkemedelsinducerad vasokonstriktion. Eftersom vi vet att migrän (och förmodligen mer komplexa eller atypiska former av migrän) är neurologisk karaktär med sekundär vaskulär inblandning, skulle det enligt min mening inte vara lämpligt att använda en vasokonstriktor i en komplicerad sjukdom som uppträder med neurologiska symtom (hemiplegi, ataxi, oftalmoplegi etc.)., Denna behandlingsmetod kan verkligen göra ett övergående neurologiskt problem mer permanent.

vissa kliniker tror att det bästa sättet är att försöka stoppa migränen med en triptan.

därför är profylaktisk behandling mer meningsfull. För detta är patientutbildning obligatorisk. Patienter bör undvika deras individuella migränutlösare, inklusive kostfaktorer, brist på sömn, starkt ljus etc. Kosthantering är viktigt; patienter bör undvika choklad, åldrade, skarpa ostar, rött vin, valnötter, nitrater, nitriter och andra kända eller misstänkta utlösare., Faktum är att det finns mer än hundra livsmedel/kryddor som kan påverka olika individer med migrän.

Jag skulle rekommendera undvikande av östrogena p-piller och hormonersättningsterapi eftersom de kan utlösa migrän hos vissa patienter. Jag har mina patienter lära sig avslappningstekniker inklusive biofeedback träning. Meditation är också bra. Vissa patienter har rapporterat fördelar med att öva yoga.

vad ska patienter göra när en komplex eller atypisk migränattack uppträder? Detta är en viktig behandlingsrelaterad fråga., Jag brukar inte använda triptaner eller ergoter sekundära till vasokonstriktion. Dodick, i Mayo Clinic News, uppgav att triptaner och ergots ofta är kontraindicerade hos patienten med komplex migrän.6 vissa kliniker anser att om en patient fångar den atypiska migränen tillräckligt tidigt, kan en triptan användas. Min oro är att patienten kanske tror att de är tillräckligt tidiga men i själva verket inte, och aktiviteten av triptan kan förvärra problemet., Ändå används dessa mediaktioner ofta i denna patientpopulation, eftersom det säkert är bättre att sluta (eller försöka stoppa) ett sådant skrämmande problem som hemiplegi eller ataxi. Men om det inte används i tid eller korrekt, gör problemet värre bör inte vara ett alternativ.

om patienter kan tidigt känna igen tecken på migrän kan de påbörja behandling-till exempel vila i ett kallt, mörkt rum. Användningen av en bensodiazepin för att hjälpa ”sova av attacker” kan vara till hjälp hos utvalda patienter., Användningen av smärtstillande läkemedel som aspirin, ibuprofen, naproxen eller acetaminofen kan initialt vara till hjälp. Metoklopramid, domperidon eller proklorperazin kan lindra migränassocierad illamående och kräkningar. Opioider är inte ofta för komplex migrän, för att förhindra problem med överanvändning eller rebound huvudvärk.,

den verkliga nyckeln är profylax, som bör innehålla läkemedel som tas dagligen, såsom beta-blockerare (t.ex. propranolol, metoprolol); amitriptylin (börja med en låg dos och öka långsamt på natten); och antiepileptika inklusive valproat, topiramat (märkt för migränprofylax), gabapentin och andra. Andra läkemedel som kan vara till hjälp inkluderar pizotifen och klonidin.

grunden är att komplex / atypisk migrän kan vara mycket skrämmande för de patienter som upplever det., Det är absolut nödvändigt att lära dem om denna form av huvudvärk och förklara de positiva och negativa effekterna av användningen av olika mediciner, så att de förstår och kan göra välgrundade val om deras vård. Den bästa behandlingen för svåra huvudvärkförhållanden är för patienten och läkaren att arbeta tillsammans för att utforma en individualiserad behandlingsplan som maximerar symptomlindring och minimerar biverkningar.

Gary Jay, VD, DAAPM, FAAPM, är en neurolog och oberoende medicinsk konsult., Han är medlem i Pain Management editorial advisory board och är läkare redaktör för huvudvärk & migrän avsnitt av publikationen.

1. Lance JW. Zagami SOM. Optalmoplegisk migrän: en återkommande demyeliniserande neuropati? Cephalalgia 2001; 21: 84-89.

2. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, et al. Familjär hemiplegisk migrän och episodisk ataxi typ-2 orsakas av mutationer i Ca2+ – kanalgenen CACNL1A4. Cell 1996; 87(3): 543-552.

3. Huvudvärksklassificeringskommittén för International Headache Society., Den internationella klassificeringen av huvudvärkstörningar. Cephalalgia 2004; 24(Suppl): 1-160.

4. Clark JM. Vid återkommande motorförlamning i migrän. Med rapport från en familj där återkommande hemiplegi följde attackerna. Br Med J 1910; 1:1534-1538.

6. http://newsblog.mayoclinic.org/2011/02/22/complex-migraine/ bedömd Dec. 9, 2011.