Sandifer’s Syndrome (SS) é uma rara manifestação Pediátrica da doença de refluxo gastro-esofágico, caracterizada por movimentos anormais e distônicos da cabeça, pescoço, olhos e tronco. Embora Sandifer inicialmente tenha observado a associação, Kinsbourne e Oxon relataram pela primeira vez com base nas observações de Sandifer. A síndrome é certamente subestimada, e atrasos no diagnóstico são devidos a apresentações atípicas ou casos em que o diagnóstico não faz parte do diferencial.,o rapaz de 9 meses foi referido com uma história de vómitos de 2 meses. Há 15 dias, antes de entrar no nosso hospital, começou a fazer movimentos bizarrre na cabeça e no pescoço, como disseram os pais. Os pais forneceram gravações de vídeo cuidadosas desses movimentos. A característica mais marcante é a distonia pronunciada do pescoço com rotação repetida do pescoço e inclinação da cabeça para o ombro esquerdo. Estes movimentos foram observados durante ou imediatamente após a alimentação. Às vezes, o desvio para cima dos olhos e da cabeça acenando acompanhava esses movimentos. Todos estes movimentos pararam quando ele estava a dormir., Os marcos do desenvolvimento motor e mental eram normais. Os exames físicos e neurológicos eram normais.o paciente tinha sido submetido a uma extensa avaliação, incluindo consultas de subespecialidade. Os testes laboratoriais de rotina estavam normais. As avaliações ortopédicas, otorrinolaringológicas e oftalmológicas também foram normais. A ressonância magnética craniana e cervical estava normal. Os electroencefalogramas vídeo (EEG) dos doentes que foram tomados durante os comportamentos rotineiros, sem sono e paroxística foram normais. A IgE específica do leite de vaca era negativa e o teste de picada de pele era normal., Ele fez uma endoscopia gastrointestinal superior macroscopicamente negativa, mas a biópsia esofágica revelou esofagite de refluxo, sem hérnia hiatal. Monitorização do pH esofágico durante 24 horas, refluxo confirmado de ácido gastroesofágico.foi iniciado o tratamento do lactente com doença da RGE, incluindo domperidon, alginato de sódio e lansoprasol. Os comportamentos distónicos paroxísticos foram drasticamente diminuídos com o tratamento, mas não desapareceram. O leite de vaca foi retirado de sua dieta e depois de três dias, todos os movimentos desapareceram., Quinze dias depois, o leite de vaca foi introduzido na dieta do paciente e os movimentos distônicos começaram novamente. O leite de vaca foi removido mais uma vez de sua dieta e os movimentos desapareceram. Então, a SS foi diagnosticada devido à alergia às proteínas do leite de vaca.a literatura inclui entre 40 e 65 casos de SS. A patofisiologia exata dos movimentos na SS não é conhecida. Pensa-se que a postura da cabeça e do pescoço e os movimentos distónicos são uma resposta à dor associada à RGE. Por que algumas crianças com a doença de GER presente com movimentos anormais e outros não permanece por resolver., A pesquisa apoia a teoria de que os movimentos são comportamentos aprendidos usados pelas crianças para reduzir o refluxo. Kinsbourne e Oxon sugeriram que “a criança tendo atingido este movimento por acaso pode ter descoberto que temporariamente aliviou o desconforto e, portanto, continuou a praticar os movimentos relevantes”. Também sugerimos que os movimentos distônicos são movimentos aprendidos. Alergia à proteína do leite de vaca é uma reação clinicamente anormal reprodutível à proteína do leite de vaca (CMP). A melhoria ou desaparecimento dos sintomas numa dieta livre de CMP acrescenta uma evidência substancial ao diagnóstico., Se a reintrodução de CMP causar recidiva dos sintomas, o diagnóstico parece estabelecido, porque um teste de desafio é considerado como o teste de diagnóstico padrão dourado. Em nosso paciente, o teste de desafio foi positivo, então diagnosticamos nosso paciente como SS devido à alergia ao leite de vaca. Corrado et al relataram uma síndrome de Sandifer em uma criança amamentada. Eles propuseram alergia alimentar às proteínas alimentares ingeridas por uma mãe lactante pode desempenhar um papel.as manifestações clínicas quase invariavelmente suscitam a suspeita de doença neurológica., Pacientes com SS, especialmente crianças, são muitas vezes diagnosticados de forma errada devido aos seus neurocomportamentos paroxísticos, e eles recebem medicação desnecessária. Além disso, estes doentes não recebem tratamento primário no que diz respeito à doença da RGE. Um ponto crítico para o diagnóstico é que uma iconografia EEG ictal demonstrando uma atividade EEG normal durante o evento paroxístico para excluir distúrbios epilépticos. O fato de que os pacientes respondem bem ao tratamento, apesar de todos estes achados podem fazer pensar que a doença de GER, bem como SS, é uma doença de natalidade benigna., No entanto, nos casos em que o diagnóstico é tardio e que têm defeitos anatômicos Acompanhantes, a resposta e o prognóstico podem ser piores.
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