Sandifer 증후군(SS)희귀 소아과 표현의 gastro 식도 역류(GER)질병에 의해 특징 및 비정상적인 dystonic 의 움직임을 머리,목,눈과 트렁크가 있습니다. Sandifer 가 처음에 협회를 관찰했지만,Kinsbourne 과 Oxon 은 Sandifer 의 관찰에 따라 처음으로보고했습니다. 증후군은 가장 확실히 underrecognized 및 진단에 있는 지연으로 인해 불규칙한 프레젠테이션 또는 경우에는 진단하지 않은 부분의 차이.,
9 개월 된 소년은 2 개월의 구토 병력으로 언급되었습니다. 15 일 전 우리 병원에 입원하기 전에,그는 부모님이 말한대로 bizarrre 머리와 목의 움직임을 만들기 시작했습니다. 부모는 이러한 움직임에 대한 신중한 비디오 녹화를 제공했습니다. 가장 눈에 띄는 특징은 목의 반복적 인 회전과 왼쪽 어깨쪽으로 머리의 기울기로 목의 근긴장 이상을 발음합니다. 이러한 움직임은 수유 중 또는 직후에 관찰되었습니다. 때로는 눈의 상향 편차와 머리 끄덕임이 이러한 움직임을 동반했습니다. 이 모든 움직임은 그가 잠 들어있을 때 멈췄다., 운동 및 정신 발달의 이정표는 정상이었습니다. 그의 신체적 및 신경 학적 검사는 정상이었습니다.
환자는 아종 상담을 포함하여 광범위한 평가를 받았다. 일상적인 실험실 테스트는 정상이었습니다. 정형 외과,이비인후과 및 ophtal-mologic 평가도 정상이었다. 두개골 및 자궁 경부 자기 공명 영상은 정상이었다. 일상적인 동안 찍은 환자의 비디오 뇌파(뇌파),잠 못 이루는 발작 행동은 정상이었다. 젖소 특이 적 IgE 는 음성이었고 피부 찌름 검사는 정상이었다., 그는 거시적으로 부정적인 상병;그 식도 생검은 역류성 식도염 없이 열공 탈장입니다. 24 시간 동안 식도 pH 모니터링을 통해 위식도 산성 역류가 확인되었습니다.
domperidon,sodium alginate 및 lansoprasole 을 포함한 GER 질환이있는 영아의 관리가 시작되었습니다. 발작성 근긴장 이상 행동은 치료로 극적으로 감소했지만 사라지지 않았습니다. 젖소의 우유는 식단에서 제거되었고 3 일 후에 모든 움직임이 사라졌습니다., 15 일 후,젖소가 환자의식이 요법에 도입되었고 근긴장 운동이 다시 시작되었습니다. 젖소의 우유는 그의 식단에서 다시 한번 제거되었고 움직임은 사라졌습니다. 그래서 ss 는 젖소 단백질 알레르기로 인해 진단되었습니다.
문헌은 SS 의 40 내지 65 건을 포함한다. SS 에서의 움직임의 정확한 병리 생리학은 알려져 있지 않다. 머리와 목의 자세와 근긴장 운동은 게르와 관련된 통증에 대한 반응으로 생각됩니다. 왜 게르 병을 앓고있는 일부 어린이는 비정상적인 움직임으로 나타나고 다른 어린이는 해결되지 않은 채로 남아 있지 않습니다., 연구는 운동이 역류를 줄이기 위해 어린이가 사용하는 학습 된 행동이라는 이론을지지합니다. Kinsbourne 고 그것은 당신의 안드로이드 제안하는 아이가 따라 이 운동을 통해 기회를 찾을 수 있습니다 그것은 일시적으로 안심이 불편하고 따라서 연습을 계속하는 관련 운동’. 우리는 또한 근긴장 운동이 배운 운동이라고 제안합니다. 젖소 단백질 알레르기는 젖소 단백질(CMP)에 재현 가능한 임상 적으로 비정상적인 반응입니다. CMP 가없는식이 요법에 대한 증상의 개선 또는 소실은 진단에 실질적인 증거를 추가합니다., 는 경우 재 도입의 CMP 원인의 재발 증상,진단에 보이 설립되기 때문에 도전 테스트는 것으로 간주 골든 표준 진단 테스트입니다. 우리 환자에서 챌린지 테스트는 양성 이었으므로 젖소 알레르기로 인해 환자를 SS 로 진단했습니다. Corrado et al 은 모유 수유중인 유아에서 Sandifer’s syndrome 을보고했습니다. 그들은 수유부가 섭취 한식이 단백질에 대한 음식 알레르기가 역할을 할 수 있다고 제안했습니다.
임상 증상은 거의 변함없이 신경 질환의 의심을 불러 일으 킵니다., SS 환자,특히 영아는 종종 발작 성 neurobehaviors 로 인해 오진되며 불필요한 약물 치료를받습니다. 더욱이,이 환자들은 게르 병과 관련하여 1 차 치료를받지 못한다. 진단을위한 중요한 점은 간질 장애를 배제하기위한 발작 사건 동안 정상적인 뇌파 활동을 보여주는 ictal EEG iconography 입니다. 는 사실에 환자 치료에 잘 반응에도 불구하고 모든 연구 결과를 만들 수 있습 중 하나는 생각 GER 질병뿐만 아니라,SS,양성 선량한 장애입니다., 그러나 진단이 늦고 수반되는 해부학 적 결함이있는 경우에는 반응과 예후가 더 나쁠 수 있습니다.피>