Le Syndrome de Sandifer (SS) est une manifestation pédiatrique rare du reflux gastro-œsophagien (ERG) caractérisé par des mouvements anormaux et dystoniques de la tête, du cou, des yeux et du tronc. Bien que Sandifer ait initialement observé l’association, Kinsbourne et Oxon l’ont d’abord signalée sur la base des observations de Sandifer. Le syndrome est très certainement sous-reconnu, et les retards dans le diagnostic sont dus à des présentations atypiques ou à des cas dans lesquels le diagnostic ne fait pas partie du différentiel.,
un garçon de 9 mois a été référé avec des antécédents de vomissements de 2 mois. Il y a 15 jours avant d’être admis à notre hôpital, il a commencé à faire des mouvements bizarrres de la tête et du cou, comme l’ont raconté ses parents. Les parents ont fourni un enregistrement vidéo minutieux de ces mouvements. La caractéristique la plus frappante prononcée dystonie du cou avec rotation répétée du cou et inclinaison de la tête vers l’épaule gauche. Ces mouvements ont été observés pendant ou juste après l’alimentation. Parfois, une déviation vers le haut des yeux et un hochement de tête accompagnaient ces mouvements. Tous ces mouvements se sont arrêtés quand il dormait., Les étapes du développement moteur et mental étaient normales. Ses examens physiques et neurologiques étaient normaux.
le patient avait subi une évaluation approfondie, y compris des consultations de surspécialité. Tests de laboratoire de Routine étaient normaux. Les évaluations orthopédiques, oto-rhino-laryngologiques et ophtalmologiques étaient également normales. L’imagerie par résonance magnétique crânienne et cervicale était normale. Les électroencéphalogrammes vidéo (EEG) des patients qui ont été pris pendant la routine, les comportements sans sommeil et paroxystiques étaient normaux. Lesge spécifiques au lait de vache étaient négatives et le test cutané était normal., Il a subi une endoscopie gastro-intestinale supérieure macroscopiquement négative; mais la biopsie œsophagienne a révélé une œsophagite par reflux, sans hernie hiatale. La surveillance du pH de l’œsophage pendant 24 heures a confirmé le reflux acide gastro-œsophagien.
la prise en charge du nourrisson atteint de la maladie de GER, y compris le dompéridon, l’alginate de sodium et le lansoprasole a été commencée. Les comportements dystoniques paroxystiques ont été considérablement diminués avec le traitement, mais n’ont pas disparu. Le lait de vache a été retiré de son alimentation et après trois jours, tous les mouvements ont disparu., Quinze jours plus tard, le lait de vache a été introduit dans le régime alimentaire du patient et les mouvements dystoniques ont recommencé. Le lait de vache a été retiré une fois de plus de son alimentation et les mouvements ont disparu. Ainsi, SS a été diagnostiqué en raison de l’allergie aux protéines du lait de vache.
la littérature comprend entre 40 et 65 cas D’art. La physiopathologie exacte des mouvements en SS n’est pas connue. On pense que la posture de la tête et du cou et les mouvements dystoniques sont une réponse à la douleur associée à GER. Pourquoi certains enfants atteints de la maladie ger présentent des mouvements anormaux et d’autres ne le font pas reste en suspens., La recherche soutient la théorie selon laquelle les mouvements sont des comportements appris utilisés par les enfants pour réduire le reflux. Kinsbourne et Oxon ont suggéré que « l’enfant ayant frappé ce mouvement par hasard a pu constater qu’il a temporairement soulagé l’inconfort et a donc continué à pratiquer les mouvements pertinents ». Nous suggérons également que les mouvements dystoniques sont appris mouvements. L’allergie aux protéines du lait de vache est une réaction cliniquement anormale reproductible aux protéines du lait de vache (CMP). L’amélioration ou la disparition des symptômes sur un régime sans CMP ajoute des preuves substantielles au diagnostic., Si la réintroduction de CMP provoque une rechute des symptômes, le diagnostic semble établi, car un test de défi est considéré comme le test diagnostique de référence. Chez notre patient, le test de défi était positif, nous avons donc diagnostiqué notre patient comme SS en raison d’une allergie au lait de vache. Corrado et al ont signalé un syndrome de Sandifer chez un nourrisson allaité. Ils ont proposé que l’allergie alimentaire aux protéines alimentaires ingérées par une mère allaitante puisse jouer un rôle.
Les manifestations cliniques éveillent presque invariablement la suspicion de maladie neurologique., Les Patients atteints de SS, en particulier les nourrissons, sont souvent mal diagnostiqués en raison de leurs neurocompétences paroxystiques, et ils reçoivent des médicaments inutiles. De plus, ces patients ne reçoivent pas de traitement primaire en ce qui concerne la maladie GER. Un point critique pour le diagnostic est qu’une iconographie ictale EEG démontrant une activité EEG normale pendant l’événement paroxystique pour exclure les troubles épileptiques. Le fait que les patients répondent bien au traitement malgré tous ces résultats peut faire penser que la maladie de GER, ainsi que SS, est un trouble de nature bénigne., Cependant, dans les cas où le diagnostic est tardif et qui présentent des défauts anatomiques, la réponse et le pronostic peuvent être pires.