Come reumatologo pediatrico, diagnostico e tratto bambini con malattie autoimmuni croniche. “Cronico” significa che può durare a lungo. “Autoimmune” significa che c’è un disturbo del sistema immunitario che, invece di proteggere il corpo da batteri e virus, attacca i tessuti del paziente. Ci sono oltre 100 malattie autoimmuni.
Che cos’è il Lupus?,
Esistono diversi tipi di lupus: solo cutaneo, sistemico (che colpisce più organi), indotto da farmaci.
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica che può colpire vari organi del corpo, in particolare la pelle, le articolazioni, il sangue, i reni e il sistema nervoso centrale. Il nome “SLE” risale agli inizi del 20 ° secolo. “Sistemico” significa che colpisce molti organi del corpo., La parola “lupus “deriva dalla parola latina per” lupo ” e si riferisce alla caratteristica eruzione simile a una farfalla sul viso di alcuni pazienti con lupus, che è simile alle macchie bianche sul viso di un lupo. “Eritematoso” in greco significa “rosso” e si riferisce al rossore dell’eruzione cutanea.
Quanto è comune?
Il LES è visibile in tutto il mondo sia nei bambini che negli adulti. Il LES ad esordio infantile (CSLE) rappresenta dal 15 al 20% di tutti i pazienti affetti da LES, e colpisce circa dieci bambini su un milione all’anno. L’insorgenza del LES è rara prima dei cinque anni di età., È più comune nei bambini di origine afroamericana, ispanica, asiatica e nativa americana.
Che cosa causa il lupus?
Le cause esatte del LES sono sconosciute. Ciò che è noto è che il LES è una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario perde la sua capacità di distinguere tra un intruso estraneo e i tessuti e le cellule di una persona. Il sistema immunitario produce autoanticorpi che identificano le cellule normali della persona come estranee e le eliminano., Il risultato è una reazione autoimmune, che causa infiammazione che colpisce organi specifici (articolazioni, reni, pelle o qualsiasi organo in cui si hanno vasi sanguigni).
Infiammazione significa che le parti del corpo interessate diventano calde, rosse, gonfie e talvolta tenere. Se i segni di infiammazione sono di lunga durata, in quanto possono essere in SLE, possono verificarsi danni ai tessuti e la normale funzione è compromessa.
Il lupus è genetico o infettivo? Posso prevenirlo?,
Il LES è una malattia multifattoriale che può essere scatenata da una serie di fattori, tra cui fattori ambientali (come l’esposizione al sole), infezioni virali (come il virus Epstein-Barr, che è il virus che causa la mononucleosi), squilibrio ormonale alla pubertà, stress e alcuni farmaci. Il LES non è una malattia genetica e non può essere trasmesso direttamente dai genitori ai figli. Non esiste un test prenatale per rilevare il lupus durante la gravidanza
Quali sono i sintomi?
I primi sintomi più comuni nei bambini sono disturbi non specifici come affaticamento e malessere., Febbri intermittenti o prolungate, perdita di peso e perdita di appetito potrebbero anche essere visti.,in un terzo o la metà dei bambini affetti
coinvolgimento Renale è presente nella maggior parte dei bambini con SLE ed è una delle principali complicanze del risultato a lungo termine di questa malattia., I sintomi del LES possono variare ampiamente tra ciascun paziente, quindi i reclami di ogni bambino sono diversi. Tutti i sintomi sopra menzionati possono verificarsi in qualsiasi momento durante il corso della malattia. La diagnosi di LES si basa su una combinazione di sintomi (come dolore), segni (come febbre) e risultati dei test. Anche altre malattie devono essere escluse.
La malattia è diversa dal Lupus adulto?
I bambini con lupus possono avere manifestazioni simili agli adulti. Tuttavia, il lupus di esordio infantile è di solito una malattia più grave e ha maggiori danni alla malattia nel tempo., I bambini con lupus possono sviluppare malattie renali o cerebrali entro i primi 2-3 anni dalla diagnosi. Ha un peso per tutta la vita.
Come viene diagnosticato?
Il sospetto clinico per il lupus è la chiave per la diagnosi. Per fare una diagnosi formale di LES, il paziente deve avere almeno 4 su 11 caratteristiche delineate da ACR (American College of Rheumatology). I test di laboratorio possono aiutare a diagnosticare SLE e decidere quali organi interni, se presenti, sono coinvolti. Molti altri test sono disponibili anche per esaminare gli effetti del LES su diverse parti del corpo., Una biopsia (la rimozione di un piccolo pezzo di tessuto) di un rene o di una pelle viene spesso eseguita quando vi è sospetto.
Può essere trattato o curato?
In questo momento, non esiste una cura per SLE. Il trattamento con SLE può aiutare a controllare i sintomi di SLE e aiutare a prevenire le complicanze della malattia, inclusi danni permanenti agli organi e ai tessuti. Quando il LES viene diagnosticato per la prima volta, di solito è molto attivo e può richiedere alte dosi di farmaci per controllare la malattia e prevenire danni agli organi. In molti bambini, il trattamento porta i bagliori del lupus sotto controllo., La malattia può andare in remissione e poco o nessun trattamento è necessario.
Il lupus è una malattia cronica multi-sistema di infiammazione che può consistere in razzi e remissioni. La cura degli esperti è la chiave per controllare questa malattia imprevedibile. La divisione di reumatologia dell’Ospedale pediatrico nazionale ha recentemente avviato la clinica Lupus per un approccio multidisciplinare ai bambini con lupus.
Per fissare un appuntamento con un reumatologo dell’ospedale pediatrico nazionale, clicca qui.
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