Jako dětský revmatolog, jsem diagnostikovat a léčit děti s chronickým autoimunitním onemocněním. „Chronická“ znamená, že může trvat dlouho. „Autoimunitní“ znamená, že existuje porucha imunitního systému, která místo ochrany těla před bakteriemi a viry napadá vlastní tkáně pacienta. Existuje více než 100 autoimunitních onemocnění.
Co je Lupus?,
existují různé typy lupusu: pouze kůže, systémová (postihující více orgánů), indukovaná léčiva.
systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění, které může postihnout různé orgány těla, zejména kůži, klouby, krev, ledviny a centrální nervový systém. Název “ SLE “ pochází z počátku 20.století. „Systémový“ znamená, že ovlivňuje mnoho orgánů těla., Slovo „lupus“ je z latinského slova „vlk“ a to se odkazuje na charakteristický motýl-jako vyrážka na obličeji nějaké lupus pacientů, které je podobné bílé znaky na vlčí tvář. „Erytematosus“ v řečtině znamená „červený“ a odkazuje na zarudnutí vyrážky.
jak časté je to?
SLE je vidět po celém světě u dětí i dospělých. Dětství nástupem SLE (cSLE) představuje 15 až 20 procent všech SLE pacientů, postihující asi deset z jednoho milionu dětí ročně. Nástup SLE je vzácný před pěti lety., Je častější u dětí afroamerického, hispánského, asijského a indiánského původu.
Co způsobuje Lupus?
přesné příčiny SLE nejsou známy. Je známo, že SLE je autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém ztrácí schopnost rozeznat rozdíl mezi cizím vetřelcem a vlastními tkáněmi a buňkami člověka. Imunitní systém produkuje autoprotilátky, které identifikují vlastní normální buňky osoby jako cizí a odstraňují je., Výsledkem je autoimunitní reakce, která způsobuje zánět, který ovlivňuje specifické orgány (klouby, ledviny, kůži nebo jakýkoli orgán, kde máte krevní cévy).
zánět znamená, že postižené části těla jsou horké, červené, oteklé a někdy jemné. Pokud jsou příznaky zánětu dlouhodobé, protože mohou být v SLE, může dojít k poškození tkání a narušení normální funkce.
je Lupus genetický nebo infekční? Mohu Tomu Zabránit?,
SLE je multifaktoriální onemocnění, což znamená, Že může být vyvolána řadou faktorů, včetně faktorů životního prostředí (např. na slunci), virové infekce (jako jsou Epstein-Barr virus, což je virus, který způsobuje mononukleóza), hormonální nerovnováhy v pubertě, stres a některé léky. SLE není genetické onemocnění a nemůže být přenášeno přímo z rodičů na děti. Neexistuje žádné prenatální testování na detekci lupusu během těhotenství
jaké jsou příznaky?
nejčastějšími prvními příznaky u dětí jsou nespecifické stížnosti, jako je únava a malátnost., Byly také pozorovány přerušované nebo prodloužené horečky, ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu.,v jeden-třetina k jednomu-polovina postižených dětí
Ledviny zapojení je přítomna u většiny dětí s SLE a je hlavní komplikace dlouhodobý výsledek tohoto onemocnění., Příznaky SLE se mohou mezi každým pacientem značně lišit, takže stížnosti každého dítěte jsou různé. Všechny výše uvedené příznaky se mohou objevit kdykoli v průběhu onemocnění. Diagnóza SLE je založena na kombinaci příznaků (jako je bolest), příznaků (jako je horečka) a výsledků testů. Je třeba vyloučit i další nemoci.
je onemocnění odlišné od dospělého lupusu?
děti s lupusem mohou mít podobné projevy jako dospělí. Nicméně, dětství nástup lupus je obvykle závažnější onemocnění a má větší poškození onemocnění v průběhu času., Děti s lupusem se mohou vyvinout onemocnění ledvin nebo mozku během prvních 2-3 let od diagnózy. Má celoživotní zátěž.
Jak je diagnostikována?
klinické podezření na lupus je klíčem k diagnóze. Pro formální diagnózu SLE musí mít pacient alespoň 4 z 11 charakteristik nastíněných ACR (American College of Rheumatology). Laboratorní testy mohou pomoci diagnostikovat SLE a rozhodnout, které vnitřní orgány, pokud existují, jsou zapojeny. Mnoho dalších testů je také k dispozici, aby se podívalo na účinky SLE na různé části těla., Biopsie (odstranění malého kusu tkáně) ledvin nebo kůže se často provádí, pokud existuje podezření.
může být léčen nebo vyléčen?
v tuto chvíli neexistuje lék na SLE. Léčba SLE může pomoci kontrolovat příznaky SLE a pomoci předcházet komplikacím onemocnění, včetně trvalého poškození orgánů a tkání. Když SLE je poprvé diagnostikována, je obvykle velmi aktivní a může vyžadovat vysoké dávky léků pro kontrolu nemocí a prevenci poškození orgánů. U mnoha dětí přináší léčba lupusové světlice pod kontrolou., Nemoc se může dostat do remise a je nutná malá nebo žádná léčba.
Lupus je chronické, vícesystémové onemocnění zánětu, které se může skládat ze světlic a remisí. Odborná péče je klíčem k ovládání této nepředvídatelné nemoci. Celostátní oddělení dětské nemocnice revmatologie nedávno zahájilo kliniku Lupus pro multidisciplinární přístup k dětem s lupusem.
Chcete-li naplánovat schůzku s celostátním revmatologem dětské nemocnice, klikněte zde.
hledáte odpovědi na další rodičovské otázky?,
přihlaste se k odběru newsletteru Health E-Hints