Rare Disease Database

de oorzaken en onderliggende mechanismen die het amnionband syndroom veroorzaken zijn complex en controversieel. Verscheidene verschillende theorieën zijn voorgesteld om de complexe mechanismen te verklaren die aan het vruchtwaterbandsyndroom ten grondslag liggen. De twee belangrijkste theorieën staan bekend als de extrinsieke theorie en de intrinsieke theorie. De extrinsieke theorie stelt dat het amnionbandsyndroom wegens factoren buiten het foetus (extern) voorkomt; de intrinsieke theorie stelt dat het amnionbandsyndroom wegens factoren binnen het foetus (intern) voorkomt.,

mechanismen
extrinsieke theorie
de extrinsieke theorie voor de ontwikkeling van het amnionband syndroom is dat strengen Weefsel scheiden van de binnenste laag (amnion) van de vruchtzak. De vruchtzak is het dunne membraan dat volledig omringt een embryo of het ontwikkelen van foetus (vruchtzak). De zak bevat een vloeistof (vruchtwater), die ondersteunt, kussens en beschermt een zich ontwikkelende foetus. De vruchtzak bestaat uit twee hoofdlagen – de buitenste laag wordt het chorion genoemd en de binnenste laag wordt het amnion genoemd.,

volgens deze theorie treedt het amnionbandsyndroom op wanneer de binnenste laag (amnion) van de vruchtzak scheurt of scheurt, waardoor de foetus wordt blootgesteld aan strengen vezelig weefsel die vrij in het vruchtwater kunnen zweven of gedeeltelijk aan de vruchtzak blijven hangen. Deze banden van weefsel kunnen de normale ontwikkeling van een foetus verstoren. De banden van weefsel kunnen wikkelen rond of verstrengelen (vernauwen) de vingers, tenen, armen, benen en andere delen van de zich ontwikkelende foetus als wanneer een elastiekje strak rond een arm of been of een ander lichaamsdeel was gewikkeld., De symptomen die wegens vruchtwaterbanden voorkomen hangen van het specifieke deel van het lichaam af dat door deze bundels van weefsel wordt beà nvloed en hoe strak zij rond een lichaamsdeel hebben gewikkeld. Als de vruchtwaterbanden nog gedeeltelijk zijn bevestigd aan de vruchtzak, kunnen ze wikkelen rond een foetale lichaamsdeel en tether (anker) dat lichaamsdeel aan de vruchtzak. Dit kan de beweging en de juiste ontwikkeling van de getroffen foetus te beperken.,

intrinsieke theorie
de intrinsieke theorie werd voorgesteld omdat sommige onderzoekers merkten dat, hoewel de bovenstaande theorie sommige gevallen van vruchtwaterbandsyndroom verklaart, het onvoldoende is om alle gevallen te verklaren. De externe theorie slaagt er niet in om uit te leggen waarom er een intact vruchtwaterzak in sommige zuigelingen met vruchtwaterbandsyndroom is; waarom er een hoog aantal misvormingen zijn die interne organen in sommige patiënten beïnvloeden; en waarom sommige zuigelingen defecten van delen van het lichaam hebben die niet door vruchtwater (vernauwing) banden worden beïnvloed.,

de intrinsieke theorie schrijft de ontwikkeling van het vruchtwaterbandsyndroom toe aan een verminderde bloedstroom (circulatie) naar specifieke delen van de zich ontwikkelende foetus (vasculaire verstoring of aantasting). De exacte, onderliggende oorzaak (en) van verminderde bloedstroom is onbekend. In gebieden waar de bloedstroom slecht is, treedt letsel op aan de bloedvatwanden van de foetus. Dit leidt tot bloeden (bloedingen) en weefselverlies in de getroffen gebieden, die op zijn beurt resulteert in de gevarieerde symptomen geassocieerd met de aandoening., De intrinsieke theorie schrijft de aanwezigheid van vernauwing banden als een secundair effect van de verminderde bloedstroom en de daaropvolgende schade aan het foetus toe. In een 1987 artikel in het tijdschrift, Teratology, Webster, et al. demonstreerde deze theorie van vasculaire verstoring met een intacte amnion in dierlijke modellen.

oorzaken
schade aan de vruchtzak is onder de extrinsieke theorie betrokken als een oorzaak van het vruchtbandsyndroom. De exacte reden dat de vruchtzak tranen of breuken is niet altijd bekend en onderzoekers geloven dat in sommige gevallen het kan gebeuren als een willekeurige gebeurtenis.,

in sommige gevallen zijn specifieke omgevingsfactoren geïdentificeerd. Bij sommige zuigelingen, trauma aan de buik tijdens de zwangerschap of stomp trauma aan de placenta leek te hebben veroorzaakt het vruchtwaterband syndroom.

enkele zuigelingen zijn getroffen na de uitvoering van een diagnostische techniek chorionic villus sampling (CVS), wanneer deze vroeg tijdens de zwangerschap werd uitgevoerd. De prenatale test werd uitgevoerd om bepaalde problemen in een foetus zoals chromosomale abnormaliteiten of bepaalde genetische wanorde te ontdekken., Tijdens de procedure wordt weefsel uit de placenta verwijderd en worden bepaalde cellen die chorionische villi worden genoemd, bestudeerd. Een schatting van het risico voor dit incidentele risico was 1 op 2.000 CVS-procedures.

Er is ook gemeld dat intense uteriene contracties veroorzaakt door een geneesmiddel dat bekend staat als misoprostol (een prostaglandine E1-analoog) heeft geresulteerd in amnionbandsyndroom. Misoprostol wordt goedgekeurd door het voedsel en drugbeleid voor de behandeling van maagzweren. Echter, het medicijn is gebruikt om abortus te induceren., Als de zwangerschap na het gebruik van misoprostol bij 6 tot 8 weken van de zwangerschap doorgaat, kan de zuigeling het vruchtwaterbandsyndroom hebben.

de exacte oorzaak van een verstoorde foetale bloedstroom zoals gesuggereerd door de intrinsieke theorie is onbekend. Er is ook opgemerkt dat het vruchtwaterbandsyndroom vaker voorkomt bij eerste zwangerschappen, probleemzwangerschappen of vroeggeboortes. Jonge vrouwen en vrouwen van Afrikaanse afkomst hebben ook hogere tarieven van zuigelingen met vruchtwaterband syndroom., Onderzoek is aan de gang om te bepalen waarom bepaalde populaties een groter risico hebben om de aandoening te ontwikkelen dan andere populaties.

sommige recente genetische studies zijn begonnen met het identificeren van intrinsieke, genetische factoren die zuigelingen kunnen predisponeren voor de ontwikkeling van vruchtwaterbandsyndroom (genetische predispositie)., Een genetische aanleg voor het ontwikkelen van een aandoening betekent dat een persoon draagt een gen, of meer waarschijnlijk gen(s), voor de aandoening, maar dat de aandoening niet tot expressie wordt gebracht, tenzij het wordt geactiveerd of geactiveerd onder bepaalde omstandigheden, zoals bepaalde omgevingsfactoren (multifactoriële overerving).

bijvoorbeeld, een genetische aanleg voor vasculaire verstoring kan in sommige gevallen bijdragen aan de ontwikkeling van het amnionbandsyndroom. Twee medische tijdschriftartikelen (Hunter, et al. en Carmichael, et al.,) hebben de mogelijkheid besproken dat genetische factoren de ontwikkeling van vruchtwaterbandsyndroom in bepaalde zwangerschappen beïnvloeden.

hoewel wordt aangenomen dat genetische factoren een rol spelen bij de ontwikkeling van zuigelingen met een aantal gevallen van amnionband syndroom, is het risico op recidief bij een volgend kind extreem laag. De meeste gevallen van vruchtwaterbandsyndroom komen sporadisch voor. Het huidige, lopende onderzoek naar de potentiële intrinsieke factoren verbonden aan vruchtwaterbandsyndroom zou meer over de complexe oorzaken en de ontwikkeling van de wanorde moeten onthullen.