소개

Anti-사 basement membrane antibody disease 은 면역을 특징으로 장애의 존재를 순환하는 항체를 직접 행동에 대한 본질적인 항원의 사 basement membrane,을 자극하는 급속하게 진보적인 사구체(RPGN).,

Goodpasture’s syndrome(GPS)일반적으로 사용에 대한 동의어로 anti-사 basement membrane antibody disease,특징으로 하는 협회의 RPGN 및 폐 출혈의 존재에 anti-basement membrane 항체(항-BM Ab). 손상 중추 신경계(CNS)에서 GPS 은 매우 드문에 부재의 반대로-호 세포질 항체(ANCA),및 단서에서 설명 4 경우에는 의학 문학.,1-4

여기에서,우리는 현재의 경우 20-year-old 환자들과 함께 시작하 RPGN 과 함께 haemoptoic 가래 및 두 개의 에피소드의 일반화된 강직 간대 급격한 발작,높은 반대로 BM Ab 상부 그리고 역가.

임상 case

20 일-세 남자,흡연 및 전 코카인 대마초 및 사용자가 병원에 입원했으로 거시적인 혈뇨와 급성 oliguric 신부전(AORF)., 12 일 입학 전에,환자와 함께 제시 무력증,식욕부진,구토,그리고 dysuria 는 그는 방문한 일반적인 개업의 진단과 함께 그를 요로 감염과 처방 시프로플록사신 치료입니다. 4 일 후,그는 38ºC 의 발열,거시적 혈뇨 및 이뇨의 주관적 감소를 언급했습니다.

는 물리적 검사에는 다음:혈압:는 140/90mmHg,온도:37ºC. 일반적인 건강 악화,피부 및 점막의 창백 및 비바 살 저혈압., 입원시 AORF 가 관찰되었으며,처음 24 시간 동안 혈액 투석이 필요했습니다. 48 시간 후,환자는 haemoptoic 가래를 제시하고,일반화 된 강장-clonic 경련 발작의 두 에피소드가 뒤 따랐다.

네 일 후에는 환자의 입원했다 수행 percoetaneous 신장 생에 우리가 관찰하는 extracapillary 사구체(100%의 초승달),으로 붕괴 사 술,지역의 fibrinoid 괴사,적당한 염증 침투하고 초기 틈새 섬유와 관축(그림 1)., 면역 형광 스캔은 사구체 기저막을 따라 면역 글로불린 G(IgG)의 선형 침착을 보였다.

환자는 가능성이있는 ANCA 음성 CNS 혈관염과 관련된 GPS 로 진단 받았다. 입원시,환자는 3 일 연속으로 3 500mg 의 메틸 프레드니솔론 볼 루스로 치료 받았다. 이어서,경구 시클로 포스 파 미드를 15 회의 플라스마페레 시스와 함께 1.5mg/kg 의 일일 용량으로 첨가 하였다. 또한,환자는 발 프로 산으로 치료를 받았다., 호흡기과 신경학적 증상이 사라졌으로 처방,치료,하지만 불행하게도,신장 기능을 회복하지 않았고,환자에 남아 있는 혈액 투석 프로그램에 따라 출력입니다.

스물 다섯 일에 입원 후,환자가 병원에서 퇴원으로 부정적인 반대로 BM Ab 상부 그리고 역가할 수 있도록,느린 감소에 면역 억제제 치료와 함께 아무 표시의 재발합니다. 사이클로 종료되었는 3 개월 후 입학지만 환자에 남아 있던 저렴한 용량의 스테로이드(2.5mg/day)및 혈액 투석 프로그램(그림 2).,

이후의 진화

여섯 달 후에 배출되며,후에 비준수 위해 고혈압 치료,환자는 다시 들어오에 대한 고혈압 응급(혈압에서 220/120mmHg 과 오른쪽의 시간적 intraparenchymal 혈종하는 데 필요한 외과 배수장치). 이 시점에서 일련의 측정을 방지 BM Ab 레벨 부정적이었고에도 불구하고 심각한 손상,환자 발표 없이 신경성 적자에 출력입니다.,

스무 개월 후,환자 받은 신장 이식에서 장기 기증자뿐만 아니라,면역억제제 치료와 tacrolimus,mycophenolate mofetil,그리고 프레드니손. 신장 이식은 지금까지 만족 스러웠으며 환자는 질병의 재발이 없다고 언급했다(표 1).

토론

GPS 는 RPGN 의 트라이어드,순환하는 항-BM Ab 의 존재 및 폐 출혈에 의해 특징 지어지는 드문 면역 학적 장애이다., 하지만 유전적 요소와 관련된 증가한 가능성을 개발할이 증후군,기타 요소와 같은 환경에 노출(바이러스 감염,노출 휘발성 탄화수소 및 담배 연기)실행할 수 있는 질병에 걸리기는 개인에서,특히 이들을 기본과 폐 병변입니다.5 또한,코카인의 소비는 또한 항-BM Ab 질병과 관련되어왔다.6 우리의 환자는 이전의 코카인 사용자뿐만 아니라 흡연자였으며 질병을 유발하는 데 영향을 미쳤을 수있는 요인이었습니다.,

10~30%의 사례에서 항 BM ab 질환은 ANCA 와 관련이 있으며 대다수의 환자는 항-myeloperoxidase(MPO)의 역가가 낮습니다. 환자의이 하위 그룹은 아마도 관련 혈관염의 변형을 제시합니다.7 그러나,항-BM Ab 질병에서 ANCA 의 발달의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만,일부 저자들은 다 클론 활성화 메커니즘이 책임이있을 수 있다고 제안한다.8

GPS 는 Goodpasture 항원으로 표시된 iv 형 콜라겐(alfa-3NCI)의 알파 3 사슬의 에피토프에 대한자가 항체의 존재를 특징으로합니다.,9 지만 이 antigen 는 다양한 배포,그것은 주로 표현에서 사고 치조 지하막,그리고 자주에서 관,인공와우,망막,그리고 맥락총 basement membrane.

GPS 에 대한 대뇌 관여는 ANCA 가없는 경우 극히 드물며 의학 문헌에 4 건만 기술되어 있습니다.1-4 전달한 모든 사례는 혈관염 유무에 관계없이 뇌 혈관염과 관련된 재발 성 경련 발작으로 제시되었습니다. Rydel 등.,1 은 GPS 와 관련된 ANCA 음성 뇌 혈관염의 첫 번째 사례를 설명하여 수막 생검에서 혈관성 침윤을 입증했습니다. 지만 뇌이고 뇌막 생검을 구성하는 금 표준에 대한 진단의 뇌 혈관염,그 사용은 현재 제한 환자 진단 의심 때문에 공격적인 자연의 절차입니다., 또한,의 대부분에서 설명한 케이스의 GPS 뇌 참여,진단의 ANCA-부정적인 뇌 혈관염과 관련된 GPS 었에 기반하여 수행된 임상 프레젠테이션의 결과를 이미징에서 테스트합니다.2-4 저희는 환자를 시작으로 RPGN 투석을 요구하는 처음부터 다음,폐 출혈의 두 이벤트 강직 간대 급격한 발작과 함께 높은 반대로 BM Ab 수준이다., 반복 ANCA 측정은 부정적이었고 다른 원인할 수 있는 트리거한 급격한 발작,등의 대사성 질환,약물 부족 유도 고혈압이 발작,등등. 제외되었다. 지만 뇌 NMR 온상에서 우리의 환자,우리는 그 작은 용기 vasculitic 병변을 수 있에 기여하고 대뇌는 손상되었 발생합니다. 실제로,대뇌 NMR 스캔은 뇌 혈관염 환자의 35%에서 음성으로 나타납니다.,10 뇌 혈관 조영술은 이전에 설명한 치료법으로 신경 학적 증상이 사라 졌기 때문에 수행되지 않았습니다. 또한,우리는 또한 신장 기능이 회복되지 않았지만 호흡기 증상의 개선을 관찰했습니다. 레비 등. 보였는 신부전으로 예상 플라즈마에 의해 크레아티닌준(>5.7mg/dL)또는 이에 필요한 투석에서 질병의 발병뿐만 아니라,백분율이 50%를 초승달에서 찾을 신장,조직 검사는 모든 부정적인 예후 요인에 대한 복구의 신장 기능이다.,11

신장이식은 가능한에서 수행하는 이 질병이 있지만 존재하지 않는 위험에서 재발의 새로운 장을 선도,추천하는 적어도 6 개월을 기다리고 기간을 위해 필요한 것 이식 및 경우에만 반대로 BM Ab 상부 그리고 역가 발견 할 수 있습니다. 이것은 유망한 전략에서 대부분의 경우에 우리의 환자가,누가 받은 장기 기증자 이식은 20 개월 후에 제시하고,긍정적인 임상 진화와의 흔적 질병의 재발.,

마지막으로,우리는 신경 학적 관련이있는 GPS 가 특히 부정적인 ANCA 와 함께 극히 드물다는 결론을 내립니다. 정상적인 뇌 NMR 연구 결과의 가능성을 배제하지 않은 작은 혈관 뇌관염,요구에 적극적인 조기 진단과 치료의 GPS 을 향상시키기 위해서는 예후의 환자입니다.

인정

저자는 신장 병리학에 대한 조언과 원고 검토에 대해 Eduardo Salido 박사에게 감사 드리고 싶습니다.

림 1., 피브리노이드 괴사의 중심이있는 외 사구체 신염(빨간색 화살표). 노란색 화살표,PAS 얼룩,400x.