小児リウマチ専門医として、私は慢性自己免疫疾患を持つ子供を診断し、治療します。 “慢性”とは、長時間持続することができることを意味します。 “自己免疫”とは、細菌やウイルスから身体を保護する代わりに、患者自身の組織を攻撃する免疫系の障害があることを意味します。 100以上の自己免疫疾患があります。

狼瘡とは何ですか？,

狼瘡にはさまざまなタイプがあります：皮膚のみ、全身性（複数の器官に影響を及ぼす）、薬物誘発性。

全身性エリテマトーデス（SLE）は、身体の様々な器官、特に皮膚、関節、血液、腎臓および中枢神経系に影響を及ぼし得る慢性自己免疫疾患である。 “SLE”という名前は20世紀初頭にさかのぼります。 “全身”とは、身体の多くの器官に影響を与えることを意味します。, 単語”狼瘡”は”狼”のためのラテン語からのものであり、狼の顔に白いマーキングに似ているいくつかの狼瘡患者の顔に特徴的な蝶のような発疹を指します。 ギリシャ語の”エリテマトーデス”は”赤”を意味し、発疹の赤みを指します。

それはどのように一般的ですか？

SLEは子供および大人両方で世界的に見られます。 小児発症SLE（cSLE）は、すべてのSLE患者の15-20パーセントを表し、年間百万人の子供のうち約十に影響を与えます。 ＳＬＥの発症は五歳以前にはまれである。, では子どものアフリカンアメリカ、スペイン語、アジア、ネイティブアメリカです。

狼瘡の原因は何ですか？

SLEの正確な原因は不明です。 知られていることは、sleは自己免疫疾患であり、免疫系は外国の侵入者と人自身の組織および細胞との違いを見分ける能力を失うということです。 免疫系は、その人自身の正常細胞を異物として識別し、それらを排除する自己抗体を産生する。, その結果、自己免疫反応が起こり、特定の器官（関節、腎臓、皮膚、または血管がある器官）に影響を与える炎症を引き起こします。

炎症は、罹患した身体部分が熱くなり、赤くなり、腫れ、時には柔らかくなることを意味する。 炎症の徴候がsleにある可能性があるため、長期的に持続する場合、組織への損傷が起こり、正常な機能が損なわれることがあります。

狼瘡は遺伝的または感染性ですか？ 防ぐことはできますか？,

SLEは、環境要因（太陽への暴露など）、ウイルス感染（単核球症を引き起こすウイルスであるEpstein-Barrウイルスなど）、思春期のホルモン不均衡、ストレス、特定の薬 SLEは遺伝病ではなく、親から子供に直接伝達することはできません。 妊娠中に狼瘡を検出するための出生前検査はありません

症状は何ですか？

子供の最も一般的な最初の症状は、疲労や倦怠感などの非特異的な苦情です。, 断続的または長期の発熱、体重減少および食欲不振も見られる。,影響を受けた子供の三分の一から半分で

  • 光感受性（日光への暴露が発疹を引き起こす）
  • 鼻または口の内側の潰瘍
  • 脱毛（脱毛症）
  • レイノーの徴候（寒さにさらされると手が赤、白または青に変わる）
  • 腫れて硬い関節（関節炎）
  • 筋肉痛および/または衰弱
  • 貧血
  • 簡単なあざ
  • 頭痛
  • 発作
  • 胸痛

    • 腎臓の関与は、sleを有するほとんどの小児に存在し、この疾患の長期転帰の主要な合併症である。, SLEの症状は、各患者の間で大きく異なる可能性があるため、各子供の苦情は異なります。 上記のすべての症状は、疾患の経過中にいつでも発生する可能性があります。 SLEの診断は、症状（痛みなど）、徴候（発熱など）および検査結果の組み合わせに基づいています。 他の病気も除外する必要があります。

    この病気は成人の狼瘡とは異なりますか？

    狼瘡の子供は成人と同様の症状を示すことがあります。 ただし、幼年期の手始めのループスは通常より厳しい病気で、より大きい病気の損傷がそのうちにあります。, ループスの子供は診断の最初の2-3年以内の腎臓およびまたは頭脳の病気を開発するかもしれません。 それは生涯の負担を持っています。

    それはどのように診断されますか？

    狼瘡に対する臨床的疑いが診断の鍵である。 SLEの正式な診断を行うためには、患者はACR（American College of Rheumatology）によって概説された少なくとも4のうち11の特徴を有していなければならない。 検査室検査は、SLEの診断に役立ち、もしあればどの内臓が関与しているかを決定するのに役立ちます。 身体のさまざまな部分に対するSLEの影響を調べるために、他の多くのテストも利用可能です。, 疑いがある場合には、腎臓または皮膚の生検（小さな組織片の除去）がしばしば行われる。

    それは治療または治癒することができますか？

    現時点では、SLEの治療法はありません。 SLE治療は、SLEの症状を制御するのに役立ち、器官および組織への永久的な損傷を含む疾患の合併症を予防するのに役立ちます。 SLEが最初に診断されるとき、それは通常非常に活動的で、薬物の大量服用が病気を制御し、器官の損傷を防ぐように要求するかもしれません。 多くの子供では、処置は制御の下でループスの火炎信号を持って来ます。, 病気は寛解に入るかもしれないし、ほとんど処置は必要ではないです。

    狼瘡は、フレアおよび寛解からなり得る慢性の多系統炎症疾患である。 専門家のケアは、この予測不可能な病気を制御する鍵です。 全国小児病院のリウマチ科は最近、狼瘡を持つ子供たちに学際的なアプローチのための狼瘡クリニックを開始しました。

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