Tableau 2: syndromes paranéoplasiques liés au pronostic prolongé

Neurologic syndromes

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)

Positive for anti-Hu antibody

Positive for anti-collapsing-response mediator protein 5 (CRMP5) antibody*

Dermatologic syndromes

Bazex syndrome*


Table 2: Paraneoplastic syndromes related to prolonged prognosis

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syndromes endocriniens paranéoplasiques

parmi les syndromes endocriniens paranéoplasiques, les trois syndromes les plus courants sont l’hypercalcémie humorale de malignité (HHM), le syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) et le syndrome de Cushing ., Les Patients atteints de ces syndromes ont été signalés comme ayant un mauvais pronostic.

HHM: la majorité des cas de HHM sont causés par la sécrétion de protéine liée à l’hormone parathyroïdienne (PTHrP) par les cellules tumorales. HHM est généralement trouvé chez les personnes ayant une charge tumorale importante . Le temps de survie médian (MST) de 59 patients atteints d’hypercalcémie était de 3,8 mois, ce qui était significativement plus court que celui des patients sans hypercalcémie (9,5 mois, p<0,001) . Un TMS encore plus court (seulement 27 jours) a également été signalé ., Une autre étude a montré que les patients présentant des taux sériques de PTHrP de >150 pmol⁄L (n=16) étaient associés à une survie plus courte (MST: 1,4 contre 5,4 mois, p< 0,015) .

SIADH: le SIADH est la principale cause d’hyponatrémie chez les patients atteints de cancer du poumon à petites cellules (SCLC). Les Patients atteints de SCLC et d’hyponatrémie ont une survie plus courte que les patients ayant des taux sériques normaux de sodium . Dans une analyse de 453 patients atteints de SCLC, le TMS a été de 11,2 mois chez les patients ayant des taux de sodium normaux, contre 7,1 mois chez les patients atteints d’hyponatrémie (p=0,0001) ., L’hyponatrémie chez les patients présentant une maladie étendue (de) –SCLC a été identifiée comme un facteur de mauvais pronostic indépendant (p=0,012; risque relatif: 1,31) . En outre, il a été rapporté que l’incapacité de normaliser l’hyponatrémie par chimiothérapie était associée à une survie plus faible .

syndrome de Cushing: la plupart des patients atteints du syndrome de Cushing causé par la SCLC ont eu une de avec un TMS Court (4 mois) . Dans une étude portant sur 454 patients atteints de SCLC, 23 patients (4,5%) présentaient le syndrome de Cushing. Le taux de réponse à la chimiothérapie n’était que de 46% et le TMS n’était que de 3,57 mois ., Dans une autre étude portant sur 840 patients atteints de SCLC, 14 patients (1,6%) présentant une production ectopique D’ACTH ont présenté un taux de réponse médiocre similaire (21%) et un TCM similaire (5,5 mois) .

syndromes hématologiques paranéoplasiques

Les syndromes hématologiques paranéoplasiques sont souvent asymptomatiques et généralement détectés après le diagnostic de cancer, généralement avec une maladie avancée , et sont associés à un mauvais pronostic.,

leucocytose liée à la tumeur (neutrophilie): le TMS de 33 patients atteints de leucocytose liée à la tumeur était remarquablement plus court que celui des patients atteints de leucocytose causée par une infection ou une métastase médullaire (4,6 contre 15,5 mois, p<0,005) . Une autre étude a également montré une différence significative de survie entre les patients avec et sans leucocytose (1,9 contre 9,5 mois, p<0,001) ., Dans une analyse groupée de plus de 1000 patients, la leucocytose s’est révélée être un facteur pronostique négatif significatif pour la survie globale chez les patients atteints d’un cancer du poumon non à petites cellules à un stade avancé . En outre, le TMS des patients atteints d’hypercalcémie et de leucocytose était significativement plus court que celui des patients atteints d’hypercalcémie seule (1,5 contre 3,8 mois, respectivement) .

thrombocytose: la thrombocytose est généralement définie comme une numération plaquettaire supérieure à 400 000⁄mm3., La survie des patients atteints de thrombocytose a été significativement plus courte que celle des patients sans thrombocytose . Dans une étude portant sur 611 patients atteints d’un cancer du poumon, le TCM des patients avec et sans thrombocytose était respectivement de 7,5 et 10,1 Mois (p=0,0029) . Les analyses multivariées ont indiqué que la thrombocytose était un facteur pronostique indépendant .,

coagulopathie paranéoplasique

syndrome de Trousseau: plusieurs définitions du syndrome de Trousseau peuvent être trouvées, allant de la classique « survenue d’une thrombophlébite migratoire avec cancer viscéral” à simplement « coagulopathie induite par un carcinome” ou « thromboembolie liée à une tumeur maligne” . Une faible survie des patients atteints du syndrome de Trousseau dans le cancer du poumon a été rapportée . Le TCM après l’apparition de la thromboembolie était de 22,4 semaines . Le risque de mourir après un événement thrombotique veineux a été multiplié par trois .,

syndromes neurologiques paranéoplasiques

la présence d’anticorps anti–hu (HU–Ab) a été associée à un stade de maladie limité (59,3% contre 38,6%, p=0,047), à une réponse complète au traitement (55,6% contre 19,6%, p<0,001) et à une survie plus longue (14,9 contre 10,2 mois, p=0,018) . De plus, une régression spontanée de SCLC avec Hu–Ab sans traitement a été rapportée, suggérant une réponse immunitaire dirigée à la fois contre le cancer et le système nerveux ., Fait intéressant, un TMS significativement plus long a également été rapporté chez les patients atteints de SCLC et de protéine médiatrice de réponse effondrante 5 (CRMP5)–Ab (n=21) par rapport à celui des patients atteints de Hu –Ab (n=196) (52,5 contre 11,53 mois, p=0,01) . Cependant, une autre étude n’a rapporté aucune différence de survie entre les patients CRMP5 positifs et négatifs . Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer comment CRMP5-Ab affecte le pronostic de la SCLC. Chez près de 80% des patients, le syndrome neurologique paranéoplasique précède le diagnostic de cancer du poumon ., La détection précoce d’un cancer du poumon occulte a le potentiel de prolonger considérablement la survie. Cependant, les symptômes des syndromes neurologiques paranéoplasiques, tels que la confusion et la démence, peuvent limiter les traitements standard appropriés pour le cancer du poumon, conduisant à une survie plus courte dans certains cas.

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