Für die Diagnose wird ein aktuelles Update der modifizierten Dandy-Kriterien für IIH verwendet.

Die Diagnose beruht auf der genauen Identifizierung des Papilledems und dem Ausschluss sekundärer Formen der intrakraniellen Hypertonie mit Neuroimaging. Eine Lumbalpunktion zur Gewährleistung normaler Liquorbestandteile (Liquor cerebrospinalis) und zur Bestätigung eines erhöhten Öffnungsdrucks ist ebenfalls erforderlich.,

Eine eindeutige IIH-Diagnose wird erreicht, wenn der Patient:

• Entweder Papillenödem oder eine sechste Nervenlähmung

• Normale MRT/MRV-Bildgebung des Kopfes

• Und eine Lumbalpunktion mit erhöhtem Öffnungsdruck (>25 cm H2O bei Erwachsenen oder >28 cm H2O bei sedierten Kindern) mit normale Wirbelsäulenflüssigkeitsbestandteile

Eine Minderheit (5-10%) der Patienten mit IIH kann kein Papilledem haben., IIH ohne Papilledem wird jedoch häufig bei Patienten mit chronischen primären Kopfschmerzerkrankungen, die sich einer Lumbalpunktion unterziehen, überdiagnostiziert, da bei 10% der normalen Patienten ein erhöhter Lumbalpunktionsöffnungsdruck vorliegt. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass chronische Migräne und chronische Spannungskopfschmerzen jeweils eine Prävalenz von bis zu 3% in der Allgemeinbevölkerung aufweisen (und jeweils tausendfach häufiger sind als IIH ohne Papillödem).,

Das Vorhandensein mehrerer MRT-Merkmale eines erhöhten intrakraniellen Drucks kann bei Patienten ohne Anzeichen eines Papillödems oder einer sechsten Nervenparese zu einer genauen Diagnose von IIH beitragen.,

Das Vorhandensein von drei von vier MRT-Merkmalen der intrakraniellen Hypertonie ist für IIH hochspezifisch:

• Leere Sella

• Sehnervenscheidendehnung

• Posteriore Venenabflachung

• Transversale venöse Sinusstenose

Bildgebung

• MRT des Gehirns mit und ohne Kontrast und MRV des Kopfes sollte dringend erhalten werden, um eine intrakranielle Hypertonie auszuschließen

Massenläsion, Hydrozephalus oder zerebrale venöse Sinusthrombose.,

* LP sollte nach dem Neuroimaging durchgeführt werden, um normale Wirbelsäulenflüssigkeitsbestandteile (Zellzahl, Protein und Glukose) und erhöhten Blutdruck zu bestätigen.

• Bei Patienten mit schwerem Papilledem sind häufige Sehschärfe-und Gesichtsfelduntersuchungen (normalerweise 24-2-oder 30-2-Standard-automatisierte Perimetrieprotokolle) wichtig, um das Ansprechen auf eine medizinische Therapie und die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs zu beurteilen. Bei Patienten mit sich verbesserndem Papilledem und Sehvermögen werden die Gesichtsfelder etwa alle drei Monate überwacht.,

• Ocular imaging-Modalitäten, einschließlich Fotografie und optische Kohärenz Tomographie (OCT), sind von unschätzbarem Wert für die Dokumentation der Grad der Papillenödem und überwachung der Reaktion auf die Therapie.

• Orbital-B-scan-Ultraschall hilft zu unterscheiden, ein Papillenödem auftreten von pseudo-Papillenödem. Vergrabene Bandscheibendrüsen können als hyperechoisches Signal am Sehnervenkopf identifiziert werden. Eine verbesserte tiefenmikroskopische Bildgebung des Sehnervenkopfes kann auch Optikusdrusen als hypo-reflektierende Kerne mit benachbarten hyperreflektierenden Bändern identifizieren., Das Vorhandensein von Sehnervkopf Drusen schließt das gleichzeitige Auftreten von Papillödemen nicht vollständig aus. Klinische Anamnese und longitudinale Nachsorge sind in diesen schwierigen Fällen unerlässlich.

Robert M. Mallery, MD

, Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School

Department of Neurology, Brigham and Women ‚ s Hospital

Department für Augenheilkunde, Mass. Auge und Ohr