Menschen mit bestimmten Arten von Porphyrie können Probleme mit ihrer Leber haben. Die folgenden Informationen können Ihnen helfen, den Zusammenhang zwischen Porphyrie und Leberschäden zu verstehen, die Probleme, die die Krankheit verursachen kann, und wie Ärzte sie behandeln können.
Wie Porphyrie die Leber betrifft
Porphyrie ist eine Gruppe verwandter genetischer Störungen, die alle die Dysfunktion eines Enzyms beinhalten, das eine Rolle bei der Produktion von Häm spielt., Häm ist ein eisenhaltiges Molekül, das Hämoglobin bildet, das das Protein ist, das Sauerstoff in roten Blutkörperchen trägt. Die Mutationen verursachen reduzierte oder unregelmäßige Enzyme, die zur Ansammlung von Häm-Vorläufern führen, die Porphyrine genannt werden.
Die Leber ist in erster Linie in den akuten Porphyrien beteiligt: akute intermittierende Porphyrie, bunte Porphyrie, erbliche Coproporphyrie und Delta-Aminolevulinsäure (ALA) Dehydratase-Mangel Porphyrie. Es ist auch an zwei der Hautporphyrien beteiligt: Porphyrie cutanea tarda und hepatoerythropoetische Porphyrie., In jedem dieser Porphyrien produziert die Leber tatsächlich die Porphyrine, die Probleme im Rest des Körpers verursachen.
Bei den anderen Arten der kutanen Porphyrie (erythropoetische Protoporphyrie, x-verknüpfte Protoporphyrie und kongenitale erythropoetische Porphyrie) reichern sich die Porphyrine oder Porphyrinvorläufer im Knochenmark an. Diese Ansammlung kann auch zu Leberschäden führen.
Leberprobleme bei Menschen mit Porphyrie
Je nach Krankheitstyp können bei Porphyrie-Patienten verschiedene Leberprobleme auftreten., Die akuten Porphyrien können das Risiko erhöhen, dass Patienten Leberkrebs entwickeln.
Schäden durch Porphyrie cutanea tarda oder erythropoetische Protoporphyrie können ebenfalls zu Krebs und Zirrhose führen. Schwere Schäden durch die Krankheit können in seltenen Fällen zu Organversagen führen.
Wie Ärzte Leberprobleme verhindern, diagnostizieren und behandeln
Wenn Sie eines der Porphyrien haben, gibt es eine Reihe von vorbeugenden Maßnahmen, die Ärzte empfehlen, um das Risiko von Leberproblemen zu reduzieren. Zum Beispiel können sie empfehlen, Alkohol zu vermeiden, um zusätzlichen Schaden zu begrenzen., Sie empfehlen Ihnen möglicherweise auch einen Impfstoff gegen Hepatitis, um zu verhindern, dass das Virus zusätzlichen Schaden anrichtet. Wenn Sie akute Porphyrien haben, sollten Sie auch versuchen, Auslöser zu vermeiden, die zu akuten Porphyrieanfällen führen können.
Wenn sie Leberschäden vermuten, führen Ärzte wahrscheinlich Blutuntersuchungen auf Krebs oder Verletzungen durch. Die Bildgebung durch Ultraschall kann auch Anomalien zeigen.
Wenn Sie schwere Schäden und Misserfolge haben, kann Ihr Arzt eine Lebertransplantation empfehlen, um Ihre Lebensqualität zu verbessern., Sie können auch von einer Transplantation profitieren, wenn Sie akute Porphyrie haben und schwere akute Anfälle haben.
Zuletzt aktualisiert: 27.01.2014 um 16: 00 Uhr 12, 2021
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