Zusammenfassung
Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Entzündung des Knorpelgewebes, deren Diagnose in der Regel um einen mittleren Zeitraum von 2,9 Jahren ab Symptombeginn verzögert wird. Wir präsentieren den Fall eines 36-jährigen Mannes mit Nasenschmerzen und Fieber. Die körperliche Untersuchung der Nase war grob unauffällig, aber es gab eine signifikante Zärtlichkeit des Nasenrückens., Akute Sinusitis wurde zunächst aufgrund einer verdickten linken Stirnhöhlenschleimhaut auf Computertomographie (CT) diagnostiziert; Es gab jedoch keine Verbesserung nach Antibiotikaeinnahme. Wiederholte CT zeigte eine ödematöse Entzündung der Nasenscheidewand; Die Biopsie dieser Stelle zeigte Erosion und Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen und Neutrophilen im hyalinen Knorpel., Rezidivierende Polychondritis wurde durch die modifizierten McAdam-Kriterien bestätigt und kann in einem frühen Stadium durch Nasenseptumbiopsie diagnostiziert werden; Es sollte als Differentialdiagnose bei Patienten mit nasalen Symptomen allein oder anhaltenden Sinus-Symptomen in Betracht gezogen werden.
1. Einführung
Rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine immunvermittelte Erkrankung, an der Knorpelstrukturen und andere Gewebe im ganzen Körper beteiligt sind. RP ist eine seltene, aber schwere systemische Erkrankung, die häufig vor dem Auftreten spezifischer Symptome wie Ohrentzündung oder Sattelnasedeformität falsch diagnostiziert wird., Es ist kein spezifischer Test verfügbar, daher wird RP klinisch diagnostiziert. Die mittlere Verzögerung der Diagnose beträgt 2,9 Jahre ab Symptombeginn . RP ist auch Jahre nach der Diagnose mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Colitis ulcerosa (UC) assoziiert .
2. Fall
Ein 36-jähriger Mann mit dem allmählichen Auftreten von Nasen Schmerzen und Fieber präsentiert. Einen Monat vor der Aufnahme bemerkte er ein abnormales Gefühl um seinen Nasenrücken, gefolgt von einer Progression zu sich verschlimmernden Schmerzen., Einige Wochen vor der Aufnahme wurde ihm von seinem Hausarzt ein orales Faropenem gegen Fieber verschrieben, aber seine Symptome besserten sich nicht; Dies veranlasste ihn, unsere ambulante Klinik für Innere Medizin zur weiteren Untersuchung und Behandlung zu konsultieren.
Seine frühere Krankengeschichte war signifikant für Dünndarmverschluss, der in der Kindheit operiert werden musste und dessen Details nicht verfügbar waren. Er war in mäßiger Not aufgrund der Nasen Schmerzen., Die körperliche Untersuchung ergab einen Blutdruck von 112/60 mmHg; Pulsfrequenz von 64 Schlägen/min; Atemfrequenz von 14 Atemzügen / min; Körpertemperatur von 36,4°C; Sauerstoffsättigung von 98% in der Raumluft; und Nasenrücken Zärtlichkeit. Bemerkenswerte Laborergebnisse umfassten die Anzahl der weißen Blutkörperchen, 15,500 / µL; Hämoglobin, 11,7 g/dl; ALT, 53 U/L; CRP, 16,4 mg/dl; und ESR, 70 mm / h. Computertomographie (CT) zeigte eine verdickte linke Stirnhöhlenschleimhaut.
Eine vorläufige Diagnose einer akuten Sinusitis wurde basierend auf der Empfindlichkeit der Nasenbrücke und den CT-Befunden gestellt., Orales Amoxicillin / Clavulansäure wurde für 10 Tage verschrieben, jedoch ohne Besserung. Die Nasenschmerzen verschlimmerten sich und der Patient wurde zur weiteren Untersuchung eingeliefert. Nach der Aufnahme entwickelten sich generalisierte Gelenkschmerzen und schwerer Durchfall. Wiederholte Sinus-CT zeigte eine auflösende Schleimhautverdickung, aber die Nasenscheidewand und der Knorpel waren ödematös und entzündet (Abbildung 1). Kontrast – Magnetresonanztomographie bestätigte die gleichen Ergebnisse. Alle serologischen Tests, einschließlich solcher für Rheumafaktor und anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), waren negativ., Aufgrund des Verdachts auf RP wurde der Patient einer Nasenseptumbiopsie unterzogen, die Erosion und Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen und Neutrophilen im hyalinen Knorpel zeigte (Abbildung 2). Die Symptome plus die Biopsiefunde erfüllten die modifizierten McAdam-Kriterien für RP. Chest CT war negativ für laryngotracheobronchiale Wandverdickung, Luminalverengung und knorpelige Verkalkung. Lungenfunktionstests zeigten ein obstruktives Muster der oberen Atemwege während der Inspiration. Die Netzhautuntersuchung war unauffällig., Echokardiographie und Elektrokardiographie lagen ebenfalls innerhalb normaler Grenzen.
Orales Prednison (30 mg täglich) führte zur allmählichen Auflösung aller Symptome, einschließlich Polyarthralgie und Durchfall. Der Patient war stabil bei einer Erhaltungsdosis von Prednison (15 mg täglich) und Methotrexat (16 mg wöchentlich), bis sich 5 Jahre später schwerer blutiger Durchfall entwickelte., Die Koloskopie zeigte mehrere Geschwüre mit schwerer Entzündung im absteigenden Dickdarm (Abbildung 3); Biopsie zeigte Kryptenabszesse und die Infiltration von Entzündungszellen, einschließlich Neutrophilen und Eosinophilen (Abbildung 4); UC wurde diagnostiziert. Orale 5-Aminosalicylsäure (5-ASS; 3600 mg täglich) wurde eingeleitet, und seine Prednisondosis wurde erhöht (60 mg täglich). Die Symptome des Patienten lösten sich allmählich auf und ab seinem letzten Follow-up im Juni 2015 blieb er bei täglichen Dosen von Prednison (15 mg), 5-ASS (3600 mg) und Azathioprin (75 mg) stabil.,
3. Diskussion
RP ist eine seltene Krankheit mit unbekannter Ätiologie. Im Jahr 1923 wurde RP erstmals von Jacksch–Wartenorst anerkannt, der diese Störung als „Polychodropathie“ bezeichnete.“Im Jahr 1960, Pearson et al. umbenannt als RP . Die Diagnose von RP ist sehr schwierig wegen unspezifischer Symptome, besonders in frühen Stadien. Trentham und Le berichteten, dass die mittlere Verzögerung vom Beginn der Symptome bis zur Diagnose 2 war.,9 Jahre, und ein Drittel der Patienten ging zu mehr als fünf Ärzten vor erfolgreicher Diagnose . In unserem Fall haben wir RP innerhalb von 2 Monaten nach Beginn der Symptome erfolgreich diagnostiziert, indem wir eine Nasenseptumbiopsie durchgeführt haben, um zwischen Wegener-Granulomatose und RP zu unterscheiden. RP kann eine akute Sinusitis nachahmen, wie bei unserem Patienten, und sollte bei der Differentialdiagnose von anhaltenden Sinus-Symptomen wie Fieber und Nasennebenhöhlenempfindlichkeit berücksichtigt werden.
Es gibt keinen spezifischen Test für RP, und es wird normalerweise durch eine Kombination von klinischen und Biopsiefunden diagnostiziert. In 1976, McAdam et al., etablierte die diagnostischen Kriterien, die das Vorhandensein von mehr als drei der folgenden sechs Symptome erforderten: aurikuläre Chondritis, Polyarthritis, nasale Chondritis, Augenentzündung, Chondritis der Atemwege und interestibuläre Schädigung . Unser Patient hatte zunächst nur Nasensymptome. Obwohl sich nach der Aufnahme periphere Gelenkschmerzen entwickelten, entsprach es nicht den ursprünglichen McAdam-Kriterien., Er erfüllte jedoch die modifizierten McAdam-Kriterien für RP , die mehr als eines von sechs Symptomen plus histologische Bestätigung oder Chondritis an zwei oder mehr separaten anatomischen Stellen erforderten, die auf Kortikosteroide und/oder Dapon ansprechen. Die anfängliche Veränderung der Histologie beinhaltet den Verlust von Basophilie in der Knorpelmatrix, entsprechend dem Verlust von Matrixproteoglykanen. Zusätzlich ist eine reduzierte Anzahl von Chondrozyten und die Infiltration von Lymphozyten, Neutrophilen und Plasmazellen in der Knorpel–Weichgewebe-Grenzfläche in Bereichen der Knorpelzerstörung zu sehen ., Die in unserem Fall beschriebenen Biopsiefunde bestätigten eine Diagnose von RP. Daher glauben wir, dass die Biopsie der betroffenen Regionen sehr hilfreich ist, um eine frühzeitige Diagnose von RP zu erhalten.
Eine einseitige äußere Ohrentzündung, das häufigste präsentierende Merkmal von RP, tritt bei etwa 40% der Patienten auf und tritt schließlich bei fast 90% der Patienten auf . Unser Patient hatte nur Nasensymptome; Es gab keine aurikulären oder periaurikulären Symptome. Nasale Chondritis ist zum Zeitpunkt der Diagnose bei 24% der Patienten vorhanden und wird in einem Stadium der Erkrankung bei 53% der Patienten gesehen ., Sattelnasendeformität ist ein typischer RP-Befund, aber die Nase unseres Patienten war grob unauffällig. Die Schleimhautverdickung bei Sinus-CT erhöhte den Verdacht auf Wegener-Granulomatose, von der berichtet wurde, dass sie in Verbindung mit RP auftritt . Die Wegener-Granulomatose hat jedoch normalerweise eine positive Serologie für ANCA und Granulome an Biopsieproben, Befunde, die bei unserem Patienten nicht vorhanden waren.
Laryngotracheale Erkrankung tritt bei mehr als der Hälfte der Patienten und laryngotracheale Striktur in fast einem Viertel. Die Beteiligung der Atemwege macht fast 50% der Todesfälle durch RP aus ., Unser Patient zeigte keine Anomalie zwischen der inspiratorischen und der exspiratorischen Phase bei der Brust-CT, aber die Fluss–Volumen-Kurve bei der Spirometrie zeigte ein variables extrathorakales obstruktives Muster der oberen Atemwege. Dieser Patient kann einen gewissen Grad an Schädigung der extrathorakalen Trachealknorpel haben; Daher sind regelmäßige Lungenuntersuchungen erforderlich, und Beschwerden über Heiserkeit, Husten, Dyspnoe, Erstickungsempfindungen, Keuchen oder Stridor sollten sorgfältig behandelt werden.,
Andere mit RP assoziierte Krankheiten, einschließlich rheumatischer Erkrankungen, Schilddrüsenerkrankungen und UC, wurden berichtet; Tatsächlich hatten 25% -35% der Patienten mit RP eine damit verbundene Autoimmunerkrankung . Fünf Jahre nach der Diagnose von RP wurde bei unserem Patienten UC diagnostiziert. Ähnliche Fälle von RP-Patienten, die UC entwickeln oder umgekehrt, wurden berichtet . Das Zusammenleben anderer Autoimmunerkrankungen, einschließlich UC, sollte vermutet werden, wenn neue Symptome wie schwerer Durchfall oder blutiger Stuhl auftreten.,
Abschließend stießen wir auf einen Fall von RP, der frühzeitig durch Nasenseptumbiopsie diagnostiziert wurde. RP sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die mit nasalen Symptomen allein oder mit anhaltenden Sinus-Symptomen auftreten. Das Zusammenleben anderer Autoimmunerkrankungen sollte immer vermutet werden, wenn ein Patient mit RP neue Symptome entwickelt.
Zustimmung
Die schriftliche Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eingeholt.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass bezüglich der Veröffentlichung dieses Papiers kein Interessenkonflikt besteht.,
„Autoren“ der Beitrag
Sandra Moody und Makito Yaegashi waren, einen wesentlichen Beitrag schreiben, Papier. Masafumi Komori und Akira Jibatake führten die histologische Untersuchung von Nase und Gelenk durch. Takaaki Kobayashi war Hauptautor der Zeitung. Alle Autoren lasen und genehmigten das Abschlusspapier.
Anerkennungen
Die Autoren bestätigen die Unterstützung aller Mitglieder der Abteilung für Allgemeinmedizin am Kameda Medical Center.