Was ist adult-onset Noch Krankheit?

Die bei Erwachsenen auftretende Nierenerkrankung (AOSD) ist eine rheumatische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch:

  • Arthritis (Gelenkschmerzen und Schwellungen)
  • Ein-oder zweimal täglich hohes Spikingfieber
  • Lachsfarbener Hautausschlag.

Weitere systemische Symptome sind:

  • Halsschmerzen
  • Vergrößerte Lymphdrüsen im Nacken
  • Muskelschmerzen
  • Vergrößerte Leber und Milz
  • Entzündung der Lunge und des Herzens.,

Die Still-Krankheit wurde nach dem englischen Arzt George Still (1861-1941) benannt. Die juvenile Form der Krankheit ist jetzt als systemisch einsetzende juvenile idiopathische Arthritis (SOJIA) bekannt.

Adult-onset Noch Krankheit

Wer bekommt adult-onset Noch Krankheit?

Eine noch bei Erwachsenen auftretende Krankheit ist selten, mit einer Inzidenz von weniger als einer von 100.000 Menschen. Es beginnt normalerweise zwischen 16 und 35 Jahren.

Was ist die Ursache für die bei Erwachsenen auftretende Nierenerkrankung?,

Die genaue Ursache der Erwachsenenbildung Noch Krankheit ist nicht bekannt. Eine Theorie ist, dass die Krankheit durch eine Infektion verursacht wird. Eine andere Theorie besagt, dass die Krankheit eine überempfindliche oder Autoimmunerkrankung ist(hier beginnt das körpereigene Immunsystem, das normalerweise Infektionen oder Krankheiten bekämpft, plötzlich die Körperzellen und Gewebe anzugreifen, die es schützen soll).

Was sind die Anzeichen und Symptome einer bei Erwachsenen auftretenden Nierenerkrankung?

Intermittierendes hohes Fieber tritt bei allen Patienten. Die Temperaturen können bis zu 39 oder 40 ° C erreichen, bevor sie schnell auf ein normales Niveau zurückkehren., Diese Fieberspitzen treten häufig fast täglich zur gleichen Zeit auf und können von einem Gefühl extremer Müdigkeit begleitet sein.

Hautausschlag entwickelt sich bei etwa 95% der Patienten. Merkmale des Hautausschlags sind:

  • Hautausschlag kommt und geht mit dem Fieber
  • Kleine, nicht juckende Flecken oder Flecken bis zu 5 cm Durchmesser
  • Lachsrosa gefärbt
  • Erscheinen normalerweise an den Gliedmaßen und am Rumpf, können aber im Gesicht oder am Hals auftreten.,

Weitere systemische Symptome sind:

  • Geschwollene Lymphdrüsen und/oder vergrößerte Milz/Leber bei 85% der Patienten
  • Muskelschmerzen, die mit Fieber zusammenfallen
  • Entzündete Lungen (Pleuritis) und/oder umgebendes Herz (Perikarditis) bei 60% der Patienten
  • Deutlicher Anstieg der Anzahl weißer Blutkörperchen
  • Schwere Anämie
  • Bauchschmerzen

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    In vielen Fällen können Hautausschlag und Fieber monatelang oder sogar Jahre lang intermittierend auftreten, bevor sich Gelenkschmerzen und Schwellungen entwickeln., Alle Patienten mit einer im Erwachsenenalter auftretenden Nierenerkrankung entwickeln schließlich eine anhaltende chronische Arthritis, auch wenn Fieber und systemische Symptome aufgehört haben. Steifheit, Schwellung und Schmerzen betreffen normalerweise viele Gelenke, insbesondere aber die Handgelenke können sich stark verformen.

    Wie wird die Diagnose der Erwachsenenerkrankung gestellt?

    Die Diagnose der bei Erwachsenen auftretenden Nierenerkrankung wird durch das Vorhandensein der Trias von Symptomen gestellt: Arthritis, Fieber und Hautausschlag und andere oben beschriebene Symptome., Die Diagnose wird durch Labortests gestützt:

    • Anämie in 50%
    • Erhöhte Neutrophilenzahl in 85%
    • Negativer Rheumafaktor.

    Was ist die Behandlung der bei Erwachsenen auftretenden Nierenerkrankung?

    Es gibt keine Heilung für Erwachsenenbeginn Noch Krankheit. Die Hauptziele der Behandlung sind die Verringerung von Gelenkentzündungen und die Vermeidung von Deformitäten. Die Therapie kann sowohl medizinische als auch chirurgische Eingriffe umfassen., Darüber hinaus müssen der Patient und seine Familien die Art der Krankheit vollständig verstehen und für den Rest ihres Lebens damit leben.

    Die medikamentöse Therapie zur Kontrolle vieler Krankheitssymptome umfasst:

    • Aspirin
    • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen, Naproxen und Indomethacin
    • Kortikosteroide (z., prednison), Hydroxychloroquin, Methotrexat, Gold, Azathioprin können für schwerere Symptome verwendet werden
    • Biologika wie Anakinra und Antitumor-Nekrose-Faktor-Therapien (Adalimumab, Etanercept, Infliximab) und Tocilizumab (ein Interleukin-6-Rezeptor-Antagonist).

    Die nicht medikamentöse Therapie umfasst Physiotherapie, Hydrotherapie und einfach Ruhe. Patienten mit dieser Krankheit erleben „gute“ und „schlechte“ Tage. Die Anzahl der „schlechten“ Tage, dh Aufflammen oder Verschlimmerungen der Krankheit, kann durch sorgfältige Planung von Aktivitäten und Ruhezeiten kontrolliert oder reduziert werden., Es wurde gezeigt, dass körperlicher und emotionaler Stress die Symptome der Krankheit verschlimmern können.

    Anakinra

    In der Literatur gibt es mehrere anekdotische Berichte über eine erfolgreiche Behandlung der bei Erwachsenen auftretenden Nierenerkrankung mit Anakinra. Ergebnisse der ersten 24 Woche, vergleichende, multizentrische Studie bei 22 Patienten randomisiert anakinra (n=12) oder krankheitsmodifizierenden antirheumatika (n=10) haben gezeigt, dass anakinra produziert deutlich mehr schnelle und nachhaltige Antworten.