Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz kann mehrere kutane Manifestationen wie Juckreiz, xerosis, Haut Pigmentierung, metastasierendem calcinosis cutis, calciphylaxis, pseudoporphyrie und späte kutanen Porphyrie. Die Grover-Krankheit (GD) muss auch in die Differentialdiagnose von Hautläsionen bei diesen Patienten einbezogen werden.,

Wir präsentieren einen Fall einer 69-jährigen Frau, die mit eineinhalb Motten von Hautläsionen im Rücken mit mäßigem Juckreiz präsentierte. Sie hatte keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hautpathologie. Sie hatte fünf Monate lang eine Hämodialyse erhalten, da das Good-Pasture-Syndrom ein schnell fortschreitendes Nierenversagen verursachte. In den vergangenen Monaten war sie mit Plasmapherese, IV Cyclophosphamid und IV Methylprednisolon behandelt worden. Zum Zeitpunkt der Konsultation umfasste ihre Behandlung Prednison 5 mg/ Tag, Calcitriol 0.,25mg/ Tag, omeprazol 20mg/ Tag, enoxaparin Natrium 20mg 3days / Woche und darbepoetin alfa 30mcg wöchentlich. Die körperliche Untersuchung zeigt nicht konfluente papulöse erythematöse Läsionen mit keratotischer Oberfläche im Rücken (Abb. 1a). Sie hatte keine Läsionen an Handflächen oder Fußsohlen, am Handrücken oder an der Mundschleimhaut. Sie hatte auch keine Gesichts – oder Kopfhautläsionen. Die mikroskopische Auswertung zeigte Bereiche der Hyperkeratose mit Parakeratose, Akanthose und fokaler Akantholyse mit runden und körnigen Läsionen (Abb. 1b)., Unter Berücksichtigung des fast asymptomatischen Charakters der Läsionen zog es der Patient vor, eine erwartungsvolle Haltung einzunehmen. Drei Monate später verschwanden die Läsionen spontan. Das Fehlen einer früheren Familienanamnese, der Beginn im Erwachsenenalter und die spontane Auflösung der Symptome führten zur Diagnose von GD.

Diskussion

GD, auch bekannt als persistierende oder vorübergehende akantholytische Dermatose, ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein kleiner Papeln und Papulobläschen gekennzeichnet ist, die die gleiche Farbe haben wie normale Haut oder erythematös und juckend, die normalerweise den Rücken betreffen., Die Krankheit ist normalerweise vorübergehend und löst sich innerhalb weniger Wochen spontan auf. In einigen Fällen können Läsionen wiederkehrend sein oder über Jahre bestehen bleiben. Die histologischen Veränderungen sind durch fokale Akantholyse und Dyskeratose gekennzeichnet. Es wurden vier histologische Muster identifiziert: Darier–Typ, Haley-Haley-Typ, Pemphigus und spongiotischer Typ.1

Die Ätiologie von GD ist unbekannt. Fieber oder längere Bettruhe, Schwitzen oder übermäßige Hitze, UV-Strahlung, Behandlung mit ionisierenden Strahlungen, Xerose, einige Medikamente, chronisches Nierenversagen und Immunsuppression wurden mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht.,2

Bis heute, einschließlich unseres Falles, wurden zwölf Fälle von GD im Zusammenhang mitchronischem Nierenversagen veröffentlicht (Tabelle 1).3-10 Das Durchschnittsalter betrug 57 Jahre und bis auf zwei Fälle waren alle Männer. Die normale Präsentation waren keratotische, juckende Papeln im Rücken. In drei Fällen waren die Läsionen asymptomatisch.4,6 Der Kopf war bei vier Patienten betroffen3-5,9 und in einem von ihnen war es der einzige Ort.3 Die Ursache für Nierenversagen war variabel., In elf Fällen erschienen die Läsionen, wenn der Patient auf regelmäßige Hämodialyse (7 Fälle) oder Peritonealdialyse (3 Fälle) und in einem Fall manifestierte sich die Krankheit nach Nierentransplantation. Die mittlere Zeit vom Beginn der Dialyse bis zum Auftreten der Läsionen variierte von Monaten bis achteinhalb Jahren. Das häufigste histopathologische Muster war der Darier-Typ. Evolution war unterschiedlich und es ist eine schlechte Reaktion auf die Behandlung. In sieben Fällen waren die Läsionen vorübergehend und in fünf persistierten., Bei Patienten mit vorübergehenden Läsionen lösten sich die Läsionen in drei Fällen spontan auf,4,7 in einem nach der Behandlung,9 in zwei Fällen treten die Läsionen nach der Nierentransplantation wieder auf4, 8 und bei einem Patienten lösten sie sich nach dem Wechsel der Dialyselösung auf.10

Tabelle 1.

– Grover Fälle von chronischer Niereninsuffizienz Krankheit berichtet in der Literatur.,id=“6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Unser Fall 69 F Rapid progressive GN Hämodialyse 5 Monate Keratotische Papeln Torso Y Darier Spontane Auflösung

Obwohl der Grund, warum GD bei Patienten mit chronischem Nierenversagen auftritt, unbekannt ist, wurde festgestellt, dass die Abnahme der Schweißsekretion, der kutanen Xerose und der Verstopfung der Schweißkanäle als auslösende Faktoren wirken kann., Bei unserer Patientin hätte auch die Behandlung mit Cyclophosphamid und Methylprednisolon, die zuvor zur Behandlung ihrer Nierenerkrankung verabreicht wurden, eine Rolle bei der Entwicklung der Läsionen spielen können. Die Assoziation von GD mit anderen Zuständen der Immunsuppression, wie HIV-Infektion, Knochenmarktransplantation und mehreren hämatologischen und nicht-hämatologischen Malignomen wurde beschrieben.

In Bezug auf die Behandlung kann in den mildesten Fällen eine erwartungsvolle Haltung eingenommen werden, da sich die Krankheit normalerweise spontan auflöst., Sonneneinstrahlung und andere auslösende Faktoren wie körperliche Bewegung und Hitze sollten vermieden werden. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, können Kortikosteroide, Calcipotriol oder Calcineurin-Inhibitoren topisch als Arzneimittel der ersten Reihe verwendet werden. Antihistaminika sollten verwendet werden, um Symptome zu reduzieren. Für refraktäre Fälle können Kortikosteroide, orale Retinoide und Phototherapie verwendet werden.

GD sollte bei der Differentialdiagnose der Hautläsionen bei Patienten mit chronischem Nierenversagen, insbesondere bei Patienten mit Hämodialyse oder Peritonealdialyse, berücksichtigt werden.