Schistosomiasis ist eine Infektionskrankheit, die durch Blutkörperchen verursacht wird, die auch als Trematoden bezeichnet werden. Schätzungen zufolge sind mehr als 230 Millionen Menschen infiziert, obwohl die tatsächliche Zahl wahrscheinlich viel höher ist (1). Beim Menschen existieren Schistosomen als 1-2 cm lange wurmartige Parasiten an perivaskulären Stellen innerhalb des Venensystems oder im Mesenterium, können aber auch anderswo gefunden werden. Männliche und weibliche Fluken leben paarweise zusammen und können sich innerhalb des Gefäßbaums bewegen., Die Fluken können bis zu 40 Jahre leben, aber ihre normale Lebensdauer überschreitet nicht 3-10 Jahre (1).
Jedes Paar legt Tausende von Eiern, die über die Harnblase oder den Darm ausgeschieden werden. Eier können im Gewebe verbleiben und dem infizierten Wirt erhebliche Probleme bereiten. Das Gewebe kann gegen die Eier reagieren, wobei eine nachfolgende humorale und zellvermittelte Reaktion Granulome erzeugt, die um ein Vielfaches größer sind als das Ei selbst.
Die Prävalenz der Schistosomiasis ist in Afrika südlich der Sahara am höchsten., Die Krankheit tritt auch in Südamerika und Asien auf, und insgesamt fünf verschiedene Arten verursachen beim Menschen Krankheiten (1).
Frisches Wasser ist für den Parasiten unerlässlich, um seinen Lebenszyklus abzuschließen. Die Eier werden über den Urin oder Kot des Wirts ins Wasser ausgeschieden. Dort angekommen, setzt der Parasit seine Entwicklung unter Verwendung einer Schnecke als Zwischenwirt fort und setzt eine Cercaria frei, die den Menschen bei Kontakt mit der Haut infizieren kann. Die Cercaria dringt in die Haut ein und bewegt sich durch passive intravaskuläre Migration über die Lunge zur Leber., Nach 1-3 Monaten hat sich der Parasit zu einem erwachsenen Fluss entwickelt. Männliche und weibliche Fluken bilden ein Paar und bewegen sich in die bevorzugte Endnische der Art (Abb. 2). Bei Schistosoma mansoni und Schistosoma japonicum handelt es sich um die unteren Mesenterialvenen und den Dickdarm, während Schistosoma haematiobium in die die Harnblase umgebenden Venen gelangt. Die Flusen können sich jedoch auch in andere Organe bewegen.,
Abbildung 2 Der Lebenszyklus des Schistosom-Parasiten
Ektopische Fluken finden sich am häufigsten im Zentralnervensystem, im perivertebralen Venenplexus oder in kortikalen Hirnvenen. Die Eiablagerung im Zentralnervensystem kann eine zellvermittelte periokulare granulomatöse Reaktion auslösen, die zu neurologischen Komplikationen führt. Die Massenwirkung von Zehntausenden von Eiern und den großen Granulomen im Gehirn oder Rückenmark kann Symptome wie erhöhten intrakraniellen Druck, Myelopathie, Radikulopathie und nachfolgende Folgen verursachen., Myelopathie in der lumbosakralen Region ist die häufigste Komplikation der S. mansoni-und S. haematobium-Infektion, während akute Enzephalitis im Kortex, subkortikale weiße Substanz, Basalganglien oder innere Kapsel typisch für S. japonicum ist (2, 3).
Neurologische Komplikationen wurden in zahlreichen Fallberichten mit geringer Patientenzahl beschrieben. Die Mehrheit beschreibt Patienten aus endemischen Regionen, aber es gibt auch einen Bericht eines Touristen, der vier Jahre nach dem Baden in frischem Wasser auf Reisen in Westafrika Symptome entwickelte (4).,
Neuroschistosomiasis ist eine Folge der Beteiligung des Zentralnervensystems an einer Schistosomen-Infektion und erfordert eine sofortige Behandlung, wenn Symptome auftreten. Die vollständige Remission der Symptome nach der Behandlung wurde in mehreren Fallberichten beschrieben (5 – 7). Es gibt drei Hauptformen der Bedingung. Eine davon ist die akute schistosomale Enzephalopathie, für die die direkte Ätiologie unbekannt bleibt. Kopfschmerzen, veränderte Empfindungen, Krampfanfälle, Ataxie und Kleinhirnsymptome treten am häufigsten auf (2).,
Eine granulomatöse Reaktion im Hirngewebe kann zu einem Pseudotumor führen, der zu einem erhöhten Hirndruck führt. Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle und veränderter psychischer Status sind die Hauptsymptome.
Eine granulomatöse Reaktion im Rückenmark ist die früheste beschriebene und bekannteste Form der Neuroschistosomiasis. Patienten haben oft keine anderen Symptome, aber die Symptome können auch in solchen Fällen stark variieren. Rückenschmerzen sind oft das erste symptom, mit ausstrahlenden Schmerzen in den unteren Extremitäten., Andere können mit Schwäche der unteren Extremitätenmuskulatur, Darm-und Harnblasenfunktionsstörungen, Parästhesie, Impotenz bei Männern und veränderten Reflexen in den unteren Extremitäten auftreten (2).
Direkte Diagnosemethoden, die darauf abzielen, lebende Eier zu erkennen, sind die einzige Möglichkeit, eine anhaltende Schistosomiasis-Infektion eindeutig zu bestätigen. Die verschiedenen Schistosom-Arten, die identifiziert wurden, haben unterschiedliche Eier. Die Mikroskopie von normalem und gefiltertem Urin wird in Bereichen verwendet, in denen Schistosomiasis weit verbreitet ist., Die direkte Mikroskopie von Stühlen hat eine unzureichende Empfindlichkeit, obwohl dies durch spezielle Konzentrationstechniken erhöht werden kann. Das Vorhandensein von Eiern in einer Biopsie kann auch die Diagnose bestätigen (1).
Es gibt eine Reihe von immunologischen Tests, die zirkulierende antischistosomale Antikörper nachweisen. Diese zeigen jedoch nichts über den Infektionsgrad, unterscheiden nicht zwischen vorheriger und aktueller Infektion und sind nicht artenspezifisch., Die Kosten dieser Tests und der Mangel an Technologie bedeuten, dass sie in Ländern mit der höchsten Krankheitslast nicht für die relevantesten Patienten verfügbar sind. Diese Tests werden auch nicht in Norwegen durchgeführt; Proben werden an ein Labor in Schweden geschickt. Die schwedische Gesundheitsbehörde führt Tests mit Immunfluoreszenz gegen gut-assoziiertes Antigen (GAA) und somatisches Antigen (SA) durch. Wenn mindestens einer dieser beiden positiv ist, wird ELISA verwendet, um auf lösliches Eiantigen (SEA) zu testen., Gut-assoziiertes Antigen kommt aus dem Darm des Parasiten und wird durch den Fluss wieder aufstoßen, nachdem es eine Blutmahlzeit verdaut hat. Es ist typischerweise der erste Test, der nach einer Infektion ein positives Ergebnis zeigt, und kann positiv sein, noch bevor Eier im Urin oder Kot nachgewiesen werden können. Lösliches Eiantigen zeigt, wie der Name schon sagt, erst nach Beginn der Eiproduktion positiv. Somatisches Antigen ist ein körperliches Antigen aus dem Fluss selbst und wird typischerweise bei chronischen Infektionen beobachtet, bei denen einige Fluken zu sterben begonnen haben, oder nach der Behandlung (Senior Consultant Tore Lier, persönliche Kommunikation).,
Die Beurteilung der Schistosomiasis-Infektion in hepatosplenen und urogenitalen Organen kann mit Ultraschall, CT und MRT durchgeführt werden. Ultraschall kann am Bett und vor Ort eingesetzt werden und erfordert deutlich weniger finanzielle Investitionen als die anderen Modalitäten (8). CT-Scanning eignet sich besonders gut für die Darstellung von Verkalkungen der Harnwege, die typisch für urogenitale Schistosomiasis sind (9). Bei einer ektopischen Infektion mit zerebraler Beteiligung oder Myeloradikulopathie ist die MRT die optimale Methode. Diese Modalität ist jedoch bei den am stärksten gefährdeten Bevölkerungsgruppen selten verfügbar., Bei Neuroschistosomiasis ist das distale Medulla/Conus am häufigsten betroffen. Bei T2-gewichteten Sequenzen werden heterogene Hyperintensitäten zusammen mit einer Ausdehnung der Medulla, oft über mehrere Segmente, beobachtet. Das Vorhandensein von Eiern und die daraus resultierende Granulombildung können zu einer nodulären Kontrastverstärkung in der Medulla und zu einer peripheren Verstärkung in den Leptomeningen führen. In einigen Fällen kommt es auch zu einer Beteiligung der Nervenwurzeln und der Cauda equina (10 – 12).
Die Behandlung zielt hauptsächlich auf die Beseitigung der Fluken ab., Die Behandlung von immunpathologischen Komplikationen, die durch die Eier verursacht werden, kann ebenfalls angemessen sein.
Praziquantel in einer Einzeldosis von 40 mg/kg ist für alle Schistosom-Arten ausreichend. Es wurden keine schwerwiegenden Nebenwirkungen berichtet.
Bei Neuroschistosomiasis kann die Behandlung mit Praziquantel zu einer Verschlimmerung der immunologischen Reaktion führen. Die Behandlung mit Steroiden wird daher vor der Beseitigung von Fluken empfohlen.
Unser Patient hatte vor seinem Krankenhausaufenthalt mindestens 11 Jahre in Ländern ohne Schistosomiasis verbracht., Dass Fluken viele Jahre im menschlichen Körper überleben können, unterstreicht die Notwendigkeit, importierte Krankheiten im Auge zu behalten, auch für Personen, die schon lange in Norwegen sind. Myelopathie aufgrund von Schistosomiasis wurde bei einem Patienten 22 Jahre nach der letzten Exposition gegenüber infiziertem Wasser beschrieben (13).
Die durch Schistosomiasis verursachte Myeloradikulopathie ist eine schwerwiegende und untererkannte Komplikation (6). Die Prävalenz dieser Erkrankung in Zentren in Brasilien und Afrika, die Fälle von nichttraumatischer Myelopathie behandeln, wird geschätzt 1 – 5 % (2, 14).,
Die Zerebrospinalflüssigkeitsanalyse zeigt eine erhöhte Proteinkonzentration und mononukleäre Zellzahl bei 90% der Patienten mit einer solchen Myeloradikulopathie (14), und dies galt auch für unseren Patienten. Die MRT-basierte Diagnose hat sich für diese Patientenpopulation als besonders wertvoll erwiesen und auch in unserem Fall zur richtigen Diagnose geführt.
Bei der Untersuchung ein Jahr nach der Behandlung waren die MRT-Befunde im Spinalkanal vollständig aufgelöst. Dies zeigt, dass die Behandlung auch lange nach der Infektionszeit noch wirksam ist., Diese Beobachtung ist wichtig, da nur sehr wenige Personen mit Neuroschistosomiasis mittels MRT untersucht werden.