Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (IPPFE) ist ein sehr seltener, kürzlich beschriebener Zustand, der durch eine fibrotische Verdickung des Pleura-und Subpleuraparenchyms gekennzeichnet ist, vorwiegend in den oberen Lappen.,1 Klinische Manifestationen und Lungenfunktionstests ähneln denen, die bei restriktiven interstitiellen Pneumonien beobachtet wurden, und in einigen der beschriebenen Fälle gab es in der Vorgeschichte wiederkehrende Infektionen wie allergische bronchopulmonale Aspergillose oder Mukoviszidose.Die radiologischen Befunde umfassen eine intensive Pleuraverdickung im Zusammenhang mit Anzeichen einer Fibrose, insbesondere in den oberen Lappen, mit Volumenverlust und Strukturverzerrung, wie in dem hier vorgestellten Fall beobachtet.,
Dies ist eine 82-jährige Patientin mit Verdacht auf eine übliche interstitielle Pneumonie bei CT-Bildgebung, die ihren Pneumologen aufgrund einer Verschlechterung der Dyspnoe bei Anstrengung und nicht produktivem Husten konsultierte. Die Patientin gab an, dass sie Nichtraucher war und zuvor noch keinen Kontakt mit Umweltallergenen, Strahlentherapie, Medikamenten oder Kontakt in der Vorgeschichte mit Asbest hatte. Bei der körperlichen Untersuchung hatte der Patient ein gesundes Aussehen mit normalen Vitalzeichen und 95% PaO2 (mit Raumluft). Die Brustuntersuchung zeigte reduzierte Atemgeräusche und bilaterale Rasselgeräusche in den unteren Lappen., Die Herzuntersuchung zeigte regelmäßige Häufigkeit und Rhythmus, und die Extremitäten waren normal ohne Fingerclubbing. Lungenfunktionstests zeigten moderate restriktive Beatmungsdefekte (FVC: 57%, FEV1: 72%). Der 6-min-Gehtest ergab eine Gehstrecke von 314m (74%), keine Entsättigung und 3-3 auf der Borg-Skala.
Röntgenaufnahmen der Brust zeigten eine intensive apikale Pleuraverdickung und eine obere Hilar-Retraktion. Die Brust-CT zeigte eine bilaterale unregelmäßige Pleuroparenchymverdickung, hauptsächlich im oberen und mittleren Bereich, die mit fibrotischen Zeichen einherging (Abb. 1)., Serologische Tests waren negativ für Anti-SCL-70 -, Anti-Jo-1-und Anti-DNA-antinukleäre Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, schnelles Plasma-Reagin und Rheumafaktor. Eine Videobronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage wurde durchgeführt und transbronchiale Biopsien wurden erhalten, was zu negativen zytologischen und mikrobiologischen Ergebnissen führte. Histopathologische Untersuchung der Lungenbiopsie zeigte intraalveoläre Fibrose ohne Granulome. Die ergänzenden bildgebenden Studien und Untersuchungen waren mit IPPFE kompatibel und der Patient wurde zunächst mit niedrig dosiertem oralem Azathioprin und Kortikosteroiden behandelt., Nach 24h zeigte der Patient einen Krankheitsverlauf ohne Reaktion auf die Behandlung, der eine Sauerstofftherapie zu Hause erforderte. Eine kürzlich durchgeführte Brust-CT zeigte Volumenverlust und Fortschreiten der Pleuraverdickung sowie Anzeichen einer Fibrose in den unteren Lappen. Follow-up Lungenfunktionstests zeigten FVC 58% und FEV1 67%.
Der CT-Scan des Brustkorbs ergab eine bilaterale unregelmäßige Pleuroparenchymverdickung, hauptsächlich im oberen und mittleren Bereich, die mit fibrotischen Zeichen einherging.
IPPFE ist ein sehr Seltenes Krankheitsbild. Die Diagnose basiert auf klinischen, radiologischen und histopathologischen Untersuchungen. Histopathologische Befunde umfassen eine deutliche Verdickung der viszeralen Pleura und eine ausgeprägte subpleurale Fibrose mit Elastose der Alveolarwände. Reddy et al. beschreiben Sie das“ definitive “ Merkmal von IPPFE als Pleurafibrose in den oberen Lappen, verbunden mit intraalveolärer Fibrose, begleitet von alveolärer Elastose., Sie betrachteten das Vorhandensein einer intraalveolären Fibrose als“ konsistent “ mit IPPFE, wenn (a) nicht mit Pleurafibrose assoziiert ist; (b) nicht überwiegend unterhalb der Pleura lokalisiert; oder (c) nicht in den oberen Lappen lokalisiert.4,5 Die Behandlung von IPPFE wurde nicht bestimmt. Kusagaya et al. beschrieben 5 Fälle von japanischen Patienten, die keine Behandlung mit einer mittleren Nachbeobachtung von 45,2 Monaten (7-83 Monate) erhielten, die alle am Leben blieben, aber mit klinischem und funktionellem Defizit.,3 In einer anderen Reihe von 12 europäischen Patienten wurden 9 mit niedrig dosierten Kortikosteroiden, Immunsuppressiva oder N-Acetylcystein behandelt. Fünf (5) dieser Patienten starben innerhalb eines Zeitraums von 4-24 Monaten nach der Diagnose.4
Zusammenfassend ist IPPFE eine sehr seltene Entität und unser Fall ist die erste Beschreibung der Krankheit in Lateinamerika. Die Identifizierung dieser Störung ist sehr wichtig, um ihre Prognose zu definieren und die Entwicklung alternativer Behandlungen zu fördern.