Chronischer Prurigo: Eine ungewöhnliche Darstellung des Hodgkin-Lymphoms

Zusammenfassung

Hintergrund: Prurigo nodularis ist ein Zustand unbekannter Herkunft, der durch papulonodulären Ausbruch und intensiven Pruritus definiert wird. Das Hodgkin-Lymphom weist oft unspezifische Anfangssymptome auf. Ein Zusammenhang zwischen systemischer Malignität und kutanen Manifestationen ist seit langem dokumentiert. Wir berichten über einen Fall von Prurigo nodularis als erste Präsentation von Hodgkin-Lymphom., Fall: Eine 35-jährige Frau mit einer 2-jährigen Geschichte von Pruritus vorgestellt. Zuvor mit Wanzen diagnostiziert, beharrte der Juckreiz auch nach Insektenausrottung, mit dem Auftreten von papulonodulären Läsionen im Einklang mit chronischen Prurigo. Der Juckreiz und der Schmerz waren für alle Behandlungen refraktär. Sie hatte keine Krankengeschichte oder klinische, radiologische oder Laborbefunde. Eine Lymphadenopathie wurde 2 Jahre nach Beginn der Symptome aufgedeckt. Lymphknotenbiopsie zeigte eine noduläre Sklerose Hodgkin Lymphom. Der Patient wurde mit einer Chemotherapie begonnen und die Hautläsionen nahmen ab., Fazit: Dieser Fallbericht über chronischen Prurigo als erste Manifestation einer systemischen Malignität erinnert uns an die Bedeutung eines systematischen diagnostischen Ansatzes für diese Art von Patienten zu Beginn und im Laufe der Zeit, insbesondere wenn die Symptome nicht auf die Behandlung ansprechen. Unser Fall kann die Rolle von bildgebenden Untersuchungen bei der Behandlung und Nachsorge einer persistierenden Prurigo nodularis in Frage stellen.

© 2018 Der / die Autor / in. Herausgegeben von S., Karger AG, Basel

Hintergrund

Prurigo nodularis (PN) ist definiert durch das Vorhandensein zahlreicher, symmetrisch verteilter hyperkeratotischer oder erosiver Knoten, insbesondere in kratzerfreundlichen Bereichen, wobei intensiver Juckreiz das dominierende Symptom ist . Die Ätiologie kann mit mehreren Krankheiten zusammenhängen, die von dermatologischer (atopischer Dermatitis oder kutaner mykobakterieller Infektion) und systemischer (HIV-Infektion, Anämie, Diabetes oder Helicobacter-pylori-Infektion) bis hin zu psychiatrischen Störungen (Depression oder Angstzustände) reichen ., Eine direkte Assoziation mit Juckreiz wird nicht immer gezeigt und die Zeit bis zur Diagnose kann lang sein . Es ist allgemein bekannt, dass PN ein Zeichen für Malignität ist, insbesondere für maligne lymphoproliferative Erkrankungen, einschließlich Leukämie und Hodgkin-Krankheit . Das Hodgkin-Lymphom (HL) macht ungefähr 10% der Lymphome aus und der Weg zur Diagnose ist oft schwierig mit einer langen Verzögerung vor der Diagnose. Howell et al. berichtete 87 Tage von der Hilfesuche bis zur HL-Diagnose und 158 Tage vom Zeitpunkt des Symptombeginns bis zur HL-Diagnose.,

Wir berichten über den Fall eines Patienten ohne Krankengeschichte, der PN als isoliertes prodromales Symptom der Hodgkin-Krankheit aufweist.

Fallpräsentation

Eine 35-jährige Frau mit einer 2-jährigen Geschichte von intensivem Juckreiz mit Schmerzen, gefolgt 14 Monate nach Beginn der Symptome durch den Ausbruch von papulonodulären Läsionen (Abb. 1). Der Patient hatte keine Krankengeschichte und wurde nicht behandelt. Anfangs waren Wanzen in ihrem Haus identifiziert worden, aber der Juckreiz hatte auch nach der Ausrottung durch eine professionelle Schädlingsbekämpfungsfirma bestand., Anfangs zeigte die Laboruntersuchung nur eine hohe IgE-Rate (272 kU/L; normal < 100 kU/L) und keine anderen abnormalen Befunde bei der klinischen Untersuchung oder auf der Röntgenaufnahme der Brust. Die Patientin konsultierte ihren Gynäkologen, der nichts Besonderes fand. Die Behandlung mit Antihistaminika, Phototherapie, topischen Kortikoiden und trizyklischen Antidepressiva erreichte keine Symptomremission. Nur Ganzkörper-Kryotherapie-Sitzungen führten zu einer kleinen Verbesserung des Pruritus.

Etwa 14 Monate nach Beginn der Symptome begann der Patient papulonoduläre Hautläsionen zu haben. Eine Hautbiopsie zeigte Hyperkeratose mit epidermaler Akanthose, fokaler Hypergranulose und mononukleärem Infiltrat in der oberen Dermis, was mit einem chronischen nodulären Prurigo übereinstimmte. Patch-tests wurden durchgeführt, um zu untersuchen, für Haut-Allergie, aber die Ergebnisse könnten nicht erklären, die umfangreiche Dermatose unserer Patienten.,

Sechs Monate später besuchte sie ihren Hausarzt mit hartnäckigem Juckreiz, Schüttelfrost und nagenden Schmerzen. Es gab keine Vorgeschichte von Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust, aber der Patient klagte über schwere Müdigkeit. Eine körperliche Untersuchung ergab feste und geformte Hautknoten von 0,3 bis 2 cm Größe, die den Streckaspekt der Gliedmaßen, des Rückens und des Gesäßes betrafen. Exkoriationen und hyperchrome Narben von früheren Knötchen waren vorhanden. Eine klinische Untersuchung ergab keine Adenopathie oder Hepatosplenomegalie.,

Die Behandlung mit Dexamethason bei 6 mg / Tag wurde eingeführt, und nach der Kortikosteroidtherapie verschlechterten sich die Symptome mit dem Auftreten einer tastbaren supraklavikulären Lymphadenopathie. Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigte eine mediastinale paratracheale Masse, die durch einen CT-Scan bestätigt wurde und auch mehrere vordere mediastinale, rechte paratracheale und rechte hilare Lymphadenopathien zeigte.

Die Labor-Testergebnisse waren wie folgt: IgE rate 130.0 kU/L (normal < 100), C-reaktives protein 13.38 mg/L (normal < 5), Leukozyten 11.,9 G/L (normal 4-10), und immunglobulin M 3.71 (normal 0.40–2.30). Die Proteinelektrophorese zeigte keine Anomalien. Serologische Tests schlossen Hepatitis, HIV, Toxoplasmose, Parvovirus B19, Syphilis, Epstein-Barr-Virus, Bartonellose, Rickettsiosen, Q-Fieber, Brucellose und Tuberkulose-Infektion aus. Eine Lymphknotenbiopsie ergab ein polymorphes lymphoides Infiltrat mit Faserbändern sowie das Vorhandensein von Reed-Sternberg-Zellen, neoplastischen Zellen (CD30, MUM1, PD-L1 und CD20 positiv; CD15 negativ) und T-Zellen (CD3 positiv). Diese Ergebnisse stimmten mit einer nodulären Sklerose HL überein., Der Patient wurde mit einer Chemotherapie mit 12-14 Sitzungen Adriamycin-Bleomycin-Vinblastin-Dacarbazin begonnen. Sie wurde nach der ersten Sitzung von Pruritus und Schmerzen befreit und die Hautläsionen nahmen ab.

Diskussion

Chronischer Pruritus hat einen starken Einfluss auf die Lebensqualität und stellt eine echte Herausforderung für Diagnose und Behandlung dar. Unser Fall veranschaulicht die Komplexität von PN, für die eine einzelne ätiologische Diagnose nicht immer leicht zu finden ist. Eine symptomatische Behandlung wird daher oft versucht, dies kann jedoch langfristig enttäuschend sein., Unser Patient zeigte Pruritus, der auch nach der Insektenausrottung und nach dem Besuch mehrerer Praktiker zur Neubewertung bestand hatte. Bedenkt man, dass es keine anderen relevanten Befunde gab, blieben Wanzen die erste Diagnose als direkte Ursache des Juckreizes oder ein Faktor, der bei der Aufrechterhaltung des Pruritus zu psychischen Angstzuständen führte. Der Pruritus war daher zunächst als psychogene Ursache falsch diagnostiziert worden; dann wurde schließlich die Diagnose von HL gestellt, 2 Jahre nach Beginn der Symptome. Die üblichen Untersuchungen hatten jedoch keine konsistenten Anzeichen festgestellt.,

Unser Fall veranschaulicht die normalen Schritte der klinischen Nachsorge und hebt das Fehlen frühreifer Marker für einige Lymphome hervor. Die Verzögerung der Diagnose hat mehrere negative Auswirkungen, da die Beschwerden der Patienten ignoriert werden können, während der Pruritus tatsächlich symptomatisch für eine schwere Erkrankung ist. Darüber hinaus könnten sich einige Patienten vernachlässigt fühlen und das Vertrauen in die medizinische Versorgung verlieren, was zu einer unzureichenden Nachsorge führt. Es wurde bereits berichtet, dass eine generalisierte PN ohne primäre Dermatose eine Untersuchung erfordert, um eine systemische Erkrankung, einschließlich paraneoplastischen Juckreizes, auszuschließen ., Selbst bei Verdacht auf psychischen Ursprungs ohne andere offensichtliche Ätiologien und trotz umfangreicher Untersuchungen sollten Ärzte ein relativ breites Spektrum an Differentialdiagnosen berücksichtigen und neue klinische Anzeichen wie das Auftreten einer Adenopathie beachten. Es wurde berichtet , dass Lymphadenopathie das häufigste klinische Merkmal bei HL ist und kutane paraneoplastische Manifestationen bei 17-53% der Patienten mit HL auftreten ., Die Rolle von bildgebenden Untersuchungen bei der Diagnose und Behandlung von Lymphomen wurde bereits diskutiert ; In Anbetracht epidemiologischer Faktoren und des klinischen Kontexts kann unser Fall jedoch ihren Nutzen in Frage stellen, wenn wir mit anhaltendem PN konfrontiert sind.

Schlussfolgerungen

Dieser Fall liefert weitere Beweise für einen Zusammenhang zwischen PN und HL. Daher ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass chronischer Pruritus zunächst und im Laufe der Zeit immer einen systematischen diagnostischen Ansatz erfordert, insbesondere wenn ein Patient nicht auf die Behandlung anspricht., Mehrere Faktoren wie die Anamnese des Patienten und epidemiologische Faktoren sollten dazu beitragen, die Rolle von bildgebenden Untersuchungen beim diagnostischen Ansatz für nodulären Prurigo neu zu definieren.

Erklärung der Ethik

Die schriftliche Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eingeholt.

Disclosure Statement

Die Autoren erklären, dass Sie keine konkurrierenden Interessen haben.

Autor Beiträge

M. P. war involviert in die direkte Verwaltung der Patienten. S. D. verfasste das erste Manuskript und überprüfte die Literatur. L. T. T., beaufsichtigte das Manuskript Ausarbeitung. Alle Autoren lasen und genehmigten das endgültige Manuskript.

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