Dr. Dalmo A. R., Kent.

im Leiter der Sektion klinische Elektrophysiologie und Herzrhythmusstörungen des Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
dies ist eine Art von ventrikulärer Tachykardie polymorph, die mit einer Verlängerung des QT-Intervalls (QT-Intervall korrigiert für die Herzfrequenz

> 440 ms) in einer Weise verbunden ist, die erworbenen oder angeborenen Ursprungs ist, im Gegensatz zu der ventrikulären Tachykardie polymorph, die in der akuten Phase des Myokardinfarkts auftritt, wenn das QT-Intervall nicht verlängert wird., Diese Differenzierung ist wichtig, da Tachykardie mit Arzneimitteln behandelt werden kann, die das QT-Intervall verlängern, wie Procainamid, ohne Risiko für Patienten, deren Arrhythmie nicht mit dem langen QT-Intervall verbunden ist, während sie kontraindiziert sind, wenn dieses Intervall während des Sinusrhythmus verlängert wird.

ist elektrokardiographisch durch das Auftreten von ventrikulären Extrasystolen gekennzeichnet, mono oder polymorph, die das Auftreten von Pausen unterschiedlicher Dauer hervorrufen, die meistens durch einen normalen Schlag unterbrochen werden (Abbildung 1 A)., Das QT-Intervall dieses Schlags verlängert sich durch die vorherige Pause und prädisponiert für das Auftreten einer neuen ventrikulären Extrasystole, die sich oft auf die verletzliche Periode des T konzentriert wave.in in dieser Phase befinden sich die Herzzellen in verschiedenen Stadien der Repolarisation, einige bereits abgeschlossen, andere noch in ihrer Entwicklung., Solche Diskrepanzen prädisponieren eine fragmentierte ventrikuläre Aktivierung und das daraus resultierende Auftreten einer polymorphen Tachykardie, die durch QRS-Komplexe gekennzeichnet ist, deren Spitzen manchmal nach oben, manchmal nach unten ausgerichtet sind, als ob sie sich um ihre Grundlinie drehen würden (Abbildung 1b bis D). Tachykardie ist in der Regel selbst begrenzt (5 bis 20 oder 30 Komplexe), stoppt spontan oder degeneriert zu Kammerflimmern., Werte > 550 ms sollten jedoch als hohes Risiko angesehen werden, insbesondere bei Patienten, die Arzneimittel einnehmen, die dieses Intervall verlängern.,
Torsades de Pointes verursacht durch Medikamente

Eines der wichtigsten Konzepte, die in den letzten Jahren in Bezug auf die antiarrhythmische Therapie erworben wurden, ist, dass die zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen indizierten Medikamente, ob ventrikulär oder supraventrikulär, den Tod verursachen können und der Mechanismus, der an diesem Zustand beteiligt ist, ist ventrikuläre Tachykardie vom Typ Torsades de pointes., Die wichtigsten prädisponierenden Faktoren für die Auslösung dieser Arrhythmie durch Antiarrhythmika sind: langes QT-Intervall, ventrikuläre Dysfunktion, Myokardischämie, komplexe ventrikuläre Arrhythmien, Bradykardie, Elektrolytungleichgewicht (insbesondere Hypokaliämie und Hypomagnesiämie), Vorgeschichte von Torsades de Pointes. Frauen scheinen anfälliger zu sein als Männer.,

neben Antiarrhythmika sind andere pharmakologische Wirkstoffe an Torsades de Pointes beteiligt und können zitiert werden: a) Psychopharmaka (Phenothiazine, trizyklische Antidepressiva); B) Antibiotika (Erythromycin, Sulfamethoxazol-Trimethoprim, Pentamidin); c) Antihistaminika (Astemizol, Terfenadin).,
Torsades de Pointes und kongenitales Long-QT-Syndrom
Das Jervell-und Lange-Nielsen-Syndrom, dessen elektrokardiographische Veränderung mit angeborener Taubheit, dem Romano-Ward-Syndrom, das nicht mit Taubheit assoziiert ist, und dem idiopathischen Long-QT-Syndrom, bei dem die QT verlängert ist und eine Neigung zur Synkope und zum plötzlichen Tod besteht, werden klassisch beschrieben.

die pathophysiologischen Mechanismen sind noch nicht endgültig geklärt., Eine der Hypothesen ist die Diskrepanz der ventrikulären autonomen Innervation, mit einer Dominanz der sympathischen Aktivität über den linken Ventrikel und Hypoaktivität auf der rechten Seite. Diese Theorie basiert auf dem Konzept der Verwendung von Betablockern und Resektionsoperationen des linken Sternganglions bei der Behandlung., Eine andere Theorie bezieht sich auf die genetische Anomalie, die sich speziell auf Chromosom 11 befindet und bei der Mutationen der Gene, die mit der Kodierung von Proteinen zusammenhängen, die an der Struktur von Kanälen beteiligt sind, die Kaliumströme tragen (gens KVLQT1 und HERG für die langsamen und schnellen Rektifikationsströme von Kalium bzw.) oder Natrium (SCN5A) verlängern die Repolarisation und folglich das QT-Intervall. Asymptomatische Patienten mit nicht manifestierten elektrokardiographischen Veränderungen können bei der Verwendung von Arzneimitteln, die das QT-Intervall verlängern, Arrhythmien aufweisen.,
elektrophysiologische Mechanismen

Die frühen Postdepolarisationen nach der ausgelösten Aktivität wären für die Torsades de pointes verantwortlich, die beide angeborenen Ursprungs mit der erworbenen Form sind. In diesem Zustand, bevor die Repolarisation abgeschlossen ist, würden frühe Schwingungen des Aktionspotentials das Schwellenpotential erreichen, das ventrikuläre Ektopien verursacht. Katecholamine und Kalziumströme machen Zellen anfälliger. Arrhythmie könnte durch diesen Mechanismus oder dann durch Wiedereintritt sekundär zur Dispersion der ventrikulären Repolarisation aufrechterhalten werden.,
Behandlung

In der erworbenen Form die sofortige Suspension des beteiligten pharmakologischen Mittels. Darüber hinaus Kaliumauffüllung, wenn angezeigt, und die Verabreichung von Magnesiumsulfat in Bolus (2 Gramm, gefolgt von 2 bis 4 Gramm 15 Minuten später, falls erforderlich, und kontinuierliche Infusion von 3 bis 30 mg/Minute in den nächsten 24/48 Stunden). Die vorübergehende Schrittmacherimplantation zur ventrikulären Stimulation bei Frequenzen von 90 bis 110 Schlägen pro Minute reduziert Tachykardie-Episoden aufgrund von QT-Intervallreduktion und ventrikulärer Repolarisationshomogenisierung., Die Verabreichung von Isoproterenol ist angezeigt, wenn kein temporärer Schrittmacher verfügbar ist. Die Vorbeugung erfolgt durch Vermeidung der Verabreichung von Arzneimitteln, die eine Verlängerung des QT-Intervalls verursachen.

in angeborener Form ist bei Patienten mit Symptomen wie Synkope oder Präsynkope die Verabreichung von Betablockern indiziert. Wenn die Symptome anhalten, ist eine Resektion des linken Sternganglions verbunden., Rebellischere Fälle, in denen Tachykardie wiederkehrt oder wenn in der Vergangenheit ein plötzlicher Tod aufgetreten ist, selbst bei der bereits beschriebenen Therapie, ist die Implantation des Kardioverter-automatischen Defibrillators indiziert.

Die Prognose ist gut bei denen, bei denen die Symptome mit Medikamenten kontrolliert werden, und wird bei Patienten mit rezidivierender Tachykardie zurückhaltender, wenn das Todesrisiko höher ist.

Die Therapie ist bei asymptomatischen Patienten mit langem QT-Intervall umstritten., Familienanamnese der Synkope oder plötzlicher Tod, sind Faktoren, die den Trend der vorbeugenden Behandlung dieser Patienten erhöhen. Es gibt keine ergänzende Untersuchung mit gutem Vorhersagewert, um asymptomatische Patienten mit einem höheren Risiko für plötzlichen Tod zu identifizieren. Genetische Studien können asymptomatische Patienten mit Knormosomenanomalien mit Arrhythmierisiko identifizieren. Letztere werden jedoch noch nicht in großem Umfang eingesetzt und sind nur Familienmitgliedern betroffener Personen vorbehalten.,
A B

C D
24 – Stunden-Holter-Zahlen eines 75-jährigen Patienten mit Vorhofflimmern in Chinidin 600 mg pro Tag zur Aufrechterhaltung des Sinusrhythmus verwenden. Das Diagramm zeigt den Sinusrhythmus mit ventrikulären Extrasystolen und ein QT-Intervall von bis zu 680 ms (gemessen in Kanal a). Die Spuren B, C und D sind kontinuierlich und zeigen den Beginn und die Beendigung der polymorphen ventrikulären Tachykardie vom Typ Torsades de pointes., Beachten Sie die für diese Art von Arrhythmie typische Schwingung der Spitze der QRS-Komplexe um die Grundlinie. Wie es am häufigsten vorkommt, sind die Episoden selbst begrenzt und unterbrechen spontan. In diesem Fall wurde der Patient ins Krankenhaus eingeliefert, das Medikament suspendiert und Magnesiumsulfat verabreicht, mit Verbesserung des klinischen Bildes.