Ein Fall von interstitieller Lungenerkrankung mit apikaler Pleuraverdickung: Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose / Archivos de Bronconeumología (englische Ausgabe)
Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (IPPFE) ist ein sehr seltener, kürzlich beschriebener Zustand, der durch eine fibrotische Verdickung des Pleura-und Subpleuraparenchyms gekennzeichnet ist, vorwiegend in den oberen Lappen.,1 Klinische Manifestationen und Lungenfunktionstests ähneln denen, die bei restriktiven interstitiellen Pneumonien beobachtet wurden, und in einigen der beschriebenen Fälle gab es in der Vorgeschichte wiederkehrende Infektionen wie allergische bronchopulmonale Aspergillose oder Mukoviszidose.Die radiologischen Befunde umfassen eine intensive Pleuraverdickung im Zusammenhang mit Anzeichen einer Fibrose, insbesondere in den oberen Lappen, mit Volumenverlust und Strukturverzerrung,…