La fibroelastosis Pleuroparenquimatosa idiopática (IPPFE) es una condición muy rara, recientemente descrita, caracterizada por engrosamiento fibrótico del parénquima pleural y subpleural, predominantemente en los lóbulos superiores.,1 las manifestaciones clínicas y las pruebas de función pulmonar son similares a las observadas en las neumonías intersticiales restrictivas, y en algunos de los casos descritos hubo antecedentes de infecciones recurrentes, como aspergilosis broncopulmonar alérgica o fibrosis quística.2,3 los hallazgos radiológicos incluyen un engrosamiento pleural intenso asociado a signos de fibrosis, particularmente en los lóbulos superiores, con pérdida de volumen y distorsión estructural, como se observa en el caso aquí presentado.,
paciente de sexo femenino de 82 años con sospecha de neumonía intersticial habitual en TC, que consultó a su neumólogo por empeoramiento de la disnea al esfuerzo y tos no productiva. La paciente declaró no ser fumadora y no haber tenido exposición previa a alérgenos ambientales, radioterapia, fármacos o antecedentes de contacto con asbesto. En el examen físico, el paciente tenía un aspecto saludable, con signos vitales normales y 95% de PaO2 (con aire ambiente). El examen torácico mostró disminución de los ruidos respiratorios y estertores bilaterales en los lóbulos inferiores., El examen cardíaco mostró frecuencia y ritmo regulares, y las extremidades fueron normales sin golpeteo de los dedos. Las pruebas de función pulmonar mostraron defectos ventilatorios restrictivos moderados (FVC: 57%, FEV1: 72%). La prueba de marcha de 6 min dio una distancia recorrida de 314m (74%), sin desaturación y 3-3 en la escala de Borg.
Las radiografías de tórax mostraron un intenso engrosamiento pleural apical y retracción hilar superior. La TC torácica reveló engrosamiento pleuroparenquimatoso irregular bilateral, principalmente en las zonas superior y media, asociado a signos fibróticos (Fig. 1)., Las pruebas serológicas fueron negativas para anticuerpos antinucleares anti-scl-70, Anti-Jo-1 y anti-DNA, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, reactiva plasmática rápida y factor reumatoide. Se realizó Videobroncoscopia con lavado broncoalveolar y se obtuvieron biopsias transbronquiales, dando resultados citológicos y microbiológicos negativos. El examen histopatológico de la biopsia pulmonar mostró fibrosis intraalveolar sin granulomas. Los estudios complementarios de imagen y los exámenes fueron compatibles con la IPPFE y el paciente fue tratado inicialmente con dosis bajas de azatioprina oral y corticosteroides., Después de 24h, el paciente mostró progresión de la enfermedad sin respuesta al tratamiento, requiriendo oxigenoterapia domiciliaria. Una TC de tórax reciente mostró pérdida de volumen y progresión del engrosamiento pleural, junto con signos de fibrosis en los lóbulos inferiores. Las pruebas de seguimiento de la función pulmonar mostraron FVC 58% y FEV1 67%.
IPPFE es una enfermedad muy rara entidad. El diagnóstico se basa en exámenes clínicos, radiológicos e histopatológicos. Los hallazgos histopatológicos incluyen un marcado engrosamiento de la pleura visceral y fibrosis subpleural prominente, con elastosis de las paredes alveolares. Reddy et al. describir la característica «definitiva» de la IPPFE como fibrosis pleural en los lóbulos superiores, asociada a fibrosis intraalveolar acompañada de elastosis alveolar., Consideraron la presencia de fibrosis intraalveolar como «consistente» con la EFPI pero cuando (a) no se asoció con fibrosis pleural; (b) no se localizó predominantemente por debajo de la pleura; o (c) no se localizó en los lóbulos superiores.4,5 no se ha determinado el tratamiento de la IPPFE. Kusagaya et al. se describieron 5 casos de pacientes japoneses que no recibieron ningún tipo de tratamiento con un seguimiento medio de 45,2 meses (7-83 meses), todos los cuales permanecieron vivos, pero con déficit clínico y funcional.,3 en otra serie de 12 pacientes europeos, 9 fueron tratados con dosis bajas de corticosteroides, fármacos inmunosupresores o N-acetilcisteína. Cinco (5) de estos pacientes murieron en un período de 4-24 meses después del diagnóstico.4
En conclusión, la IPPFE es una entidad muy rara y nuestro caso es la primera descripción de la enfermedad en América Latina. La identificación de este trastorno es muy importante para definir su pronóstico y promover el desarrollo de tratamientos alternativos.