¿qué es la enfermedad de Still de inicio en adultos?
la enfermedad de Still de inicio en adultos (AOSD) es un trastorno reumático, caracterizado por:
- artritis (dolor e hinchazón de las articulaciones)
- Fiebre alta una o dos veces al día
- erupción cutánea de color salmón.
Otros síntomas sistémicos incluyen:
- Dolor de garganta
- inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello
- dolores Musculares
- Agrandamiento del hígado y el bazo
- la Inflamación de los pulmones y el corazón.,
la enfermedad de Still lleva el nombre de un médico Inglés, George Still (1861-1941). La forma juvenil de la enfermedad ahora se conoce como artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SOJIA).
enfermedad de Still de inicio en adultos
¿quién contrae la enfermedad de Still de inicio en adultos?
la enfermedad de Still de inicio en adultos es poco frecuente, con una incidencia de menos de una de cada 100.000 personas. Por lo general, comienza entre los 16 y los 35 años de edad.
¿Cuál es la causa de la aparición en adultos Todavía enfermedad?,
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad Still de aparición en adultos. Una teoría es que la enfermedad es causada por una infección. Otra teoría es que la enfermedad todavía es un trastorno hipersensible o autoinmune (aquí es donde el sistema inmunológico del cuerpo, que normalmente combate las infecciones o enfermedades, de repente comienza a atacar las células y tejidos del cuerpo que se supone que debe proteger).
¿cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad Still de inicio en el adulto?
la fiebre alta intermitente ocurre en todos los pacientes. Las temperaturas pueden llegar a 39 o 40C antes de regresar rápidamente a los niveles normales., Estos picos de fiebre a menudo ocurren casi a la misma hora todos los días y pueden ir acompañados de una sensación de fatiga extrema.
la erupción cutánea se desarrolla en aproximadamente el 95% de los pacientes. Las características de la erupción son:
- La erupción aparece y desaparece con la fiebre
- pequeñas manchas o parches que no pican hasta 5 cm de diámetro
- Color Rosa Salmón
- generalmente aparecen en las extremidades y el tronco, pero pueden ocurrir en la cara o el cuello.,
otros síntomas sistémicos incluyen:
- ganglios linfáticos inflamados y/o agrandamiento del bazo/hígado en el 85% de los pacientes
- Dolor muscular que coincide con fiebre
- pulmones inflamados (pleuritis) y/o corazón circundante (pericarditis) en el 60% de los pacientes
- marcado aumento del recuento de glóbulos blancos
- anemia grave
- Dolor Abdominal
en muchos casos, la erupción cutánea y la fiebre pueden ocurrir de forma intermitente durante meses o incluso años antes de que se desarrolle dolor e hinchazón en las articulaciones., Todos los pacientes con enfermedad de Still de inicio en la edad adulta eventualmente desarrollan artritis crónica persistente incluso si la fiebre y los síntomas sistémicos han cesado. La rigidez, la hinchazón y el dolor suelen afectar a muchas articulaciones, pero en particular las muñecas pueden deformarse gravemente.
¿cómo se diagnostica la enfermedad Still de inicio en el adulto?
el diagnóstico de la enfermedad inmóvil de inicio en adultos se realiza por la presencia de la tríada de síntomas: artritis, fiebre y erupción, y otros síntomas descritos anteriormente., El diagnóstico está respaldado por pruebas de laboratorio:
- anemia en el 50%
- recuento elevado de neutrófilos en el 85%
- factor reumatoide negativo.
¿Qué es el tratamiento de adultos de Still de inicio de la enfermedad?
no hay cura para la enfermedad de Still de inicio en adultos. Los principales objetivos del tratamiento son reducir la inflamación de las articulaciones y evitar la deformidad. La terapia puede incluir intervenciones médicas y quirúrgicas., Además, el paciente y sus familias necesitan comprender completamente la naturaleza de la enfermedad y cómo vivir con ella por el resto de sus vidas.
La terapia farmacológica para controlar muchos de los síntomas de la enfermedad de Still incluye:
- aspirina
- antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno, naproxeno e indometacina
- corticosteroides (P., prednisona), hidroxicloroquina, metotrexato, gold, azatioprina pueden utilizarse para síntomas más graves
- productos biológicos tales como anakinra y tratamientos del factor de necrosis antitumoral (adalimumab, etanercept, infliximab) y tocilizumab (un antagonista del receptor de la interleucina-6).
la terapia no farmacológica incluye fisioterapia, hidroterapia y simplemente descanso. Los pacientes con enfermedad inmóvil experimentarán días» buenos «y» malos». El número de días «malos», es decir, brotes o exacerbaciones de la enfermedad, se puede controlar o reducir mediante una planificación cuidadosa de las actividades y los períodos de descanso., Se ha demostrado que el estrés físico y emocional puede exacerbar los síntomas de la enfermedad de Still.
Anakinra
hay varios informes anecdóticos en la literatura sobre el tratamiento exitoso de la enfermedad Still de inicio en adultos con anakinra. Los resultados del primer estudio abierto, comparativo, multicéntrico de 24 semanas en 22 pacientes aleatorizados para recibir anakinra (n=12) o fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (n=10) han demostrado que anakinra produjo respuestas significativamente más rápidas y sostenidas.