Idiopática pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) é muito raro, recentemente descreveu a condição, caracterizada por espessamento fibroso do pleural e subpleural parênquima, predominantemente na parte superior lobos.,1 as manifestações clínicas e os testes da função pulmonar são semelhantes aos observados em pneumonias intersticiais restritivas e, em alguns dos casos descritos, houve história de infecções recorrentes, tais como aspergilose broncopulmonar alérgica ou fibrose cística.2,3 resultados radiológicos incluem espessamento pleural intenso associado a sinais de fibrose, particularmente nos lobos superiores, com perda de volume e distorção estrutural, como observado no caso apresentado aqui.,esta é uma doente do sexo feminino de 82 anos com suspeita de pneumonia intersticial habitual na tomografia computadorizada, que consultou o seu pneumologista devido ao agravamento da dispneia no esforço e tosse não produtiva. O paciente afirmou que ela não era fumante e não tinha tido qualquer exposição prévia a alergénios ambientais, radioterapia, drogas ou histórico de contato com o amianto. No exame físico, o paciente teve uma aparência saudável, com sinais vitais normais e 95% PaO2 (com ar ambiente). O exame ao tórax mostrou redução dos sons respiratórios e das rugas bilaterais nos lóbulos inferiores., O exame cardíaco mostrou frequência e ritmo regulares, e as extremidades estavam normais sem bater no dedo. Os testes da função pulmonar mostraram defeitos ventilatórios moderadamente restritivos (CVF: 57%, VEF1: 72%). O teste a pé de 6 minutos deu uma distância de 314m (74%), sem dessaturação e 3-3 na escala Borg.os raios-X do tórax mostraram espessamento pleural apical intenso e retracção superior do hilo. A TC torácica revelou espessamento pleuroparenquimal bilateral irregular, principalmente nas áreas superior e média, associado a sinais fibróticos (Fig. 1)., Os testes serológicos deram negativo para anticorpos anti-scl-70, anti-Jo-1 e anti-ADN antinucleares, anticorpos citoplásmicos de antineutrofilo, reagina plasmática rápida e factor reumatóide. Foi realizada uma videobronchoscopia com lavagem broncoalveolar e foram obtidas biopsias transdobronquiais, dando resultados negativos de citologia e Microbiologia. O exame histopatológico da biópsia pulmonar mostrou fibrose intraveolar sem granulomas. Os estudos complementares de imagiologia e exames foram compatíveis com IPPFE e o doente foi inicialmente tratado com azatioprina oral de baixa dose e corticosteróides., Após 24h, o doente mostrou progressão da doença sem resposta ao tratamento, necessitando de terapêutica com oxigénio em casa. Uma TC torácica recente mostrou perda de volume e progressão do espessamento pleural, juntamente com sinais de fibrose nos lóbulos inferiores. Os testes de seguimento da função pulmonar mostraram FVC 58% e FEV1 67%.
IPPFE é uma entidade com doenças muito raras. O diagnóstico é baseado em exames clínicos, radiológicos e histopatológicos. Os achados histopatológicos incluem espessamento marcado da pleura visceral e fibrose subpleural proeminente, com elastose das paredes alveolares. Reddy et al. descreva a característica “definida” da IPPFE como fibrose pleural nos lobos superiores, associada a fibrose intraveolar acompanhada de elastose alveolar., Consideraram a presença de fibrose intraveolar Como “consistente” com IPPFE, mas quando (a) não associada a fibrose pleural; (B) não localizada predominantemente abaixo da pleura; ou (C) Não localizada nos lóbulos superiores.4,5 o tratamento de IPPFE não foi determinado. Kusagaya et al. descreveu 5 casos de pacientes japoneses que não receberam nenhum tipo de tratamento com um seguimento médio de 45,2 meses (7-83 meses), todos os quais permaneceram vivos, mas com déficit clínico e funcional.,Numa outra série de 12 doentes europeus, 9 foram tratados com doses baixas de corticosteróides, medicamentos imunossupressores ou N-acetilcisteína. Cinco (5) destes doentes morreram num período de 4 a 24 meses após o diagnóstico.4
Em conclusão, IPPFE é uma entidade muito rara e o nosso caso é a primeira descrição da doença na América Latina. A identificação desta doença é muito importante para definir o seu prognóstico e promover o desenvolvimento de tratamentos alternativos.