resultados da cirurgia para malformações cavernosas do tronco cerebral

embora muitos acreditem que a ressecção cirúrgica seja a primeira linha da terapia para malformações cavernosas do tronco cerebral (BCMs), a evidência para a cirurgia permanece retrospectiva e consiste em grande parte de opiniões de especialistas e séries de casos não-randomizados.Estas séries são muitas vezes pequenas, utilizam definições heterogéneas de resultados, não abordam as taxas de reemorréia e formação de lesões de novo, e apresentam acompanhamento limitado. Estas limitações tornam a tomada de decisões um desafio., O objetivo deste estudo foi analisar sistematicamente os resultados relatados e complicações após a ressecção cirúrgica do BCMs.

métodos

pesquisa na literatura

todos os dados estão disponíveis ao público através de publicações. Uma revisão sistemática da literatura foi realizada em dezembro de 2018 PubMed usando “malformação cavernosa” ou “cavernoma” ou “angioma cavernoso” e “tronco cerebral” e “cirurgia” para estudos publicados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2018., Os critérios de selecção incluíram estudos com ≥2 doentes que foram submetidos a ressecção cirúrgica de BCMs e resultados disponíveis no seguimento final. Para artigos com coortes de pacientes sobrepostos, a coorte maior, mais recente foi incluída para análise. Os doentes adultos e Pediátricos foram incluídos para análise.

revisão da Literatura e extracção de dados

não foi utilizado nenhum protocolo de revisão registada nesta revisão sistemática. Este estudo segue os itens preferidos de relatórios para revisões sistemáticas e orientações de Meta-análises., Os dados extraídos incluíam dados demográficos dos pacientes, localização BCM, e resultados cirúrgicos. Tendo em conta os dados acessíveis ao público, não foi necessária a aprovação da Comissão de revisão institucional e o consentimento do doente. A morbilidade precoce foi definida como morbilidade no período pós-operatório imediato. A classificação da função neurológica melhorada, estável e agravada foi baseada em Definições fornecidas por cada estudo, que utilizou medidas de resultados, tais como escala de Rankin modificada, pontuação de Glasgow, etc.,

análise estatística

estatísticas descritivas para dados contínuos e categóricos foram apresentadas como meios e proporções, respectivamente. Foram calculadas estimativas agregadas ponderadas das proporções e dos meios e das IC correspondentes a 95% (StatsDirect, versão 3; Cambridge, Reino Unido).a pesquisa da literatura produziu 541 artigos publicados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2018., Após o rastreio inicial (Quadro I No Suplemento de dados apenas em linha) e a exclusão de estudos com doentes sobrepostos, foram seleccionados para análise 86 estudos com 2493 doentes (Quadro II No Suplemento de dados apenas em linha). A figura descreve o processo de revisão sistemática. A tabela resume a demografia dos pacientes, os locais do BCM, e os resultados cirúrgicos/complicações dos dados agrupados. Os homens representavam 43, 5% (n=928/2135; estimativas agrupadas de efeitos fixos , 43 , 5%; estimativas agrupadas de efeitos aleatórios, 46, 9%) dos estudos agrupados (Quadro II No Suplemento de dados apenas em linha)., A idade média global dos doentes foi de 36, 5 anos no momento da cirurgia, e a duração média de seguimento global foi de 43, 4 meses.

discussão

pequenas alterações no BCMs podem resultar em graves défices neurológicos devido à sua localização crítica. Embora a maioria dos pacientes retornem perto de sua função neurológica de base após hemorragia inicial, hemorragias subsequentes resultam em um declínio neurológico gradual.,2 taxa de rehemorrhage BCM pode ser tão alta como 60%, o que argumenta a favor da intervenção cirúrgica para lesões que podem ser acessadas com segurança.3-5

apesar das sequelas de hemorragias BCM, intervenções cirúrgicas são muitas vezes adiadas até um segundo evento hemorrágico, indicando um risco ainda maior de repetição de hemorragia.3.6-8 cirurgia pode ser oferecido após a primeira hemorragia em casos de sintomas neurológicos agudos com risco de vida ou se o hematoma é cirurgicamente acessível.,7,8 muitas séries sugeriram localização Paial ou ependimal como um requisito para a cirurgia, que fornece um corredor cirúrgico com transgressão parenquimal mínima.2,3,6,7,9-13 outras indicações incluem o efeito de massa do hematoma, déficits neurológicos progressivos, hemorragia extracapsular, ou estrutura exofítica.2, 3, 10–13

edema parenquimal significativo em torno da BCMs pode complicar a ressecção cirúrgica no período pós-menstrual agudo.6,12 no entanto, outros têm argumentado que a cirurgia aguda oferece redução de efeito de massa que poderia potencialmente salvar estruturas tronco encefálico eloquente.,14 alguns têm argumentado para a cirurgia subaguda como a consolidação de produtos sanguíneos forma um plano cirúrgico entre o hematoma e cápsula, permitindo uma ressecção mais fácil.34,12,14,15 gliose observada com cirurgia retardada, além de 6 a 8 semanas pós-hemorragia, muitas vezes tornou a ressecção completa mais desafiadora.5,12,13

Rehemorrhage after cerebral cavernous malformations resection remains a challenge, and this has not been consistently reported in the literature. A maioria dos estudos não distinguiu entre lesões residuais ou de novo/recorrentes como sendo responsáveis pela hemorragia., Este facto é especialmente desafiador em doentes com malformações hereditárias do cérebro cavernoso em que a taxa de formação de novo é elevada. Além disso, não é claro se o sangue na cavidade de ressecção constitui uma malformação cavernosa cerebral residual ou produto residual do sangue após a cirurgia. Além disso, o parênquima cerebral manchado com hemossiderina pode ser difícil de diferenciar da malformação cavernosa cerebral residual no ajuste da hemorragia., Embora no cérebro não-eloquente o cirurgião pode ser agressivo com a remoção do parênquima cerebral manchado de hemosiderina, isso não pode e não deve ser feito no córtex eloquente ou tronco cerebral.

limitações

Esta revisão é limitada pelos estudos retrospectivos de um único centro que compreenderam os dados recolhidos e está sujeita a notificação e viés de seleção entre os estudos., Os dados utilizados nesta análise são de épocas diferentes, abrangendo, entre 1986 e 2018, durante o qual houve mudanças significativas nas técnicas cirúrgicas e as ferramentas disponíveis para realizar com segurança essas cirurgias, assim, fazer generalizações de resultados entre os diferentes épocas difíceis. Houve diferenças nos sistemas de relatórios de resultados e classificação utilizados nas avaliações do estado funcional pós-operatório entre os estudos, o que reduz a uniformidade dos dados., No entanto, estes dados representam uma análise dos dados da vida real de uma doença rara e uma intervenção cirúrgica para esta doença ainda menos comum.

conclusões

altas taxas de remoção completa do MCB com baixa morbilidade e mortalidade a longo prazo podem ser alcançadas com ressecção cirúrgica. A maioria dos doentes atinge uma função neurológica melhorada ou estável no seguimento final. Remoção completa deve ser o objetivo para evitar a reemorréia.

notas