O ano de 2019, acabou por ser um ano memorável para cantar ícone Linda Ronstadt. A cantora mais bem sucedida da década de 1970 tornou-se um dos cinco destinatários do Kennedy Center Honors. Além disso, Ronstadt é o tema de um novo documentário da CNN Films, “Linda Ronstadt: The Sound of My Voice.”
mas estes elogios são agridoce. Em 2000, ela começou a ter dificuldade em cantar., Como ela disse Anderson Cooper da CNN, “eu não conseguia ouvir a ponta da minha voz. Não conseguia ouvir a parte que costumava sintonizar. A minha garganta ficava presa. Seria como se tivesse uma cãibra ou algo assim. Ela foi diagnosticada inicialmente como tendo a doença de Parkinson, e em 2009 ela teve que se aposentar de cantar. Uma reavaliação no final de 2019 mudou seu diagnóstico para a doença cerebral rara, paralisia supranuclear progressiva (PSP).Ronstadt disse a Cooper que sua doença teve um grande impacto em sua vida: “tudo se torna um desafio. Lavar os dentes, tomar banho…, Encontro novas formas criativas de fazer as coisas. Sou como uma criança. Comer é difícil…. Tive de reaprender a comer. Você poderia esculpir um novo mapa cerebral se você for paciente e disposto a fazer isso, mas é difícil.”
Quando perguntado por Cooper que conselhos ela daria para “pessoas enfrentando obstáculos , ou enfrentando Parkinson-talvez algumas pessoas que acabaram de receber diagnósticos”, ela respondeu, sem hesitação: “aceitação.o que é paralisia Supranuclear progressiva?
PSP é uma doença cerebral pouco comum que afeta o movimento, marcha e equilíbrio, fala, deglutição, visão, humor e comportamento, e pensamento., A doença resulta de danos nas células nervosas do cérebro. A doença danifica certas partes do cérebro acima de aglomerados de células nervosas chamados núcleos (supranucleares). Estes núcleos controlam particularmente os movimentos oculares. Um dos sinais clássicos da doença é a incapacidade de apontar e mover os olhos corretamente, que os indivíduos podem experimentar como borrão de visão.,
As estimativas variam, mas apenas cerca de três a seis em cada 100.000 pessoas em todo o mundo, ou aproximadamente 20.000 americanos, têm PSP — tornando-o muito menos comum do que a doença de Parkinson (estima-se que 50.000 americanos são diagnosticados a cada ano). Os sintomas da PSP começam em média após os 60 anos de idade, mas podem ocorrer mais cedo. Os homens são mais afectados do que as mulheres.quais são os sintomas?,
O padrão de sinais e sintomas pode ser bastante diferente de pessoa para pessoa, mas geralmente caem em um dos quatro padrões: síndrome de Richardson: nomeado após um dos médicos que identificaram PSP como uma entidade distinta em 1963. Consiste em ” deficiência de marcha e equilíbrio, uma expressão facial arregalada, fala anormal, memória e deficiência cognitiva, e uma diminuição ou perda do movimento ocular voluntário, particularmente na direção descendente (oftalmoplegia supra-nuclear)”, de acordo com o grupo de advocacia e apoio NORD.,Parkinsonismo atípico: apresenta lentidão com rigidez muscular e tremor ocasional. Podem inicialmente responder à levodopa.síndrome Corticobasal( CBS): estes pacientes apresentam rigidez bizarra e distonia. A neurodegeneração na CBS é marcadamente assimétrica, com sintomas começando em um lado do corpo e permanecendo pior nesse lado.Acinésia e libertação da marcha: estes doentes têm uma iniciação hesitante da marcha e uma tendência para congelar ao virar ou atravessar um limiar (como uma porta).,
À medida que a doença progride, a maioria das pessoas começará a desenvolver uma visão desfocada e problemas para controlar o movimento ocular. Na verdade, os problemas oculares, em particular a lentidão dos movimentos oculares, geralmente oferecem a primeira pista definitiva de que PSP é o diagnóstico adequado. Os indivíduos afetados pela PSP, especialmente, têm dificuldade em mudar voluntariamente seu olhar verticalmente (ou seja, para baixo e / ou para cima) e também podem ter dificuldade em controlar suas pálpebras., Isto pode levar a uma necessidade de mover a cabeça para olhar em diferentes direções, fechamento involuntário dos olhos, pestanejar prolongado ou infrequente, ou dificuldade em Abrir os olhos. Outro problema visual comum é a incapacidade de manter o contato visual durante uma conversa. Isto pode dar a impressão errada de que a pessoa é hostil ou desinteressado.
pessoas com PSP muitas vezes mostram alterações de humor e comportamento, incluindo depressão e apatia. Alguns mostram mudanças no julgamento, percepção e resolução de problemas, e podem ter dificuldade em encontrar palavras., Eles podem perder o interesse em atividades agradáveis ordinárias ou mostrar aumento da irritabilidade e esquecimento. Os indivíduos podem de repente rir ou chorar sem razão aparente, podem ser apáticos, ou podem ter ocasionalmente explosões de raiva, também sem razão aparente. A fala geralmente torna-se mais lenta e arrastada e engolir alimentos sólidos ou líquidos pode ser difícil. Outros sintomas incluem movimento lento, fala monótona, e uma expressão facial Tipo Máscara., Uma vez que muitos sintomas de PSP também são vistos em indivíduos com doença de Parkinson, particularmente no início da doença, PSP é muitas vezes mal diagnosticado como doença de Parkinson.como é que a PSP é diferente da doença de Parkinson?tanto a PSP como a doença de Parkinson causam rigidez, dificuldades de movimento e descoordenação, mas a PSP é mais rapidamente progressiva em comparação com a doença de Parkinson. As pessoas com PSP geralmente ficam excepcionalmente direitas ou ocasionalmente inclinam suas cabeças para trás (e tendem a cair para trás). Isto é chamado de ” rigidez axial.,”Aqueles com a doença de Parkinson geralmente dobram para a frente. Os problemas com a fala e a deglutição são muito mais comuns e graves na PSP do que na doença de Parkinson, e tendem a aparecer mais cedo no curso da doença. Os movimentos oculares são anormais na PSP, mas próximos do normal na doença de Parkinson.ambas as doenças partilham outras características: início na meia-idade avançada, bradiquinesia (movimento lento) e rigidez muscular. Tremor, muito comum em indivíduos com doença de Parkinson, é raro na PSP., Embora os indivíduos com doença de Parkinson beneficiem marcadamente da droga levodopa, as pessoas com PSP respondem minimamente e apenas brevemente a esta droga. Além disso, as pessoas com PSP mostram acumulação da proteína tau nas células cerebrais afetadas, enquanto as pessoas com doença de Parkinson mostram acumulação de uma proteína diferente, chamada alfa-sinucleína.
o que causa PSP?
a causa exacta da PSP é desconhecida. Os sintomas da PSP são causados por uma deterioração gradual das células cerebrais, principalmente no tronco cerebral., Uma dessas áreas, a substantia nigra, também é afetada na doença de Parkinson, e os danos a esta região do cérebro respondem em parte pelos sintomas motores que a PSP e Parkinson têm em comum.a característica distintiva da doença é a acumulação de depósitos anormais da proteína tau nas células nervosas do cérebro. A proteína tau está associada com microtúbulos – estruturas que suportam os longos processos de uma célula nervosa, ou axônios, que transmitem informações para outras células nervosas., A acumulação de tau coloca a PSP no grupo de distúrbios chamados tauopatias, que também inclui outras doenças como a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal e algumas formas de degeneração frontotemporal.
PSP é geralmente esporádica, ocorrendo com freqüência, e sem causa conhecida; em muito poucos casos, a doença resulta de mutações no gene MAPT, que, em seguida, fornece instruções erradas para fazer tau para a célula nervosa. Pesquisas recentes sugerem que a doença é pelo menos parcialmente genética, juntamente com vários fatores ambientais.,há algum tratamento?
não existe actualmente um tratamento eficaz para a PSP, embora os cientistas estejam à procura de melhores formas de gerir a doença. Os sintomas da PSP geralmente não respondem a medicamentos. Medicamentos prescritos para o tratamento da doença de Parkinson, como o ropinirole, raramente proporcionam benefícios adicionais. Em alguns indivíduos, os problemas de lentidão, rigidez e equilíbrio da PSP podem responder em algum grau a agentes antiparkinsónicos, como a levodopa, mas o efeito é geralmente mínimo e de curta duração. O fecho ocular excessivo pode ser tratado com injecções de botulinum., Alguns antidepressivos podem proporcionar benefícios para além do tratamento da depressão, tais como alívio da dor e diminuição da baba.abordagens recentes ao desenvolvimento terapêutico para a PSP têm focado principalmente na depuração do tau anormalmente acumulado no cérebro. Um ensaio clínico em curso irá determinar a segurança e tolerabilidade de um composto que previne a acumulação de UAT em modelos pré-clínicos. Outros estudos estão explorando melhores agentes de imagem tau que serão usados para avaliar a progressão da doença e melhoria em resposta ao tratamento.,
os ensaios clínicos para doentes com PSP podem ser encontrados em clinicaltrials.gov o tratamento não medicamentoso para a PSP pode assumir muitas formas. Os indivíduos frequentemente usam aids Andante ponderada por causa de sua tendência a cair para trás. Bifocais ou óculos especiais chamados prismas são algumas vezes prescritos para pessoas com PSP para remediar a dificuldade de olhar para baixo. A fisioterapia Formal não é provada em PSP, mas certos exercícios podem ser feitos para manter as articulações flexíveis.qual é o prognóstico?,
a doença piora progressivamente, com as pessoas a ficarem gravemente incapacitadas dentro de três a cinco anos após o início da doença. Os indivíduos afectados estão predispostos a complicações graves, tais como pneumonia, asfixia, lesão na cabeça e fracturas. A causa mais comum de morte é pneumonia. Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, é possível que indivíduos com PSP vivam uma década ou mais após os primeiros sintomas da doença.fontes: National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Organization for Rare Disorders.Michele R., Berman, MD, e Mark S. Boguski, MD, PhD, são uma equipe de médicos que treinaram e lecionaram em algumas das melhores escolas de Medicina do país, incluindo Harvard, Johns Hopkins e Washington University em St.Louis. Sua missão é tanto jornalística quanto educacional: relatar doenças comuns que afetam pessoas pouco comuns e resumir a medicina baseada em evidências por trás das manchetes.