Grover's doença na insuficiência renal crônica | Nefrología (Edição em inglês)

Pacientes com insuficiência renal crônica, podem apresentar várias manifestações cutâneas tais como prurido, xerosis, pigmentação cutânea, metastático calcinosis cútis, calciphylaxis, pseudoporfiria e final de porfiria cutânea. A doença de Grover (GD) também deve ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas nestes pacientes.,estamos a apresentar um caso de uma mulher de 69 anos que apresentou uma mariposa e meia de lesões cutâneas nas costas com comichão moderada. Ela não tinha histórico pessoal ou familiar de patologia da pele. Ela estava em hemodiálise há cinco meses devido à síndrome de pastagem boa induziu uma insuficiência renal rapidamente progressiva. Nos meses anteriores, tinha sido tratada com plasmaférese, ciclofosfamida IV e metilprednisolona IV. Na altura da consulta, o tratamento incluiu prednisona 5 mg/dia, calcitriol 0.,25mg/dia, omeprazol 20mg/dia, enoxaparina sódica 20mg 3days / semana e darbepoetina alfa 30mcg semanal. O exame físico mostra lesões eritematosas papulosas não confluentes com superfície queratótica, localizadas na parte de trás (Fig. 1a). Ela não tinha lesões nas palmas das mãos ou nas solas, nas costas das mãos ou na mucosa oral. Ela também não tinha lesões faciais ou no couro cabeludo. A avaliação microscópica mostrou áreas de hiperqueratose com paraceratose, acantose e acantólise focal com presença de lesões redondas e granulares (Fig. 1b)., Tendo em conta o caráter quase assintomático das lesões, o paciente preferiu adotar uma atitude expectante. Três meses depois, as lesões desapareceram espontaneamente. A ausência de uma história familiar anterior, o início em uma idade adulta, e a resolução espontânea dos sintomas levou ao diagnóstico de DG.

discussão

GD, também conhecida como dermatose acantolítica persistente ou transitória, é uma condição rara caracterizada pela presença de pequenas pápulas e vesículas papulosas, da mesma cor que a pele normal ou eritematosa e prurítica, que geralmente afetam as costas., A doença é geralmente transitória e resolve-se espontaneamente em semanas. Em alguns casos, as lesões podem ser recorrentes ou persistir ao longo dos anos. As alterações histológicas são caracterizadas por acantólise focal e diskeratose. Foram identificados quatro padrões histológicos: Tipo Darier, Tipo Haley–Haley, pemphigus e tipo spongiótico.A etiologia da DG é desconhecida. Febre ou repouso prolongado na cama, sudação ou calor excessivo, exposição à radiação UV, tratamento com radiações ionizantes, xerose, alguns medicamentos, insuficiência renal crónica e imunossupressão têm sido associados a esta doença.,Até à data, incluindo o nosso caso, foram publicados doze casos de insuficiência renal tochrónica associada a DG (Tabela 1).3-10 a idade média tem sido 57 anos e, exceto por dois casos, todos eles eram homens. A apresentação normal era queratótica, púrítica pápulas localizadas na parte de trás. Em três casos, as lesões foram assintomáticas.4,6 a cabeça foi afetada em quatro pátios3–5,9 e em um deles era o único local.A causa da insuficiência renal foi variável., Em onze casos, as lesões apareceram quando o paciente em hemodiálise regular (7 casos) ou diálise peritoneal (3 casos) e em um caso a doença se manifestou após transplante renal. O tempo médio desde o início da diálise até ao aparecimento das lesões variou de meses a oito anos e meio. O padrão histopatológico mais frequente foi o tipo Darier. A evolução foi variável e há uma fraca resposta ao tratamento. Em sete casos, as lesões foram transitórias e em cinco persistiram., Entre os doentes com lesões transitórias, em três casos resolveram-se espontaneamente,4,7 num após o tratamento,9 em dois casos as lesões reaparecem após o transplante renal 4,8 e num doente resolvem-se após a alteração da solução de diálise.10