Resumo
Recidivante polychondritis é uma raros inflamação dos tecidos cartilagíneos, o diagnóstico de que geralmente é atrasado por um médio período de 2,9 anos a partir do início dos sintomas. Apresentamos o caso de um homem de 36 anos com dor nasal e febre. O exame físico do nariz foi grosseiramente normal, mas houve sensibilidade significativa na ponte nasal., A sinusite aguda foi inicialmente diagnosticada devido ao espessamento da mucosa frontal esquerda na tomografia computadorizada (TC); no entanto, não houve melhoria após a ingestão de antibióticos. A repetição da TC mostrou inflamação edematosa do septo nasal; a biópsia deste local demonstrou erosão e infiltração de linfócitos, células plasmáticas, eosinófilos e neutrófilos na cartilagem hialina., A poliquondrite recidivante foi confirmada pelos critérios do McAdam modificado e pode ser diagnosticada numa fase inicial pela biópsia do septo nasal; deve ser considerado como um diagnóstico diferencial em pacientes que apresentam sintomas nasais isolados ou sintomas sinusais persistentes.
1. Introdução a poliquondrite recidivante (PR) é uma condição imunomediada que envolve estruturas cartilaginosas e outros tecidos em todo o corpo. A PR é uma doença sistémica rara, mas grave, muitas vezes mal diagnosticada antes do aparecimento de sintomas específicos, tais como inflamação auricular ou deformidade nasal na sela., Não está disponível nenhum teste específico; portanto, o PR é clinicamente diagnosticado. O atraso médio no diagnóstico é de 2,9 anos a partir do início dos sintomas . A PR está associada a outras doenças auto-imunes, tais como colite ulcerativa (UC), mesmo anos após o diagnóstico .2. Caso
um homem de 36 anos apresentou o início gradual da dor nasal e febre. Um mês antes da admissão, ele notou uma sensação anormal em torno de sua ponte nasal, seguida pela progressão para o agravamento da dor., Algumas semanas antes da admissão, ele foi receitado faropenem oral para a febre por seu médico de cuidados primários, mas seus sintomas não melhoraram, o que o levou a consultar a nossa clínica de Medicina Interna ambulatorial para avaliação e tratamento adicional.a sua história clínica passada foi significativa para uma pequena obstrução intestinal que requereu cirurgia durante a infância, cujos detalhes não estavam disponíveis. Ele estava em sofrimento moderado devido à dor nasal., O exame físico revelou pressão arterial de 112/60 mmHg; frequência de pulso de 64 batimentos / min; Frequência respiratória de 14 respirações / min; temperatura corporal de 36,4°c; saturação de oxigénio de 98% no ar ambiente; e sensibilidade da ponte nasal. Resultados laboratoriais notáveis incluíram Contagem de glóbulos brancos, 15,500 / µL; hemoglobina, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16,4 mg/dL; e ESR, 70 mm/h. tomografia computadorizada (CT) revelou uma mucosa frontal esquerda espessada. um diagnóstico preliminar de sinusite aguda foi feito com base na sensibilidade da ponte nasal e nos achados da TC., A amoxicilina Oral / ácido clavulânico foi prescrita durante 10 dias, mas sem qualquer melhoria. A dor no nariz piorou e o paciente foi internado para avaliação. Após a admissão, a dor articular generalizada e diarreia severa desenvolveu-se. A Tac sinusal repetida revelou a resolução do espessamento das mucosas, mas o septo nasal e a cartilagem foram notados como edematosos e inflamados (Figura 1). A ressonância magnética de contraste confirmou os mesmos resultados. Todos os testes serológicos, incluindo os relativos ao factor reumatóide e aos anticorpos citoplásmicos anti-neutrófilos (ANCA), foram negativos., Devido a suspeita de PR, o paciente foi submetido a uma biópsia do septo nasal, que mostrou erosão e infiltração de linfócitos, células plasmáticas, eosinófilos e neutrófilos na cartilagem hialina (Figura 2). Os sintomas e os resultados da biopsia cumpriram os critérios modificados do McAdam para o PR. A TC torácica deu negativa para o espessamento da parede laringotraqueobronquial, estreitamento luminal e calcificação cartilaginosa. Os testes da função pulmonar mostraram um padrão obstructivo das vias aéreas superiores durante a inspiração. O exame da retina foi normal., Ecocardiografia e eletrocardiografia também estavam dentro dos limites normais.
prednisona Oral (30 mg por dia) levou à resolução gradual de todos os sintomas, incluindo poliartralgia e diarreia. O doente estava estável com uma dose de manutenção de prednisona (15 mg por dia) e metotrexato (16 mg por semana) até que a diarreia sanguinolenta grave se desenvolveu 5 anos depois., A colonoscopia demonstrou úlceras múltiplas com inflamação grave no cólon descendente (Figura 3); a biópsia mostrou abcessos crípticos e infiltração de células inflamatórias, incluindo neutrófilos e eosinófilos (Figura 4); foi diagnosticado UC. O ácido 5-aminosalicílico Oral (5-AAS; 3600 mg por dia) foi iniciado e a sua dose de prednisona aumentou (60 mg por dia). Os sintomas do doente resolveram-se gradualmente e, a partir do seu último seguimento em junho de 2015, manteve-se estável nas doses diárias de prednisona (15 mg), 5-AAS (3600 mg) e azatioprina (75 mg).,
3. A discussão
RP é uma doença rara de etiologia desconhecida. Em 1923, o RP foi reconhecido pela primeira vez por Jacksch–Wartenorst, que chamou essa desordem de “polychodropathia”.”In 1960, Pearson et al. renomeou-o como RP . O diagnóstico de PR é muito difícil devido a sintomas não específicos, especialmente em estágios iniciais. Trentham e Le relataram que o atraso médio desde o início do sintoma até o diagnóstico foi de 2.,9 anos, e um terço dos pacientes foram a mais de cinco médicos antes de um diagnóstico bem sucedido . No nosso caso, diagnosticamos com sucesso RP dentro de 2 meses após o início dos sintomas, através da realização de uma biópsia nasal do septo para diferenciar entre granulomatose de Wegener e RP. A PR pode imitar sinusite aguda, como em nosso paciente, e deve ser considerada no diagnóstico diferencial de sintomas sinusais persistentes, tais como febre e sensibilidade sinusal paranasal.
não existe um teste específico de PR, e é geralmente diagnosticado por uma combinação de resultados clínicos e de biopsia. Em 1976, McAdam et al., estabeleceu os critérios de diagnóstico que exigiam a presença de mais de três dos seguintes seis sintomas: condrite auricular, poliartrite, condrite nasal, inflamação ocular, condrite do trato respiratório e danos audiovestibulares . O nosso paciente inicialmente só tinha sintomas nasais. Embora a dor articular periférica se tenha desenvolvido após a admissão, não satisfazia os critérios originais do McAdam., No entanto, ele cumpriu os critérios modificados do McAdam para PR , que exigiam mais de um dos seis sintomas mais confirmação histológica ou condrite em dois ou mais locais anatômicos separados que são sensíveis a corticosteróides e/ou dapsona. A mudança inicial na histologia envolve a perda da basofilia na matriz da cartilagem, correspondendo à perda de proteoglicanos da matriz. Adicionalmente, um número reduzido de condrócitos e a infiltração de linfócitos, neutrófilos e células plasmáticas na interface cartilagem–tecido mole são observados em áreas de destruição da cartilagem ., Os resultados da biopsia descritos no nosso caso confirmaram um diagnóstico de PR. Portanto, acreditamos que a biópsia das Regiões afetadas é muito útil para obter um diagnóstico precoce de PR.a inflamação Unilateral do ouvido externo, a característica mais comum da PR, é observada em aproximadamente 40% dos doentes e eventualmente aparece em quase 90% dos doentes . Nosso paciente só tinha sintomas nasais; não havia sintomas auriculares ou periauriculares. A condite Nasal está presente no momento do diagnóstico em 24% dos pacientes e é observada em algum estágio da doença em 53% dos pacientes ., Deformidade no nariz da sela é um achado típico da RP, mas o nariz do nosso paciente não era nada comum. O espessamento da mucosa no TC sinusal levantou a suspeita da granulomatose de Wegener, que tem sido relatado ocorrer em associação com o PR . No entanto, a granulomatose de Wegener geralmente tem serologia positiva para ANCA e granulomas em amostras de biopsia, achados que não estavam presentes em nosso paciente.a doença Laringotraqueal ocorre em mais de metade dos doentes e estenose laringotraqueal em quase um quarto. O envolvimento do tracto respiratório é responsável por quase 50% das mortes por PR ., O nosso paciente não mostrou qualquer anomalia entre as fases inspiratória e expiratória na TC torácica, mas a curva fluxo–volume na espirometria revelou um padrão variável extratorácico de obstrução das vias aéreas superiores. Este paciente pode ter algum grau de dano das cartilagens extratorácicas traqueais; portanto, exames pulmonares regulares são necessários, e atenção cuidadosa deve ser dada a queixas de rouquidão, tosse, dispneia, sensações de asfixia, sibilos, ou estridor.,foram notificadas outras doenças associadas à PR, incluindo doença reumática, doença da tiróide e UC; de facto, 25% -35% dos doentes com PR apresentavam alguma doença auto-imune associada . Cinco anos após o diagnóstico de PR, o nosso paciente foi diagnosticado com UC. Foram notificados casos semelhantes de doentes com PR que desenvolveram UC, ou vice-versa . A coexistência de outras doenças auto-imunes, incluindo UC, deve ser suspeita se novos sintomas, tais como diarreia grave ou fezes sangrentas desenvolver.,em conclusão, encontramos um caso de PR que foi diagnosticado precocemente por biópsia do septo nasal. A PR deve ser considerada em doentes com sintomas nasais isolados ou com sintomas sinusais persistentes. A coexistência de outras doenças auto-imunes deve ser sempre suspeita se um doente com PR desenvolver novos sintomas.foi obtido consentimento por escrito do doente para a publicação deste relatório de caso e das imagens que o acompanham.
conflito de interesses
os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.,
a contribuição dos autores
Sandra Moody e Makito Yaegashi foram um dos principais contribuintes na escrita do artigo. Masafumi Komori e Akira Jibatake realizaram o exame histológico do nariz e articulação. Takaaki Kobayashi foi o principal escritor do jornal. Todos os autores leram e aprovaram o artigo final.
agradecimentos
os autores reconhecem o apoio de todos os membros do Departamento de Medicina Geral do Centro Médico Kameda.