Prurigo crónico: una presentación inusual de linfoma de Hodgkin

resumen

Antecedentes: El Prurigo nodularis es una condición de origen desconocido definida por erupción papulonodular y prurito intenso. El linfoma de Hodgkin a menudo presenta síntomas iniciales inespecíficos. Durante mucho tiempo se ha documentado una asociación entre malignidad sistémica y manifestaciones cutáneas. Presentamos un caso de prurigo nodularis como primera presentación de linfoma de Hodgkin., Caso: mujer de 35 años con antecedentes de prurito de 2 años. Previamente diagnosticado con chinches, el prurito persistió incluso después de la erradicación de insectos, con la aparición de lesiones papulonodulares consistentes con prurigo crónico. El prurito y el dolor fueron refractarios a todos los tratamientos. No tenía antecedentes médicos ni hallazgos clínicos, radiológicos o de laboratorio. Una linfadenopatía se reveló 2 años después de la aparición de los síntomas. La biopsia de ganglio linfático mostró un linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. El paciente se inició con quimioterapia y las lesiones cutáneas disminuyeron., Conclusión: este reporte de caso de prurigo crónico como primera manifestación de una malignidad sistémica nos recuerda la importancia de un abordaje diagnóstico sistemático para este tipo de pacientes inicialmente y a lo largo del tiempo, especialmente si los síntomas no responden al tratamiento. Nuestro caso puede cuestionar el papel de los exámenes de imagen en el manejo y seguimiento de un prurigo nodularis persistente.

© 2018 El autor(es). Publicado por S., Karger AG, Basel

Background

Prurigo nodularis (PN) se define por la presencia de numerosos nódulos hiperqueratóticos o erosivos distribuidos simétricamente, especialmente en áreas accesibles al rascado, siendo el prurito intenso el síntoma dominante . La etiología puede estar relacionada con múltiples enfermedades que van desde dermatológicas (dermatitis atópica o infección cutánea por micobacterias) y sistémicas (infección por VIH, anemia, diabetes o infección por Helicobacter pylori) hasta trastornos psiquiátricos (depresión o ansiedad) ., Una asociación directa con la picazón no siempre se muestra y el tiempo para el diagnóstico puede ser largo . La NP es ampliamente conocida por ser un signo de malignidad, en particular de trastornos linfoproliferativos malignos que incluyen leucemia y enfermedad de Hodgkin . El linfoma de Hodgkin (LH) representa aproximadamente 10% de los linfomas y la vía para el diagnóstico a menudo es difícil con un largo retraso antes del diagnóstico. Howell et al. reportó 87 días desde la búsqueda de ayuda hasta el diagnóstico de LH y 158 días desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de LH.,

presentamos el caso de un paciente sin antecedentes clínicos que presenta NP como síntoma prodrómico aislado de la enfermedad de Hodgkin.

presentación del caso

una mujer de 35 años de edad presentó una historia de 2 años de prurito intenso con dolor, seguido 14 meses después del inicio de los síntomas por la erupción de lesiones papulonodulares (Fig. 1). El paciente no tenía antecedentes médicos y no estaba recibiendo ningún tratamiento. Inicialmente, se habían identificado chinches en su casa, pero el prurito había persistido incluso después de la erradicación por una empresa profesional de control de plagas., Inicialmente, la investigación de laboratorio solo mostró una alta tasa de IgE (272 kU/L; normal < 100 kU/L) y ningún otro hallazgo anormal en el examen clínico o en la radiografía de tórax. La paciente consultó a su ginecólogo, quien no encontró nada en particular. El tratamiento con antihistamínicos, fototerapia, corticoides tópicos y antidepresivos tricíclicos no logró ninguna remisión de los síntomas. Solo las sesiones de crioterapia de cuerpo entero condujeron a una pequeña mejoría del prurito.

aproximadamente 14 meses después del inicio de los síntomas, el paciente comenzó a tener lesiones cutáneas papulonodulares. Una biopsia de piel mostró hiperqueratosis con acantosis epidérmica, hipergranulosis focal e infiltrado mononuclear en la dermis superior, compatible con un prurigo nodular crónico. Se realizaron pruebas de parche para investigar la alergia cutánea, pero los resultados no pudieron explicar la dermatosis extensa de nuestro paciente.,

Seis meses más tarde, ella revisited a su médico general, con prurito intratable, escalofríos y dolor persistente. No había antecedentes de fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso, pero el paciente se quejó de cansancio severo. Un examen físico reveló nódulos cutáneos firmes y conformados de 0,3 a 2 cm de tamaño que involucraban el aspecto extensor de las extremidades, la espalda y las nalgas. Se presentaron excoriaciones y cicatrices hipercrómicas de nódulos anteriores. El examen clínico no reveló adenopatía ni hepatoesplenomegalia.,

se introdujo el tratamiento con dexametasona a 6 mg / día, y después de la terapia con corticosteroides los síntomas empeoraron, con la aparición de una linfadenopatía supraclavicular palpable. Una radiografía de tórax, un mediastínica masa paratraqueal confirmado por una tomografía computarizada, que también reveló varios mediastínica anterior, paratraqueal derecho, y el derecho de las linfadenopatías hiliares.

Los resultados de pruebas de laboratorio fueron como sigue: tasa de IgE 130.0 kU/L (normal < 100), proteína C-reactiva 13.38 mg/L (normal < 5), leucocitos 11.,9 G/L (normal 4-10), e inmunoglobulina M 3,71 (normal 0,40-2,30). La electroforesis proteica no mostró anomalías. Las pruebas serológicas descartaron hepatitis, VIH, toxoplasmosis, parvovirus B19, sífilis, virus de Epstein-Barr, bartonelosis, rickettsiosis, fiebre Q, brucelosis e infección por tuberculosis. Una biopsia de ganglio linfático reveló un infiltrado linfoide polimórfico con bandas fibrosas, así como la presencia de células de Reed-Sternberg, células neoplásicas (CD30, MUM1, PD-L1 y CD20 positivo; CD15 negativo) y células T (CD3 positivo). Estos hallazgos fueron consistentes con un LH de esclerosis nodular., El paciente se inició en quimioterapia con 12-14 sesiones de Adriamicina-bleomicina-vinblastina-dacarbazina. Se alivió el prurito y el dolor después de la primera sesión y las lesiones cutáneas disminuyeron.

discusión

el prurito crónico tiene una fuerte influencia en la calidad de vida y presenta un verdadero desafío para el diagnóstico y el tratamiento. Nuestro caso ilustra la complejidad de la NP, para la cual no siempre es fácil encontrar un único diagnóstico etiológico. Por lo tanto, a menudo se intenta un tratamiento sintomático, pero esto puede ser decepcionante a largo plazo., Nuestro paciente presentó prurito que había persistido incluso después de la erradicación de insectos y después de haber visitado a varios médicos para su reevaluación. Considerando que no hubo otros hallazgos relevantes, las chinches siguieron siendo el primer diagnóstico como causa directa de la picazón o factor que generó ansiedad psicológica manteniendo el prurito. Así, el prurito había sido diagnosticado primero erróneamente como de causa psicogénica; luego, finalmente, se estableció el diagnóstico de LH, 2 años después del inicio de los síntomas. However, the usual investigations had not detected any consistent signs.,

nuestro caso ilustra los pasos normales del seguimiento clínico y destaca la falta de marcadores precoces para algunos linfomas. El retraso en el diagnóstico tiene varias implicaciones negativas, ya que las quejas de los pacientes pueden ser ignoradas, mientras que el prurito es, de hecho, sintomático de una enfermedad grave. Además, algunos pacientes pueden sentirse descuidados y perder la confianza en la atención médica, lo que resulta en un seguimiento inadecuado. Ya se ha reportado que la NP generalizada sin ninguna dermatosis primaria requiere un examen para excluir una enfermedad sistémica, incluida la picazón paraneoplásica ., Incluso con la sospecha de un origen psicológico sin otras etiologías evidentes y a pesar de extensas investigaciones, los médicos deben tener en cuenta una gama relativamente amplia de diagnósticos diferenciales y prestar atención a cualquier signo clínico nuevo, como la aparición de una adenopatía. Se ha notificado que la linfadenopatía es la característica clínica más frecuente en el LH, y las manifestaciones paraneoplásicas cutáneas ocurren en 17-53% de los pacientes con LH ., El papel de los exámenes de imagen en el diagnóstico y manejo del linfoma ya ha sido discutido ; sin embargo, y considerando los factores epidemiológicos y el contexto clínico, nuestro caso puede cuestionar su utilidad cuando se enfrenta a NP persistente.

conclusiones

este caso proporciona evidencia adicional de una asociación entre NP y LH. Por lo tanto, es importante recordar que el prurito crónico siempre requiere un abordaje diagnóstico sistemático inicialmente y a lo largo del tiempo, particularmente cuando un paciente no responde al tratamiento., Varios factores como la historia del paciente y los factores epidemiológicos deben ayudar a redefinir el papel de los exámenes de imagen en el abordaje diagnóstico del prurigo nodular.

Declaración de Ética

se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañaron.

Declaración de divulgación

los autores declaran que no tienen intereses en competencia.

contribuciones de los autores

M. P. participó en el manejo directo del paciente. S. D. redactó el primer manuscrito y revisó la literatura. L. T. T., supervisó la redacción del manuscrito. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.

Iking a, Grundmann S, Chatzigeorgakidis E, Phan NQ, Klein D, Ständer S. Prurigo como síntoma de enfermedades atópicas y no atópicas: encuesta etiológica en una cohorte consecutiva de 108 pacientes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 May; 27 (5): 550-7.

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recursos externos

• Pubmed/Medline (NLM)

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