resumen
la policondritis recidivante es una inflamación rara de los tejidos cartilaginosos, cuyo diagnóstico generalmente se retrasa por un período medio de 2,9 años desde el inicio de los síntomas. Presentamos el caso de un varón de 36 años con dolor nasal y fiebre. El examen físico de la nariz fue groseramente poco notable, pero hubo sensibilidad significativa del puente nasal., La sinusitis aguda se diagnosticó inicialmente debido al engrosamiento de la mucosa del seno frontal izquierdo en la tomografía computarizada (TC); sin embargo, no hubo mejoría después de la ingesta de antibióticos. La TC repetida mostró inflamación edematosa del tabique nasal; la biopsia de este sitio demostró erosión e infiltración de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos en el cartílago hialino., La policondritis recidivante fue confirmada por los criterios modificados de McAdam y puede ser diagnosticada en una etapa temprana por biopsia del septo nasal; debe ser considerada como un diagnóstico diferencial en pacientes que presentan síntomas nasales solos o síntomas sinusales persistentes.
1. Introducción
la policondritis recidivante (RP) es una afección inmunomediada que involucra estructuras cartilaginosas y otros tejidos en todo el cuerpo. La RP es una enfermedad sistémica rara pero grave que a menudo se diagnostica erróneamente antes de la aparición de síntomas específicos, como inflamación auricular o deformidad de la nariz en silla de montar., No se dispone de una prueba específica; por lo tanto, la RP se diagnostica clínicamente. El retraso medio en el diagnóstico es de 2,9 años desde el inicio de los síntomas . La RP se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la colitis ulcerosa (cu), incluso años después del diagnóstico .
2. Caso
varón de 36 años de edad, presentó aparición gradual de dolor nasal y fiebre. Un mes antes del ingreso, notó una sensación anormal alrededor de su puente nasal, seguida de progresión a un empeoramiento del dolor., Unas semanas antes del ingreso, su médico de Atención Primaria le recetó faropenem oral para la fiebre, pero sus síntomas no mejoraron; esto lo llevó a consultar a nuestra clínica de Medicina Interna ambulatoria para una evaluación y tratamiento adicionales.
Su historia clínica anterior fue significativa para la obstrucción del intestino delgado que requirió cirugía durante la infancia, cuyos detalles no estaban disponibles. Estaba en una angustia moderada debido al dolor nasal., El examen físico reveló presión arterial de 112/60 mmHg; frecuencia del pulso de 64 latidos / min; frecuencia respiratoria de 14 respiraciones/min; temperatura corporal de 36,4°C; saturación de oxígeno del 98% en el aire ambiente; y sensibilidad del puente nasal. Entre los hallazgos de laboratorio destacan el recuento de leucocitos, 15.500 / µL; hemoglobina, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; PCR, 16,4 mg/dL; y VSG, 70 mm/h. la tomografía computarizada (TC) reveló un engrosamiento de la mucosa del seno frontal izquierdo.
se realizó un diagnóstico tentativo de sinusitis aguda basado en la sensibilidad del puente nasal y los hallazgos de la TC., La amoxicilina Oral / ácido clavulánico fue prescrita por 10 días pero sin ninguna mejoría. El dolor de nariz empeoró y el paciente fue ingresado para una evaluación adicional. Después del ingreso, se desarrolló dolor articular generalizado y diarrea severa. La TC sinusal repetida reveló un engrosamiento de la mucosa, pero se observó que el tabique nasal y el cartílago estaban edematosos e inflamados (Figura 1). La resonancia magnética con contraste confirmó los mismos hallazgos. Todas las pruebas serológicas, incluidas las de factor reumatoide y anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), fueron negativas., Debido a la sospecha de RP, la paciente se sometió a biopsia del tabique nasal, que mostró erosión e infiltración de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos en el cartílago hialino (Figura 2). Los síntomas más los hallazgos de la biopsia cumplieron con los criterios modificados de McAdam para RP. La TC torácica fue negativa para engrosamiento de la pared laringotraqueobronquial, estrechamiento luminal y calcificación cartilaginosa. Las pruebas de función pulmonar mostraron un patrón obstructivo de las Vías Aéreas Superiores durante la inspiración. El examen de retina no fue notable., La ecocardiografía y la electrocardiografía también estuvieron dentro de los límites normales.
la prednisona Oral (30 mg diarios) condujo a la resolución gradual de todos los síntomas, incluyendo poliartralgia y diarrea. El paciente se mantuvo estable con una dosis de mantenimiento de prednisona (15 mg diarios) y metotrexato (16 mg semanales) hasta que se presentó diarrea sanguinolenta grave 5 años después., La colonoscopia mostró múltiples úlceras con inflamación severa en el colon descendente (Figura 3); la biopsia mostró abscesos en criptas e infiltración de células inflamatorias, incluyendo neutrófilos y eosinófilos (Figura 4); se diagnosticó CUCI. Se inició la administración Oral de ácido 5-aminosalicílico (5-AAS; 3.600 mg diarios) y se aumentó la dosis de prednisona (60 mg diarios). Los síntomas del paciente se resolvieron gradualmente, y a partir de su último seguimiento en junio de 2015, se mantuvo estable con dosis diarias de prednisona (15 mg), 5-AAS (3600 mg) y azatioprina (75 mg).,
3. Discusión
la RP es una enfermedad rara de etiología desconocida. En 1923, RP fue reconocido por primera vez por Jacksch-Wartenorst, quien llamó a este trastorno «polychodropathia.»En 1960, Pearson et al. renombrado como RP . El diagnóstico de RP es muy difícil debido a síntomas inespecíficos, especialmente en etapas tempranas. Trentham y Le informaron que el retraso medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 2.,9 años, y un tercio de los pacientes fueron a más de cinco médicos antes de un diagnóstico exitoso . En nuestro caso, diagnosticamos con éxito RP dentro de los 2 meses de inicio de los síntomas, mediante la realización de una biopsia del tabique nasal para diferenciar entre la granulomatosis de Wegener y la RP. La RP puede imitar la sinusitis aguda, como en nuestro paciente, y debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de síntomas sinusales persistentes como fiebre y sensibilidad del seno paranasal.
no hay una prueba específica para la RP, y por lo general se diagnostica mediante una combinación de hallazgos clínicos y de biopsia. En 1976, McAdam et al., se establecieron los criterios diagnósticos que requerían la presencia de más de tres de los seis síntomas siguientes: condritis auricular, poliartritis, condritis nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio y daño audiovestibular . Nuestro paciente inicialmente solo tenía síntomas nasales. Aunque el dolor articular periférico se desarrolló después del ingreso, no cumplió con los criterios originales del McAdam., Sin embargo , cumplió con los criterios modificados de McAdam para RP, que requirió más de uno de los seis síntomas más confirmación histológica o condritis en dos o más ubicaciones anatómicas separadas que respondan a corticosteroides y/o dapsona. El cambio inicial en la histología implica la pérdida de basofilia en la matriz del cartílago, correspondiente a la pérdida de proteoglicanos de la matriz. Además, se observa un número reducido de condrocitos y la infiltración de linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas en la interfaz cartílago–tejido blando en áreas de destrucción del cartílago ., Los hallazgos de la biopsia descritos en nuestro caso confirmaron un diagnóstico de RP. Por lo tanto, creemos que la biopsia de las regiones afectadas es muy útil para obtener un diagnóstico precoz de RP.
la inflamación unilateral del oído externo, la característica de presentación más común de la RP, se observa en aproximadamente el 40% de los pacientes y finalmente aparece en casi el 90% de los pacientes . Nuestro paciente solo tenía síntomas nasales; no había síntomas auriculares ni periauriculares. La condritis Nasal está presente en el momento del diagnóstico en el 24% de los pacientes y se observa en alguna etapa de la enfermedad en el 53% de los pacientes ., La deformidad de la nariz en silla de montar es un hallazgo típico de RP, pero la nariz de nuestro paciente era groseramente normal. El engrosamiento de la mucosa en la TC sinusal levantó la sospecha de granulomatosis de Wegener, que se ha reportado que ocurre en asociación con RP . Sin embargo, la granulomatosis de Wegener suele tener serología positiva para ANCA y granulomas en muestras de biopsia, hallazgos que no estaban presentes en nuestro paciente.
la enfermedad laringotraqueal ocurre en más de la mitad de los pacientes y la estenosis laringotraqueal en casi una cuarta parte. La afectación de las vías respiratorias representa casi el 50% de las muertes por RP ., Nuestro paciente no presentó anormalidad entre las fases inspiratoria y espiratoria en la TC de tórax, pero la curva flujo–volumen en la espirometría reveló un patrón obstructivo variable de la vía aérea superior extratorácica. Este paciente puede tener algún grado de daño de los cartílagos traqueales extratorácicos; por lo tanto, se necesitan exámenes pulmonares regulares, y se debe prestar atención cuidadosa a las quejas de ronquera, tos, disnea, sensaciones de asfixia, sibilancias o estridor.,
se han reportado otras enfermedades asociadas con RP, incluyendo enfermedad reumática, enfermedad tiroidea y CUCI; de hecho, se encontró que 25-35% de los pacientes con RP tenían alguna enfermedad autoinmune asociada . Cinco años después del diagnóstico de RP, nuestro paciente fue diagnosticado con CUCI. Se han notificado casos similares de pacientes con RP que desarrollan CUCI, o viceversa . Se debe sospechar la coexistencia de otras enfermedades autoinmunes, incluida la CUCI, si aparecen nuevos síntomas como diarrea grave o heces sanguinolentas.,
En conclusión, encontramos un caso de PR que fue diagnosticado precozmente por biopsia del tabique nasal. Se debe considerar la PR en pacientes que presenten síntomas nasales solos o con síntomas sinusales persistentes. La coexistencia de otras enfermedades autoinmunes siempre debe sospecharse si un paciente con RP desarrolla nuevos síntomas.
se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañan.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.,
contribución de los autores
Sandra Moody y Makito Yaegashi fueron los principales contribuyentes en la redacción del artículo. Masafumi Komori y Akira Jibatake realizaron el examen histológico de la nariz y la articulación. Takaaki Kobayashi fue el principal escritor del periódico. Todos los autores leyeron y aprobaron el artículo final.
agradecimientos
los autores agradecen el apoyo de todos los miembros del departamento de Medicina General del Centro Médico Kameda.