każdy pacjent lub opiekun ma własne unikalne doświadczenie z białaczką LGL. Istnieje jednak wiele pytań, które często słyszymy dotyczących objawów, zabiegów i codziennych obaw dotyczących życia z LGLL. W tej sekcji FAQ postaramy się odpowiedzieć na najczęściej zadawane pytania. Nowe pytania i odpowiedzi będą publikowane okresowo, więc sprawdź ponownie, aby uzyskać więcej informacji.

masz pytanie, na które chciałbyś uzyskać odpowiedź? Zgłoś go do [email protected], i może być wyróżniony nadchodzącym dodatkiem.,

koronawirus& białaczka LGL FAQ

co wiadomo o covid-19 i chorych na białaczkę LGL?

niewiele. Wciąż uczymy się, jak COVID-19 wpływa na ludzi, w tym ludzi z pewnymi warunkami.

a co z odpornością limfocytów T i COVID-19?

Najnowsze dane pokazują znaczenie odporności limfocytów T, ponieważ ten typ limfocytów kontroluje infekcję koronawirusem.

jedno z badań pokazuje, że pacjenci nie narażeni na ten wirus mogą już mieć pewien stopień odporności komórkowej., Teoria jest taka, że odporność ta jest spowodowana wcześniejszym narażeniem na inne infekcje koronawirusowe, jak te, które powodują przeziębienie.

czy w czasie globalnej pandemii należy podjąć specjalne środki ostrożności?

pacjenci z białaczką LGL powinni stosować takie same środki ostrożności jak w populacji ogólnej i stosować wszystkie wytyczne dotyczące bezpieczeństwa. Sprawdź również lokalne protokoły bezpieczeństwa, aby dowiedzieć się, co jest odpowiednie w Twojej okolicy.

Ogólnie rzecz biorąc, zostań w domu, jeśli możesz., Jeśli opuszczasz Dom, załóż maskę i inny ochronny sprzęt osobisty( PPE) i praktykuj dystansowanie społeczne. Umyj ręce lub użyj środka do dezynfekcji rąk. Ogranicz interakcje z ludźmi.

Jeśli czujesz się zestresowany lub samotny, zadzwoń lub zrób czat wideo z przyjaciółmi i rodziną. Jedz zdrową dietę, spać i ćwiczyć, jeśli możesz. Zobacz poniżej nasze Ogólne FAQ na temat zdrowego odżywiania i ćwiczeń.

co najważniejsze, należy skonsultować się z lekarzem w przypadku pytań dotyczących konkretnej sytuacji.

czy pacjenci z białaczką LGL powinni otrzymać szczepionkę COVID-19?,

tak, pacjenci z białaczką LGL powinni otrzymać szczepionkę COVID-19. Szczepionki są skuteczne i przeszły rygorystyczne kryteria bezpieczeństwa badań klinicznych u tysięcy pacjentów. Należy zwrócić się do lekarza o wszelkie pytania lub wątpliwości.

aby uzyskać więcej informacji, zobacz ogólne Covid-19 FAQ.

Ogólne pytania dotyczące białaczki LGL

czy są jakieś zmiany stylu życia, które powinienem rozważyć po zdiagnozowaniu białaczki LGL?

zawsze zalecamy skonsultowanie się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej i onkologiem przed dokonaniem jakichkolwiek zmian w stylu życia., Ponieważ białaczka LGL jest chorobą przewlekłą, utrzymanie zdrowego stylu życia może zapewnić, że czujesz się najlepiej. Należy skonsultować się z lekarzem na temat:

  • Jak jeść zdrową, zbilansowaną dietę
  • jak regularnie ćwiczyć
  • Jeśli korzystasz z suplementu

należy również stosować alkohol z umiarem i unikać tytoniu.

czy są różne stadia białaczki LGL?

nie Nie używamy etapów lub protokołu staging dla białaczki LGL.

ogólnie rzecz biorąc, nowotwory oznaczamy jako etap, zwykle od 1 do 4, aby opisać, jak daleko postępował nowotwór., Nie używamy etapów na białaczki, ponieważ, z definicji, one już rozprzestrzeniły się w całym organizmie poprzez układ krwionośny.

czy przed wykonaniem zabiegów stomatologicznych powinnam przyjmować antybiotyki?

istnieją ogólne wytyczne dotyczące stosowania antybiotyków w pracy stomatologicznej w pewnych okolicznościach, które powinny być przestrzegane we wszystkich przypadkach. Zalecenia te są przede wszystkim dla osób, które mają choroby serca, takie jak szmery lub choroby zastawki serca.,

przepisywanie antybiotyków profilaktycznych (przyjmowanie antybiotyków jako środek zapobiegawczy) odbywa się w celu zapobiegania rozprzestrzenianiu się bakterii w jamie ustnej na inne części ciała i powodowaniu infekcji.

w białaczce LGL nie jest absolutnie konieczne przepisywanie antybiotyków do rutynowego czyszczenia zębów, chyba że ANC utrzymuje się poniżej 500. Jeśli ANC jest większa niż 500, ale niższa niż normalne wartości krwi, i planujesz mieć rozległe prace stomatologiczne, zastosowanie antybiotyków profilaktycznych może być brane pod uwagę.,

zawsze najlepiej jest zasięgnąć porady dentysty w swojej wyjątkowej sytuacji.

dlaczego wciąż mam tyle infekcji, mimo że badanie krwi jest w normie?

Jeśli morfologia krwi jest prawidłowa, nic nie wskazuje na to, że występuje zwiększona częstość infekcji z powodu białaczki LGL. Pacjenci z białaczką LGL są bardziej podatni na infekcje, jeśli ich bezwzględna liczba neutrofilów (ANC) jest niższa niż normalnie. Twoje ciało wykorzystuje neutrofile do walki z infekcjami bakteryjnymi, dlatego jeśli jest ich mniej, może to być trudniejsze dla Twojego organizmu do walki z infekcją.,

przy utrzymującym się wysokim poziomie ANC (ponad 500) pacjenci z białaczką LGL są bezpieczni przed poważnymi zakażeniami. Przy stężeniu ANC poniżej 500 istnieje ryzyko zakażenia. U pacjentów z bardzo ciężką neutropenią ANC występuje poniżej 100 i istnieje największe ryzyko ciężkiego zakażenia.

Czy powinienem podróżować, jeśli moja liczba neutrofilów jest niska?

generalnie uważamy podróż za bezpieczną. Infekcje, które rozwijają się u pacjentów prawie nigdy nie pochodzą ze środowiska lub od kogoś innego, kto jest chory., Gdy ANC jest niski, pacjenci mogą stać się podatne na infekcje, które wynikają z bakterii (zarazków), które normalnie żyją w naszym organizmie. Najlepszą radą jest częste mycie rąk. Jeśli musisz podróżować przez dłuższy czas samolotem, rozważ użycie maski podczas recyrkulacji powietrza.

czy szczepienia są bezpieczne?

naprawdę nie ma danych na temat ryzyka szczepień u pacjentów z białaczką LGL. Aby jednak być wyjątkowo bezpiecznym, radzimy unikać szczepień przeciwko żywym wirusom. Jest to ogólna rada dla pacjentów z upośledzonym układem odpornościowym.,

czy szczepienie członka rodziny mieszkającego ze mną jest bezpieczne?

szczepionka powinna być bezpieczna dla członka rodziny mieszkającego z pacjentem, nawet tych, które są żywym wirusem.

jeśli mam gorączkę, czy powinnam iść na ostry dyżur?

nasza ogólna rada jest taka, że jeśli masz uporczywą gorączkę trwającą dłużej niż kilka godzin od 101 lub powyżej, powinieneś być widoczny na ostrym dyżurze. Jeśli masz ANC poniżej 500 z gorączką w tym czasie, jest prawdopodobne, że zostaniesz przyjęty do szpitala na antybiotyki IV, tak dla bezpieczeństwa.,

czy istnieje związek między białaczką LGL a chorobą autoimmunologiczną?

jednym z celów naszych badań jest próba zrozumienia, czy istnieje związek między białaczką LGL a chorobą autoimmunologiczną. Białaczka T-LGL jest często związana z chorobą autoimmunologiczną reumatoidalne zapalenie stawów. Badania wykazały, że choroba autoimmunologiczna jest często obecna w historii rodziny pacjentów z białaczką LGL. „Co było pierwsze” i czy jedno powoduje drugie nie są znane i są badane.,

biorąc pod uwagę schematy leczenia i przewlekły charakter białaczki LGL, dlaczego jest klasyfikowany jako rak, a nie choroba autoimmunologiczna?

chociaż białaczka LGL jest przewlekła i jest leczona immunosupresyjnie, podobnie jak w chorobie autoimmunologicznej, jest definiowana jako nowotwór, ponieważ dochodzi do ekspansji klonalnej (komórki kopiują się) albo komórek T, albo komórek NK. W przypadku typu limfocytów T Test przegrupowania TCR potwierdzi ekspansję klonalną. Jeśli klonalność nie jest obecna, to oficjalnie nie jest białaczką LGL., W komórkach typu NK trudniej jest wykazać klonalność, ale można to ustalić, jeśli występują nieprawidłowości chromosomalne. Choroba została nazwana białaczką, ponieważ komórki są klonalne i są we krwi.

czy Neupogen lub Neulasta są zalecane jako podstawowe opcje leczenia pacjentów z białaczką LGL?

nie Obecnie leczenie immunosupresyjne jest standardowym leczeniem pacjentów z białaczką LGL z neutropenią (niska liczba neutrofilów). Jednak w przypadkach, gdy konieczna jest szybka podwyżka liczby neutrofilów, dobrym rozwiązaniem może być preparat Neupogen lub Neulasta., Leki te powodują, że szpik kostny wytwarza więcej neutrofili, ale nie leczą podstawowej przyczyny niskiej produkcji neutrofili.

ciągle walczę ze zmęczeniem. Czy to objaw białaczki LGL, czy objaw jej leczenia?

jest to bardzo trudne pytanie do odpowiedzi, ponieważ może być wiele powodów, innych niż białaczka LGL, do zmęczenia. Jednym z powodów, aby mieć zmęczenie, które byłyby związane z białaczką LGL byłoby obecność niedokrwistości. To może być wskazaniem do leczenia białaczki LGL., Co ciekawe, niektórzy pacjenci z białaczką LGL zauważyli bezpośrednią korelację między ich zmęczeniem a wynikami ich liczby neutrofilów: im niższa liczba neutrofilów, tym cięższe objawy zmęczenia. Zwykle nie myślimy o zmęczeniu w ten sposób, obserwowaliśmy to u wielu naszych pacjentów.

mam bóle kości. Czy to ma związek z białaczką LGL?

ból kości nie byłby częścią białaczki LGL. Czasami nasi pacjenci otrzymują czynniki wzrostu, które pomagają zwiększyć liczbę neutrofilów (Neupogen, Neulasta). Ból kości jest częstym działaniem niepożądanym tych leków.,

wydaje się, że niektórzy ludzie z białaczką LGL mają objawy, podczas gdy inni nie. Jeśli miałem objawy, czy bardziej prawdopodobne jest, że będę doświadczał innych w przyszłości?

problemy, które występują najczęściej u pacjentów z białaczką LGL, to niska morfologia krwi lub reumatoidalne zapalenie stawów. Ogólnie rzecz biorąc, objawy, które rozwijają się są związane z tymi problemami. Jeśli liczba neutrofilów jest zbyt niska (neutropenia), pacjenci mogą cierpieć na powtarzające się infekcje bakteryjne. Jeśli liczba czerwonych krwinek jest zbyt niska (niedokrwistość) następnie pacjenci mogą wystąpić zmęczenie lub duszność, gdy wywierają się., Pacjenci z LGL i reumatoidalnym zapaleniem stawów podlegają objawom zapalenia stawów, które mogą obejmować ból, sztywność i obrzęk w wielu stawach.

tak więc, ktoś nie jest przeznaczony do dalszego mieć problemy w przyszłości, jeśli leczenie jest skuteczne.

czy białaczka LGL jest dziedziczna?

nie, białaczka LGL nie jest dziedziczona. Chociaż pacjenci mogą mieć mutacje obecne w swoich białaczkowych komórkach LGL, są to nabyte mutacje i nie są obecne w innych komórkach organizmu.,

czy leki biologiczne (na przykład: szczepionki, krew i składniki krwi, terapia genowa, tkanki) lub czynniki środowiskowe mogą powodować białaczkę LGL?

chociaż rzadko, może wystąpić rozwój białaczki T-LGL po przeszczepie komórek macierzystych stałych lub krwiotwórczych (krwi). Obecnie nie mamy jednoznacznych dowodów na poparcie tego, że jakikolwiek czynnik środowiskowy może powodować białaczkę LGL. Nadal badamy teorię, że początkowym wydarzeniem prowadzącym do rozwoju białaczki LGL może być zakażenie nowym typem wirusa.,

czy przeszczep szpiku kostnego (BMT) lub przeszczep komórek macierzystych (SCT) jest dobrą opcją leczenia białaczki LGL?

nie, nie zalecamy BMT/SCT dla większości pacjentów z białaczką LGL, ponieważ:

  • większość pacjentów zareaguje na zwykłe leki na białaczkę LGL i dlatego nie potrzebuje przeszczepu komórek macierzystych
  • przeszczepy komórek macierzystych mają duże szanse na poważne działania niepożądane, w tym śmierć

w przypadkach, gdy standardowe leki na białaczkę LGL nie powiodły się, twój onkolog może omówić BMT / SCT z Tobą.,

o Terapii BMT/SCT

istnieją dwa rodzaje terapii BMT/SCT:

  • autologiczny wykorzystuje komórki macierzyste szpiku kostnego pacjenta, co zmniejsza ryzyko odrzucenia przeszczepu przez organizm.
  • Allogenic wykorzystuje zdrowe komórki macierzyste szpiku kostnego dawcy, co niesie ryzyko choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (nowy układ odpornościowy atakuje własne ciało pacjenta). Jednak nowy układ odpornościowy atakuje również wszelkie pozostałości białaczki, więc może być mniejsza szansa nawrotu.,

badania: BMT/SCT w białaczce LGL

ostatnie badanie kliniczne przeszczepów komórek macierzystych u ograniczonej liczby pacjentów z białaczką T-LGL wykazało zgon u około 40% pacjentów otrzymujących przeszczep autologiczny lub allogeniczny. Pacjenci, którzy przeżyli, nadal żyli w momencie publikacji raportu. Jednak w badaniu wykorzystano bardzo mały rozmiar próbki; potrzebne jest więcej badań.

czy immunoterapia lub chimeryczna terapia receptorem antygenu (CAR)-T jest dobrą opcją leczenia białaczki LGL?

nie, to nie są dobre możliwości leczenia białaczki LGL.,

immunoterapia oznacza pobranie własnych komórek odpornościowych pacjenta i stymulowanie lub modyfikowanie komórek, dając komórkom nowe zdolności. Jednym z przykładów jest usunięcie limfocytów T pacjenta i aktywacja ich. Takie podejście nie zadziała w białaczce LGL, ponieważ limfocyty T są już aktywowane („włączone”) i nie chcielibyśmy, aby te komórki były jeszcze bardziej włączone. Ponadto, obecne leczenie białaczki LGL jest odwrotnie: leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, działają, aby wyłączyć limfocyty T.,

chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy jest leczeniem, które wykorzystuje własne limfocyty T pacjenta, które są modyfikowane za pomocą CARs. Samochody są tworzone sztucznie i są zaprojektowane tak, aby rozpoznawać określone części komórek nowotworowych pacjenta. Kiedy samochody są wprowadzane do komórek T pacjenta, A CAR-T komórki transfuzji do pacjenta, komórki te mają zdolność do rozpoznawania komórek nowotworowych i zabić je. To podejście terapii nie działa na białaczkę LGL, ponieważ limfocyty T są LGLs., Istnieje ogólnie kilka normalnych / zdrowych limfocytów T u pacjentów z białaczką LGL, i białaczki te nie są normalne. Ponadto trudno byłoby celować w białaczkową LGL przy użyciu kilku normalnych LGL u pacjentów, ponieważ komórki te są tak podobne.

kiedy w leczeniu białaczki LGL stosuje się prednizon immunosupresyjny?

Jeśli pacjent z białaczką LGL wymaga leczenia, zazwyczaj stosuje się leki immunosupresyjne metotreksat, cyklofosfamid lub cyklosporyna. Zabiegi te tłumią układ odpornościowy z podejmowania szkodliwych cząsteczek, które niszczą zdrowe komórki., Prednizon w dużych dawkach jest również immunosupresyjny, ale działa szybciej, a tym samym może być lepiej dla krótkotrwałej poprawy objawów. Można go przyjmować z metotreksatem, a następnie zwężać. Jednak długotrwałe stosowanie prednizonu w dużych dawkach nie jest zalecane ze względu na działania niepożądane.

w jakich sytuacjach wykonuje się aspirację szpiku kostnego i biopsję w celu zdiagnozowania białaczki LGL?

aspiracja szpiku kostnego i biopsja nie zawsze są konieczne do postawienia diagnozy białaczki LGL., Definicja białaczki LGL to zwiększona liczba komórek LGL we krwi (określona przez rozmaz krwi obwodowej i / lub cytometrię przepływową), wraz z potwierdzeniem obecności klonu (test TCR). Większość pacjentów z białaczką LGL może otrzymać ostateczną diagnozę z tych testów. Jednak istnieją pewne sytuacje, w których szpik kostny aspiracji i biopsji może być pomocne., Poniżej znajduje się kilka przykładów ilustrujących, kiedy lekarz może zalecić wykonanie aspiracji szpiku kostnego i biopsji:

  1. Jeśli rozważane są diagnozy inne niż białaczka LGL (na przykład: zespół mielodysplastyczny, niedokrwistość aplastyczna, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa).
  2. Jeśli liczba komórek LGL we krwi nie jest zwiększona, ale inne cechy są zgodne z diagnozą białaczki LGL, to aspiracja szpiku kostnego i biopsja mogą wykazać, że w szpiku kostnym istnieje Klonowa populacja komórek LGL.,
  3. Jeśli pacjent miał wcześniejsze leczenie, które nie były bardzo skuteczne, aspiracja szpiku kostnego i biopsja mogą potwierdzić diagnozę białaczki LGL i upewnić się, że nie doszło do ewolucji do innej choroby (na przykład: zespół mielodysplastyczny, niedokrwistość aplastyczna, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa).

moja liczba neutrofilów jest zmienna (zarówno leczenie włączone, jak i wyłączone) i to mnie denerwuje. Dlaczego liczby się wahają?,

głównym celem leczenia białaczki LGL jest zwiększenie bezwzględnej liczby neutrofili (ANC) do poziomu, w którym pacjent jest chroniony przed zagrażającymi życiu infekcjami. Ten poziom jest ANC większy niż 500 (>500). Tak więc, jeśli pacjent na leczeniu ma ANC, który jest uporczywie >500, to lek działa. To naturalne, aby mieć wahania ANC; dzieje się to u osób bez białaczki LGL, zbyt. Ponadto pacjenci z białaczką LGL przyjmują bardzo niską dawkę metotreksatu, więc działa powoli., W związku z tym wzrost ANC zajmuje długi okres czasu. Jeśli pacjent z białaczką LGL dobrze toleruje lek, kontynuujemy metotreksat przez co najmniej 4 miesiące. W odstępie 4 miesięcy spodziewamy się, że wartość ANC wyniesie>500 (tak byłoby, gdyby metotreksat działał). Nie martwimy się tak bardzo o poziomy ANC przed upływem 4-miesięcznego okresu. Jeśli ustalimy, że metotreksat działa dobrze po 4 miesiącach, zalecamy przyjmowanie go na czas nieokreślony., U niektórych pacjentów, widzimy jeszcze lepsze odpowiedzi, z prawidłową morfologię krwi uzyskuje się w 1 do 2 lat leczenia.

podkreślono tutaj, że główną korzyścią ze stosowania metotreksatu jest utrzymywanie ANC>500. Dobra odpowiedź nie wymaga wszystkich morfologii krwi, aby stać się całkowicie normalne.

czy jest jakaś konkretna dieta, którą powinnam stosować po rozpoznaniu białaczki LGL?

najbezpieczniej jest porozmawiać z lekarzem, aby dowiedzieć się, jaka dieta może być najlepsza dla twojej sytuacji.,

  • ogólnie rzecz biorąc, jedzenie dobrze zbilansowanej diety jest dobrym sposobem, aby upewnić się, że otrzymujesz odpowiednie odżywianie.
  • jeśli to możliwe, ogranicz spożywanie przetworzonej żywności, która może nie zapewniać tyle wartości odżywczych, co cała żywność. Na przykład przygotuj własne posiłki lub przekąski z pełnoziarnistych i świeżych owoców, warzyw i mięs.
  • jeśli zdecydujesz się jeść żywność ekologiczną, poszukaj etykiety „USDA Organic”. Oznacza to, że produkt spełnia surowe normy ekologiczne określone przez Departament Rolnictwa Stanów Zjednoczonych.,
  • jeśli lekarz zdiagnozował u Ciebie celiakię lub stwierdził, że masz wrażliwość na gluten, najlepiej unikać żywności z glutenem. Jeśli nie masz tych warunków, wyeliminowanie glutenu w diecie może lub nie może poprawić twoje zdrowie. W takim przypadku ogólna jakość odżywcza żywności może być ważniejsza niż to, czy zawiera ona gluten.
  • Jeśli pacjent nie toleruje laktozy lub został poinformowany przez lekarza, aby wyeliminować / zmniejszyć spożycie nabiału, najlepiej unikać produktów mlecznych., W przeciwnym razie wyeliminowanie nabiału z diety może lub nie może poprawić twoje zdrowie.
  • jeśli lekarz powiedział, że możesz spożywać alkohol, zrób to z umiarem i odpowiedzialnie.

czy przyjmowanie suplementów witaminowych pomoże w objawach białaczki LGL?

zawsze najlepiej jest porozmawiać z lekarzem o konkretnych potrzebach suplementu.

  • Jeśli twój dostawca sprawdził poziom witamin we krwi i masz udokumentowane niedobory (takie jak niedobory witaminy B lub D), możesz poprosić swojego dostawcę opieki zdrowotnej o przyjmowanie suplementu., Twój dostawca może Ci powiedzieć, ile wziąć, aby uzyskać poziom do normalnego zakresu. Prawdopodobnie będziesz miał kontrolne badania krwi, aby upewnić się, że dawka suplementu jest odpowiednia.
  • codzienna multiwitamina może dostarczyć szeregu witamin i minerałów. Istnieje wiele różnych rodzajów multiwitamin, więc możesz zapytać swojego lekarza o to, który z nich jest najlepszy dla Ciebie.
  • ważne jest, aby pamiętać, że suplementy nie są weryfikowane przez Food and Drug Administration (FDA), więc korzyści zdrowotne dotyczące butelek suplementów nie są weryfikowane.,

czy jest jakieś konkretne ćwiczenie, które jest najbardziej korzystne dla osób z białaczką LGL?

przed rozpoczęciem jakiegokolwiek programu ćwiczeń należy porozmawiać z lekarzem.

  • co ważne, chociaż dostępnych jest wiele rodzajów ćwiczeń, każdy jest inny i może być konieczne wypróbowanie kilku rzeczy, zanim znajdziesz aktywność, która Twoim zdaniem poprawia ogólny stan zdrowia.
  • umiarkowane chodzenie przez 30 minut kilka razy w tygodniu może pomóc złagodzić stres, zapewniając jednocześnie trening.
  • pływanie to kolejna dobra opcja na ćwiczenia., To również może być korzystne, jeśli masz zapalenie stawów, ponieważ ma niewielki wpływ na stawy, podczas gdy mięśnie uzyskać dobry trening.
  • niektórzy uważają, że joga łagodzi stres i buduje siłę. Możesz sprawdzić, czy Twoja lokalna siłownia ma zajęcia jogi dla początkujących, które pomogą Ci zacząć.
  • bardziej uciążliwe rodzaje ćwiczeń obejmują bieganie, podnoszenie ciężarów lub inne sporty. Jeśli nigdy tego nie robiłeś, możesz skonsultować się z trenerem po zatwierdzeniu przez dostawcę opieki zdrowotnej.

czy szczepienie Shingrix jest bezpieczne dla chorego na białaczkę LGL?,

tak, szczepienie Shingrix jest bezpieczne, jeśli masz białaczkę LGL, ponieważ nie jest to szczepionka przeciwko żywemu wirusowi. Shingrix iwas niedawno zatwierdzone przez FDA do zapobiegania półpasiec (półpasiec) u osób, które są 50 lat lub starszych i którzy wcześniej mieli ospę wietrzną.