Abstract
Relapsing polychondritis is een zeldzame ontsteking van kraakbeenachtige weefsels, waarvan de diagnose meestal wordt vertraagd met een gemiddelde periode van 2,9 jaar vanaf het begin van de symptomen. We presenteren het geval van een 36-jarige man met neuspijn en koorts. Lichamelijk onderzoek van de neus was grofweg onopvallend, maar er was een aanzienlijke gevoeligheid van de neusbrug., Acute sinusitis werd aanvankelijk gediagnosticeerd als gevolg van verdikte linker frontale sinus mucosa op computertomografie (CT); er was echter geen verbetering na inname van antibiotica. Herhaalde CT toonde oedeem ontsteking van het neustussenschot; biopsie van deze site aangetoond erosie en infiltratie van lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen, en neutrofielen in het hyalien kraakbeen., Relapsing polychondritis werd bevestigd door de aangepaste criteria van McAdam en kan in een vroeg stadium worden gediagnosticeerd door neustussenschot biopsie; het moet worden beschouwd als een differentiële diagnose bij patiënten met alleen nasale symptomen of aanhoudende sinus symptomen.
1. Inleiding
Relapsing polychondritis (RP) is een immuungemedieerde aandoening waarbij kraakbeenstructuren en andere weefsels door het hele lichaam betrokken zijn. RP is een zeldzame maar ernstige systemische ziekte vaak verkeerd gediagnosticeerd voor het verschijnen van specifieke symptomen zoals auriculaire ontsteking of zadel neus misvorming., Er is geen specifieke test beschikbaar; daarom wordt RP klinisch gediagnosticeerd. De gemiddelde vertraging in de diagnose is 2,9 jaar vanaf het begin van de symptomen . RP wordt geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals colitis ulcerosa (UC), zelfs jaren na de diagnose .
2. Geval
een 36-jarige man vertoonde een geleidelijk begin van neuspijn en koorts. Een maand voor opname, merkte hij een abnormaal gevoel rond zijn neusbrug, gevolgd door progressie naar verergering van pijn., Een paar weken voor opname kreeg hij orale faropenem voorgeschreven voor koorts door zijn huisarts, maar zijn symptomen verbeterden niet; dit bracht hem ertoe om onze poliklinische interne geneeskunde kliniek te raadplegen voor verdere evaluatie en behandeling.
zijn medische voorgeschiedenis was significant voor kleine darmobstructie waarvoor een operatie nodig was tijdens de kindertijd, waarvan de details niet beschikbaar waren. Hij was in matige nood door de neuspijn., Lichamelijk onderzoek toonde een bloeddruk aan van 112/60 mmHg; polsslag 64 slagen / min; ademhalingssnelheid 14 ademhalingen/min; lichaamstemperatuur van 36,4°C; zuurstofverzadiging van 98% in de lucht in de kamer; en gevoeligheid van de neusbrug. Opmerkelijke laboratoriumbevindingen omvatten witte bloedcellen, 15.500 / µL; hemoglobine, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/l; CRP, 16,4 mg/dL; en ESR, 70 mm / h. computertomografie (CT) onthulde een verdikte linker frontale sinus mucosa.
een voorlopige diagnose van acute sinusitis werd gemaakt op basis van de gevoeligheid van de neusbrug en CT-bevindingen., Oraal amoxicilline / clavulaanzuur werd voorgeschreven voor 10 dagen, maar zonder enige verbetering. De pijn in de neus werd erger en de patiënt werd opgenomen voor verdere evaluatie. Na toelating, gegeneraliseerde gewrichtspijn en ernstige diarree ontwikkeld. Herhaalde sinus CT toonde het oplossen van mucosale verdikking, maar het neustussenschot en kraakbeen werden opgemerkt te zijn oedematous en ontstoken (figuur 1). Contrast magnetische resonantie beeldvorming bevestigde dezelfde bevindingen. Alle serologische tests, inclusief die voor reumatoïde factor en anti-neutrofiel cytoplasmatische antilichamen (ANCA), waren negatief., Vanwege een vermoeden van RP onderging de patiënt neustussenschot biopsie, die erosie en infiltratie van lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen en neutrofielen in het hyalien kraakbeen toonde (Figuur 2). De symptomen plus de biopsie bevindingen voldeden aan de gewijzigde McAdam criteria voor RP. Borst CT was negatief voor laryngotracheobronchiale wand verdikking, luminale vernauwing en kraakbeenachtige calcificatie. Longfunctietesten toonden een obstructief patroon van de bovenste luchtwegen tijdens de inspiratie. Netvliesonderzoek was onopvallend., Echocardiografie en elektrocardiografie waren ook binnen de normale grenzen.
Oraal prednison (30 mg per dag) leidde tot het geleidelijk verdwijnen van alle symptomen, waaronder polyarthralgie en diarree. De patiënt was stabiel op een onderhoudsdosis prednison (15 mg per dag) en methotrexaat (16 mg per week) tot zich 5 jaar later ernstige bloederige diarree ontwikkelde., Colonoscopie toonde meerdere ulcera met ernstige ontsteking in de dalende dikke darm (Figuur 3); biopsie toonde crypt abcessen en de infiltratie van ontstekingscellen, waaronder neutrofielen en eosinofielen (Figuur 4); UC werd gediagnosticeerd. Er werd gestart met oraal 5-aminosalicylzuur (5-ASA; 3600 mg per dag) en zijn prednison dosis werd verhoogd (60 mg per dag). De symptomen van de patiënt verdwenen geleidelijk, en vanaf zijn laatste follow-up in juni 2015, bleef hij stabiel op dagelijkse doses prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg), en azathioprine (75 mg).,
3. Discussie
RP is een zeldzame ziekte met een onbekende etiologie. In 1923 werd RP voor het eerst erkend door Jacksch–Wartenorst, die deze aandoening “polychodropathie” noemde.”In 1960, Pearson et al. hernoemd als RP . De diagnose van RP is erg moeilijk vanwege niet-specifieke symptomen, vooral in vroege stadia. Trentham en Le meldden dat de gemiddelde vertraging vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose 2 was.,9 jaar, en een derde van de patiënten ging naar meer dan vijf artsen voor een succesvolle diagnose . In ons geval hebben we RP succesvol gediagnosticeerd binnen 2 maanden na het begin van de symptomen, door een neustussenschot biopsie uit te voeren om onderscheid te maken tussen Wegener-granulomatose en RP. RP kan acute sinusitis nabootsen, zoals bij onze patiënt, en moet worden overwogen in de differentiële diagnose van aanhoudende sinus symptomen zoals koorts en paranasale sinus gevoeligheid.
Er is geen specifieke test voor RP en het wordt meestal gediagnosticeerd door een combinatie van klinische en biopsiebevindingen. In 1976, McAdam et al., vastgesteld de diagnostische criteria die de aanwezigheid van meer dan drie van de volgende zes symptomen vereist: auriculaire chondritis, polyartritis, nasale chondritis, oculaire ontsteking, respiratoire tractus chondritis, en audiovestibulaire schade . Onze patiënt had aanvankelijk alleen neusklachten. Hoewel perifere gewrichtspijn zich na opname ontwikkelde, voldeed het niet aan de oorspronkelijke McAdam-criteria., Echter, hij voldeed aan de gewijzigde McAdam criteria voor RP, die meer dan een van de zes symptomen plus histologische bevestiging of chondritis op twee of meer afzonderlijke anatomische locaties die reageert op corticosteroïden en/of dapson vereist. De aanvankelijke verandering in histologie impliceert het verlies van basofilie in de kraakbeenmatrix, die met het verlies van matrixproteoglycans overeenkomt. Bovendien, worden een verminderd aantal chondrocyten en de infiltratie van lymfocyten, neutrofielen, en plasmacellen in de interface kraakbeen–zacht weefsel gezien in gebieden van kraakbeenvernietiging ., De biopsie bevindingen beschreven in ons geval bevestigde een diagnose van RP. Daarom zijn wij van mening dat de biopsie van de getroffen gebieden is zeer nuttig bij het verkrijgen van een vroege diagnose van RP.
unilaterale uitwendige oorontsteking, het meest voorkomende kenmerk van RP, wordt waargenomen bij ongeveer 40% van de patiënten en treedt uiteindelijk op bij bijna 90% van de patiënten . Onze patiënt had alleen nasale symptomen; er waren geen auriculaire of periauriculaire symptomen. Nasale chondritis is aanwezig op het moment van diagnose bij 24% van de patiënten en wordt gezien in een bepaald stadium van de ziekte bij 53% van de patiënten ., Zadelneus misvorming is een typische RP-bevinding, maar de neus van onze patiënt was grofweg onopvallend. Mucosale verdikking op sinus CT deed vermoeden van Wegener granulomatose, waarvan is gemeld dat deze optreedt in combinatie met RP . Wegener ‘ s granulomatosis heeft echter meestal een positieve serologie voor ANCA en granulomen op biopsiemonsters, bevindingen die niet aanwezig waren bij onze patiënt.
Laryngotracheale ziekte komt voor bij meer dan de helft van de patiënten en laryngotracheale strictuur bij bijna een kwart. Bijna 50% van de sterfgevallen ten gevolge van RP is te wijten aan betrokkenheid van de luchtwegen ., Onze patiënt vertoonde geen afwijkingen tussen de inspiratoire en expiratoire fase op de borst CT, maar de flow-volume curve op spirometrie toonde een variabel extrathoracale bovenste luchtweg obstructief patroon. Deze patiënt kan enige mate van schade aan de extrathoracale tracheale kraakbeen; daarom regelmatig longonderzoek nodig zijn, en zorgvuldige aandacht moet worden gegeven aan klachten van heesheid, hoesten, dyspneu, verstikkende sensaties, piepende ademhaling, of stridor.,
andere met RP geassocieerde ziekten, waaronder reumatische aandoeningen, schildklieraandoeningen en UC, zijn gemeld; in feite bleek 25% -35% van de patiënten met RP een geassocieerde auto-immuunziekte te hebben . Vijf jaar na de diagnose RP werd onze patiënt gediagnosticeerd met UC. Vergelijkbare gevallen van RP-patiënten die UC ontwikkelen, of vice versa, zijn gemeld . Coëxistentie van andere auto-immuunziekten, waaronder UC, moet worden vermoed als nieuwe symptomen zoals ernstige diarree of bloederige ontlasting ontwikkelen.,
concluderend, we stuitten op een geval van RP dat vroeg werd gediagnosticeerd door neustussenschot biopsie. RP dient te worden overwogen bij patiënten met alleen nasale symptomen of met aanhoudende sinusklachten. Coëxistentie van andere auto-immuunziekten moet altijd worden vermoed als een patiënt met RP nieuwe symptomen ontwikkelt.
toestemming
schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en bijbehorende afbeeldingen.
belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.,
bijdrage van de auteurs
Sandra Moody en Makito Yaegashi waren een belangrijke bijdrager aan het schrijven van de paper. Masafumi Komori en Akira Jibatake voerden het histologisch onderzoek van de neus en het gewricht uit. Takaaki Kobayashi was de belangrijkste schrijver van de krant. Alle auteurs hebben de definitieve paper gelezen en goedgekeurd.
Dankbetuigingen
De auteurs erkennen de steun van alle leden van de afdeling Algemene Geneeskunde van het Kameda Medical Center.