Enroll in the Residents and Fellows contest
Enroll in the International Ophthalmologists contest

All contributors:

Assigned editor:

Review:
Assigned status Update Pending

.,

ziekte

Prosopagnosia, ook bekend als gezichtsblindheid, verwijst naar de neuro-oftalmische aandoening waarbij een patiënt problemen heeft met het waarnemen of herkennen van gezichten. Prosopagnosia is afgeleid van het Grieks: proso voor “gezicht”, a voor “niet”, en osia voor “weten”. Prosopagnosia kan worden gekarakteriseerd in twee soorten: associatief en apperceptief. Apperceptieve prosopagnosia wordt gedefinieerd als het onvermogen om het gezicht zelfs waar te nemen en cognitief te verwerken. Associatieve prosopagnosia wordt gedefinieerd als onvermogen om enige betekenis te herkennen of toe te passen op het gezicht, ondanks het waarnemen van het.,

etiologie

Prosopagnosia kan meerdere oorzaken hebben, omdat dit een stoornis van visuele verwerking is. Letsels kunnen verder worden gelokaliseerd aan inferieur occipitale gebied, spoelvormige gyrus, en temporale cortex. De meest voorkomende oorzaken zijn herseninfarcten en intracraniale bloedingen in de posterieure cerebrale circulatie. Andere minder voorkomende etiologieën voor corticale schade kunnen neoplastische, infectieuze, neurodegeneratieve ziekte en traumatisch hersenletsel omvatten.

Pathofysiologie

visuele informatie wordt voor het eerst ontvangen in de V1-2 visuele cortex., Deze informatie gaat dan naar de V3-5 visuele associatie cortex. Zowel een ventrale als dorsale stroom zijn nodig om verder te interpreteren “wat” wordt gezien en “waar” het wordt gezien, respectievelijk. Gezichtsherkenning wordt verwerkt in de onderste occipitale kwab bij de spoelvormige gyrus, waar de communicatie plaatsvindt met de temporale kwab om te associëren met het geheugen en betekenis toe te passen op het gezicht. Wanneer er een laesie is die op een bepaald niveau van deze verwerking optreedt, klaagt de patiënt over prosopagnosia. Meestal laesies zijn in de bilaterale inferieure occipitotemporale kwabben., Unilaterale gevallen komen minder vaak voor, maar wanneer ze zich voordoen, zijn ze meestal toe te schrijven aan rechtszijdige laesies.

de diagnose van prosopagnosia wordt klinisch gesteld. Er zijn een paar neurocognitieve diagnostische tests die kunnen worden gebruikt om te helpen met de evaluatie. De Bielefelder Famous Faces Test (BFFT) is een test waarbij het onderwerp 70 gestandaardiseerde “famous” gezichten toont, waarbij gevraagd wordt om te rapporteren wie het individu is of om het gezicht te beschrijven., De Benton Facial Recognition Test (Bfrt) is een test waarbij de proefpersoon wordt gepresenteerd met een doelvlak versus meerdere testvlakken, en de proefpersoon wordt gevraagd om het doelvlak te matchen met het juiste testvlak. De Cambridge Face Memory Test (CFMT) is vergelijkbaar met BFRT omdat het ook het vermogen van de patiënt evalueert om onbekende gezichten te matchen. Omdat de bfrt en CFMT beide gezichtsaanpassing maar geen herkenning evalueren, zijn deze tests beter gediend om associatieve prosopagnosia te evalueren, aangezien deze patiënten nog steeds gezichten zonder moeite kunnen waarnemen., Daarnaast zijn er gratis online vragenlijsten beschikbaar voor de zelfevaluatie van prosopagnosia. Momenteel is er geen enkele goud-standaard diagnostische techniek, aangezien deze tests verdere studie nodig hebben om betrouwbaarheid te beoordelen.

voorgeschiedenis

omdat er geen bewezen diagnostische methoden zijn, vertrouwt men vaak op de klinische voorgeschiedenis om prosopagnosie te diagnosticeren. Een patiënt met apperceptieve prosopagnosia zal beweren dat hij zelfs niet in staat is om een gezicht waar te nemen, laat staan te herkennen aan wie het gezicht behoort. Ze zijn over het algemeen in staat om andere objecten waar te nemen., Een patiënt met associate prosopagnosia zal beweren geen probleem waarnemen van een gezicht, maar zal niet in staat zijn om Betekenis te hechten aan het gezicht. Deze patiënten hebben de neiging om andere signalen, zoals stem en kleding, te herkennen aan het individu. Bovendien, een ongebruikelijke vorm van prosopagnosia, bekend als “spiegelbeeld” prosopagnosia, presenteert met de patiënt niet herkennen van hun eigen gezicht in de spiegel of foto ‘ s.

aanvullende geschiedenis kan helpen bij het begrijpen van de etiologie van de prosopagnosie., De vragen om de patiënt te vragen omvatten geschiedenis van hoofdtrauma, hypertensie, diabetes mellitus, coronaire hartziekte, voorafgaande beroertes, de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson, en huidige medicijnen.lichamelijk onderzoek

lichamelijk onderzoek

lichamelijk onderzoek is over het algemeen niet contributair, maar de patiënt kan klachten en symptomen hebben die helpen de onderliggende oorzaak te begrijpen, zoals hoofdletsel, fundoscopische bevindingen van ongecontroleerde hypertensie en diabetes mellitus, en Parkinsonbewegingen. Een patiënt kan met intacte dichtbij en verre gezichtsscherpte presenteren., Echter, als een patiënt met prosopagnosia presenteert met linkszijdige homonieme hemianopsie, moet er zorg voor een rechtszijdige occipitale laesie.

Management

Momenteel zijn er geen effectieve behandelingen voor prosopagnosie. De standaard van zorg voor deze patiënten is om hun onderliggende aandoening te behandelen, en preventie van verdere hersenbeschadiging indien mogelijk. Spontaan herstel van prosopagnosia is zelden waargenomen in de literatuur., Enig bewijs is aangetoond dat compenserende behandelingen zoals het verbaliseren van gezichtsdetails effectief kunnen zijn bij de herscholing van deze patiënten om gezichtsherkenning te verbeteren, maar vanwege het beperkte bewijs, blijft dit een controversieel hulpmiddel voor de behandeling van prosopagnosia. Revalidatie met slecht zicht wordt aanbevolen voor patiënten met gezichtsverlies en patiënten met prosopagnosie kunnen baat hebben bij herscholingsstrategieën en-methoden om de neuroplasticiteit te verhogen.