de ziekte van Paget: een chronische botaandoening die typisch resulteert in vergrote, misvormde botten als gevolg van overmatige afbraak en vorming van botweefsel, waardoor de botten verzwakken en kan leiden tot botpijn, artritis, misvormingen of fracturen. De ziekte is vernoemd naar de grote Engelse chirurg en patholoog, Sir James Paget (1814-1899).de ziekte van Paget wordt zelden gediagnosticeerd bij mensen jonger dan 40 jaar. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen., Omdat de ziekte van Paget familiaal kan zijn, na de leeftijd van 40, broers, zussen en kinderen van iemand met de ziekte van Paget kan wensen om een alkalische fosfatase bloedtest om de 2 of 3 jaar te screenen op de ziekte van Paget.
veel mensen weten niet dat ze de ziekte van Paget hebben omdat ze een licht geval van de ziekte hebben zonder symptomen. Soms, symptomen kunnen worden verward met die van artritis of andere aandoeningen. De symptomen van de ziekte van Paget kunnen zijn:
- botpijn-het meest voorkomende symptoom. Botpijn kan optreden in elk bot dat wordt aangetast door de ziekte van Paget., Het lokaliseert vaak naar gebieden grenzend aan de gewrichten.
- hoofdpijn en gehoorverlies-kunnen optreden wanneer de ziekte van Paget de schedel aantast.
- druk op zenuwen-kan optreden wanneer de ziekte van Paget de schedel of wervelkolom aantast.
- verhoogde hoofdgrootte, buiging van de ledematen of kromming van de wervelkolom — kan voorkomen in gevorderde gevallen.
- heuppijn-kan optreden wanneer de ziekte van Paget het bekken of dijbeen aantast.
- schade aan kraakbeen van gewrichten — kan leiden tot artritis.,
de ziekte van Paget kan worden gediagnosticeerd met behulp van een of meer van de volgende tests:
- röntgenfoto ’s — Pagetisch bot heeft een karakteristiek uiterlijk op röntgenfoto’ s.
- alkalische fosfatasetest – een verhoogde concentratie alkalische fosfatase in het bloed kan wijzen op de ziekte van Paget.
- botscan — nuttig bij het bepalen van de omvang en activiteit van de aandoening. Als een botscan de ziekte van Paget suggereert, moet het aangetaste bot of de aangetaste botten worden gescand om de diagnose te bevestigen.,
de vooruitzichten voor de ziekte van Paget zijn over het algemeen goed, vooral als de behandeling wordt gegeven voordat belangrijke veranderingen in de aangetaste botten optreden. De ziekte van Paget komt het vaakst voor in de wervelkolom, schedel, bekken, dijen en onderbenen. In het algemeen vorderen de symptomen langzaam en verspreidt de ziekte zich niet naar normale botten. De behandeling kan de ziekte van Paget onder controle houden en de symptomen verminderen, maar is geen genezing.,
de ziekte van Paget kan leiden tot andere medische aandoeningen, waaronder:
- artritis — lange botten in het been kunnen buigen, verstorende uitlijning en toenemende druk op nabijgelegen gewrichten. Bovendien kan Pagetisch bot vergroten, waardoor gewrichtsoppervlakken overmatige slijtage ondergaan. In deze gevallen kan pijn te wijten zijn aan een combinatie van de ziekte van Paget en artrose.
- gehoor-gehoorverlies in één of beide oren kan optreden wanneer de ziekte van Paget de schedel en het bot rondom het binnenoor aantast. Het behandelen van de ziekte van Paget kan het gehoorverlies vertragen of stoppen., Hoortoestellen kunnen ook helpen.
- hartziekte – bij ernstige ziekte van Paget werkt het hart harder om het bloed naar de aangetaste botten te pompen. Dit leidt meestal niet tot hartfalen, behalve bij sommige mensen die ook verharding van de slagaders hebben.
- nierstenen — nierstenen komen iets vaker voor bij patiënten met de ziekte van Paget.
- zenuwstelsel-Pagetisch bot kan druk veroorzaken op de hersenen, het ruggenmerg of de zenuwen, en verminderde bloedtoevoer naar de hersenen en het ruggenmerg.,
- sarcoom — zelden wordt de ziekte van Paget geassocieerd met de ontwikkeling van osteosarcoom, een kwaadaardige bottumor. Wanneer de pijn plotseling optreedt of verergert, moet sarcoom worden overwogen.
- tanden — wanneer de ziekte van Paget de aangezichtsbotten aantast, kunnen de tanden losraken. Verstoring van het kauwen kan optreden.
- zicht-zelden, wanneer de schedel erbij betrokken is, kunnen de zenuwen in het oog aangetast zijn, wat een verlies van het gezichtsvermogen veroorzaakt.
de ziekte van Paget is niet specifiek geassocieerd met osteoporose., Hoewel de ziekte van Paget en osteoporose bij één en dezelfde persoon kunnen voorkomen, zijn het totaal verschillende aandoeningen. Maar ondanks hun duidelijke verschillen, kunnen veel behandelingen voor de ziekte van Paget ook worden gebruikt om osteoporose te behandelen.
Het doel van de medicamenteuze behandeling is om de ziekteactiviteit van Paget zo lang mogelijk onder controle te houden., Behandelingsopties omvatten aspirine, andere ontstekingsremmende medicijnen, pijnstillers en medicijnen die de snelheid van botomzet vertragen, zoals calcitonine (Calcimar, Miacalcin) en de bisfosfonaten waaronder etidronaat (Didronel), alendronaat (Fosamax), pamidronaat (Aredia), tiludronaat (Skelid) en risedronaat (Actonel).
Er zijn in het algemeen drie belangrijke complicaties van de ziekte van Paget waarvoor een operatie kan worden aanbevolen.
- fracturen-chirurgie kan ervoor zorgen dat fracturen in een betere positie Helen.,
- ernstige degeneratieve artritis-als de handicap ernstig is en medicatie en fysiotherapie niet langer nuttig zijn, kan gewrichtsvervanging van de heupen en knieën worden overwogen. botafwijking-snijden en herschikken van Pagetisch bot (osteotomie) kan pijnlijke gewichtdragende gewrichten helpen, vooral de knieën.
complicaties als gevolg van vergroting van de schedel of wervelkolom kunnen het zenuwstelsel beschadigen. Echter, de meeste neurologische symptomen, zelfs die matig ernstig zijn, kunnen worden behandeld met medicatie en vereisen geen neurochirurgie.,
in het algemeen dienen mensen met de ziekte van Paget 1000-1500 mg calcium, voldoende zonneschijn en ten minste 400 eenheden vitamine D per dag te krijgen. Dit is vooral belangrijk bij patiënten die met bisfosfonaten worden behandeld. Patiënten met een voorgeschiedenis van nierstenen moeten de inname van calcium en vitamine D met hun arts bespreken.
lichaamsbeweging is zeer belangrijk voor het behoud van de gezondheid van het skelet, het vermijden van gewichtstoename en het behoud van de gewrichtsmobiliteit. Aangezien onnodige stress op de aangetaste botten moet worden vermeden, moeten patiënten elk trainingsprogramma met hun arts bespreken voordat ze beginnen.,
diavoorstelling
hartziekte: oorzaken van een hartaanval zie diavoorstelling