een recente update van de gewijzigde Dandy Criteria voor IIH wordt gebruikt voor de diagnose.

De diagnose berust op het nauwkeurig identificeren van papilledeem en het uitsluiten van secundaire vormen van intracraniale hypertensie met neuroimaging. Een lumbaalpunctie om normale bestanddelen van de cerebrospinale vloeistof (CSF) te verzekeren en een verhoogde openingsdruk te bevestigen is ook nodig.,

Een diagnose van bepaalde IIH wordt bereikt als de patiënt is:

• Ofwel papiloedeem of een zesde nerve palsy

• MRI/MRV beeldvorming van het hoofd

• En een lumbale punctie met een verhoogde luchtdruk (>25 cm H2O bij volwassenen of >28 cm H2O in verdoofd kinderen) met normale spinale vloeistof bestanddelen

Een minderheid (5-10%) van de patiënten met IIH geen papiloedeem., Nochtans, wordt IIH zonder papilledema vaak overdiagnosticeerd in patiënten met chronische primaire hoofdpijn wanorde die een lumbaalpunctie ondergaan omdat een verhoogde lumbaalpunctie openingsdruk in 10% van normale patiënten aanwezig is. Het is belangrijk om te onthouden dat chronische migraine en chronische spanning-type hoofdpijn hebben elk een prevalentie van maximaal 3% in de algemene bevolking (en elk een duizendmaal vaker dan IIH zonder papilledeem).,

de aanwezigheid van meerdere MRI-kenmerken van verhoogde intracraniale druk kan helpen bij het maken van een nauwkeurige diagnose van IIH bij patiënten zonder bewijs van papilledeem of een zesde zenuwverlamming.,

De aanwezigheid van drie van de vier MRI-kenmerken van intracraniële hypertensie is zeer specifiek voor IIH:

• Lege sella

• Oogzenuw schede buik

• Posterieure wereld afvlakking

• Dwars veneuze sinus stenose

het Testen/Imaging

• MRI van de hersenen met en zonder contrast en MRV van het hoofd moet worden verkregen dringend voor het uitsluiten van een intracraniële massale laesie, hydrocefalie, of cerebrale veneuze sinus trombose.,

• na neuroimaging dient een LP te worden uitgevoerd om de normale bestanddelen van het ruggenmergvocht (celtelling, eiwit en glucose) en een verhoogde openingsdruk te bevestigen.

* bij patiënten met ernstig papilledeem zijn frequente gezichtsscherpte-en gezichtsveldtesten (gewoonlijk 24-2 of 30-2 standaard geautomatiseerde perimetrieprotocollen) belangrijk om te beoordelen of er op medische therapie gereageerd wordt en of er een chirurgische ingreep nodig is. Bij patiënten met verbetering van papilledeem en gezichtsvermogen worden de gezichtsvelden ongeveer elke drie maanden gecontroleerd.,

• oculaire beeldvormingsmodaliteiten, waaronder fotografie en optical coherence tomography (Oct), zijn van onschatbare waarde voor het documenteren van de mate van papilledeem en het monitoren van de respons op therapie.

• orbitaal B-scan ultrasound helpt papilledeem te onderscheiden van pseudo-papilledeem. Begraven optische schijf drusen kan worden geïdentificeerd als een hyper-echoic signaal op de oogzenuw hoofd. Verbeterde diepte Oct beeldvorming van de oogzenuw hoofd kan ook identificeren optische schijf drusen als hypo-reflecterende kernen met aangrenzende hyper-reflecterende banden., De aanwezigheid van oogzenuwkop drusen sluit het gelijktijdig optreden van papilledeem niet volledig uit. Klinische voorgeschiedenis en longitudinale follow-up zijn essentieel in deze moeilijke gevallen.

Robert M. Mallery, MD

Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School

Department of Neurology, Brigham and Women ‘ s Hospital

Department of Oftalmology, Mass. Oog en oor