mensen met bepaalde typen porfyrie kunnen leverproblemen hebben. De volgende informatie kan u helpen het verband tussen porfyrie en leverschade te begrijpen, de problemen die de ziekte kan veroorzaken, en hoe artsen hen kunnen behandelen.
hoe porfyrie de lever betrekt
porfyrie is een groep van verwante genetische aandoeningen die alle gepaard gaan met de disfunctie van een enzym dat een rol speelt bij de productie van heem., Heme is een ijzerhoudende molecule die hemoglobine vormt, dat is het eiwit dat zuurstof in rode bloedcellen vervoert. De mutaties veroorzaken verminderde of onregelmatige enzymen die leiden tot de accumulatie van heemvoorlopercellen genaamd porfyrinen.
de lever is voornamelijk betrokken bij de acute porfyrie: acute intermitterende porfyrie, variegate-porfyrie, erfelijke coproporfyrie en delta-aminolevulinezuur (ALA) dehydratasedeficiëntie porfyrie. Het is ook betrokken bij twee van de cutane (huid) porfyrie: porphyria cutanea tarda en hepatoerytropoietic porfyria., In elk van deze porfyrie, de lever produceert eigenlijk de porfyrinen, die problemen in de rest van het lichaam veroorzaken.
bij de andere typen cutane porfyrie (erytropoëtische protoporfyrie, x-gebonden protoporfyrie en congenitale erytropoëtische porfyrie) accumuleren de porfyrinen of porfyrinevoorlopercellen in het beenmerg. Deze accumulatie kan ook leiden tot leverschade.
leverproblemen bij mensen met porfyrie
verschillende leverproblemen kunnen optreden bij patiënten met porfyrie, afhankelijk van het type ziekte., De acute porfyrie kan het risico verhogen van patiënten die leverkanker ontwikkelen.
schade door porfyrie cutanea tarda of erytropoëtische protoporfyrie kan ook leiden tot kanker en cirrose. Ernstige schade door de ziekte kan leiden tot orgaanfalen in zeldzame gevallen.
hoe artsen leverproblemen voorkomen, diagnosticeren en behandelen
als u een van de porfyrie heeft, zijn er een aantal preventieve maatregelen die artsen aanbevelen om het risico op leverproblemen te verminderen. Ze kunnen u bijvoorbeeld aanraden alcohol te vermijden om extra schade te beperken., Zij kunnen ook aanbevelen dat u een vaccin tegen hepatitis heeft om te voorkomen dat het virus extra schade toebrengt. Als u acute porfyrie heeft, moet u ook proberen triggers te vermijden die kunnen leiden tot acute porfyrieaanvallen.
als zij een leverbeschadiging vermoeden, zullen artsen waarschijnlijk bloedtesten uitvoeren op kanker of letsel. Beeldvorming door middel van echografie kan ook vertonen afwijkingen.
Als u ernstige schade heeft en faalt, kan uw arts een levertransplantatie aanbevelen om uw kwaliteit van leven te verbeteren., U kunt ook baat hebben bij een transplantatie als u acute porfyrie heeft en ernstige acute aanvallen ondervindt.
Laatst bijgewerkt: Jan. 12, 2021
***
Porphyria News is strikt een nieuws-en informatiewebsite over de ziekte. Het biedt geen medisch advies, diagnose of behandeling. Deze inhoud is niet bedoeld als vervanging voor professioneel medisch advies, diagnose of behandeling. Vraag altijd het advies van uw arts of andere gekwalificeerde zorgverlener met eventuele vragen die u kunt hebben met betrekking tot een medische aandoening., Negeer nooit professioneel medisch advies of vertraging in het zoeken naar het als gevolg van iets wat je hebt gelezen op deze website.
- Auteur-Details
