patiënten met chronisch nierfalen kunnen meerdere cutane manifestaties vertonen zoals pruritus, xerose, cutane pigmentatie, gemetastaseerde calcinosis cutis, calcifylaxis, pseudoporfyrie en late cutane porfyrie. De ziekte van Grover (GD) moet ook worden opgenomen in de differentiële diagnose van huidlaesies bij deze patiënten.,

we hebben hier een geval van een 69-jarige vrouw met anderhalve mot huidletsels in de rug met matige jeuk. Ze had geen persoonlijke of familiegeschiedenis van huidpathologie. Ze had vijf maanden hemodialyse ondergaan als gevolg van het Good pasture syndroom, veroorzaakt door snel progressief nierfalen. In de voorgaande maanden was ze behandeld met plasmaferese, IV cyclofosfamide en IV methylprednisolon. Op het moment van het consult omvatte haar behandeling prednison 5 mg/dag, calcitriol 0.,25 mg/dag, omeprazol 20 mg/dag, enoxaparinenatrium 20 mg 3 dagen/week en darbepoetin alfa 30 microgram per week. Lichamelijk onderzoek toont niet-samenvloeiende papulaire erythemateuze laesies met keratotische oppervlak, gelegen in de rug (Fig. 1 bis). Ze had geen laesies op handpalmen of zolen, de rug van de handen of het mondslijmvlies. Ze had ook geen gezichts-of hoofdhuid laesies. Microscopische evaluatie toonde gebieden van hyperkeratose met parakeratose, acanthosis en focale acantholyse met aanwezigheid van ronde en korrelige laesies (Fig. 1 ter)., Rekening houdend met het bijna asymptomatische karakter van de laesies, gaf de patiënt de voorkeur aan een verwachtingshouding. Drie maanden later verdwenen de laesies spontaan. De afwezigheid van een eerdere familiegeschiedenis, het begin op een volwassen leeftijd, en de spontane verdwijning van de symptomen leidde tot de diagnose van GD.

discussie

GD, ook bekend als persisterende of voorbijgaande acantholytische dermatose, is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine papels en papuloblaasjes, van dezelfde kleur als normale huid of erythemateuze en jeukende, die meestal de rug aantasten., De ziekte is meestal van voorbijgaande aard en verdwijnt spontaan binnen enkele weken. In sommige gevallen kunnen laesies recidiverend zijn of jarenlang aanhouden. De histologische veranderingen worden gekenmerkt door focale acantholyse en dyskeratose. Er zijn vier histologische patronen geïdentificeerd: Darier type, Haley–Haley type, pemphigus en spongiotic type.1

de etiologie van GD is onbekend. Koorts of langdurige bedrust, zweten of overmatige hitte, blootstelling aan UV-straling, behandeling met ioniserende straling, xerose, sommige geneesmiddelen, chronisch nierfalen en immunosuppressie zijn geassocieerd met deze ziekte.,2

tot op heden, inclusief ons geval, zijn er twaalf gevallen gepubliceerd van GD geassocieerd tochronisch nierfalen (Tabel 1).3-10 de gemiddelde leeftijd is 57 jaar geweest en, op twee gevallen na, waren ze allemaal mannen. De normale presentatie was keratotische, jeukende papels in de rug. In drie gevallen waren de laesies asymptomatisch.4,6 het hoofd werd aangetast bij vier patiënten3–5,9 en in een van hen was het de enige locatie.3 de oorzaak van nierfalen was variabel., In elf gevallen verschenen de laesies wanneer de patiënt regelmatig hemodialyse (7 gevallen) of peritoneale dialyse (3 gevallen) kreeg en in één geval manifesteerde de ziekte zich na een niertransplantatie. De gemiddelde tijd vanaf het begin van de dialyse tot het verschijnen van de laesies varieerde van maanden tot acht en een half jaar. Het meest voorkomende histopathologische patroon was het Darier type. De evolutie was variabel en er is een slechte respons op de behandeling. In zeven gevallen waren de laesies van voorbijgaande aard en in vijf gevallen hielden ze aan., Bij patiënten met voorbijgaande laesies verdwenen in drie gevallen spontaan, in 4,7 in één na behandeling,in 9 in twee gevallen treden de laesies opnieuw op na niertransplantatie4,8 en bij één patiënt verdwenen ze na het vervangen van de dialyseoplossing.10

Tabel 1.

Grover gevallen van chronische nierinsufficiëntie ziekte gemeld in de literatuur.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Onze zaak 69 F Snel progressieve GN Hemodialyse 5 maanden Keratotic papels Torso Y Darier Spontane resolutie

Hoewel de reden waarom GD verschijnt bij patiënten met chronisch nierfalen is onbekend, er is gezegd dat de daling in de zweetafscheiding, cutane xerosis en de obstructie van zweet leidingen kunnen optreden als veroorzakende factoren., Bij onze patiënt kan de behandeling met cyclofosfamide en methyl prednisolon die eerder werd toegediend om haar nierziekte te behandelen ook een rol hebben gespeeld in de ontwikkeling van de laesies. De associatie van GD met andere vormen van immunosuppressie, zoals HIV-infectie, beenmergtransplantatie en verschillende hematologische en niet-hematologische maligniteiten is beschreven.

met betrekking tot de behandeling kan in de mildste gevallen een verwachtingshouding worden aangenomen, aangezien de ziekte gewoonlijk spontaan verdwijnt., Blootstelling aan de zon en andere triggerende factoren zoals lichaamsbeweging en warmte moeten worden vermeden. Als behandeling noodzakelijk is, corticosteroïden, calcipotriol, of calcineurineremmers kunnen lokaal worden gebruikt als de eerste lijn van geneesmiddelen. Antihistaminica moeten worden gebruikt om de symptomen te verminderen. Voor refractaire gevallen kunnen corticosteroïden, orale retinoïden en fototherapie worden gebruikt.met

GD dient rekening te worden gehouden bij de differentiële diagnose van de cutane laesies bij patiënten met chronisch nierfalen, in het bijzonder bij patiënten die hemodialyse of peritoneale dialyse ondergaan.