idiopathische pleuroparenchymale fibroelastosis (IPPFE) is een zeer zeldzame, recent beschreven aandoening, gekenmerkt door fibrotische verdikking van het pleurale en subpleurale parenchym, voornamelijk in de bovenste kwabben.,1 klinische manifestaties en longfunctietesten zijn vergelijkbaar met die waargenomen bij restrictieve interstitiële pneumonie, en in sommige van de beschreven gevallen was er een voorgeschiedenis van recidiverende infecties, zoals allergische bronchopulmonaire aspergillose of cystische fibrose.2,3 radiologische bevindingen omvatten intense pleurale verdikking geassocieerd met tekenen van fibrose, met name in de bovenste kwabben, met verlies van volume en structurele vervorming, zoals waargenomen in het hier gepresenteerde geval.,
Dit is een 82-jarige vrouwelijke patiënt met vermoedelijke gebruikelijke interstitiële pneumonie op CT-beeldvorming, die haar longarts raadpleegde vanwege verergering van dyspneu bij inspanning en niet-productieve hoest. De patiënt verklaarde dat ze een niet-roker was en niet eerder was blootgesteld aan milieuallergenen, radiotherapie, geneesmiddelen of een voorgeschiedenis van contact met asbest. Bij het lichamelijk onderzoek had de patiënt een gezond uiterlijk, met normale vitale functies en 95% PaO2 (met lucht in de kamer). Borstonderzoek toonde verminderde ademgeluiden en bilaterale rales in de onderste kwabben., Het hartonderzoek toonde regelmatige frequentie en ritme, en de extremiteiten waren normaal zonder vingerknuppelen. Longfunctietesten toonden matige beperkende ventilatiedefecten aan (FVC: 57%, FEV1: 72%). De 6-min looptest gaf een gelopen afstand van 314m (74%), geen desaturatie en 3-3 op de Borg schaal.
röntgenfoto ‘ s van de borst toonden een intense verdikking van de pleura aan de top en een retractie van de bovenste hilar. De borst CT onthulde bilaterale onregelmatige pleuroparenchymale verdikking, voornamelijk in de bovenste en middelste gebieden, geassocieerd met fibrotische tekenen (Fig. 1)., Serologische tests waren negatief voor anti-scl-70, anti-Jo-1 en anti-DNA antinucleaire antilichamen, antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, snelle plasmareacin en reumatoïde factor. Een videobronchoscopie met bronchoalveolaire lavage werd uitgevoerd en transbronchiale biopten werden verkregen, wat negatieve cytologie-en microbiologische resultaten opleverde. Histopathologisch onderzoek van de longbiopsie toonde intraalveolaire fibrose zonder granulomen aan. De aanvullende beeldvormingsstudies en onderzoeken waren compatibel met IPPFE en de patiënt werd aanvankelijk behandeld met laag gedoseerde orale azathioprine en corticosteroïden., Na 24 uur, toonde de patiënt ziekteprogressie zonder respons op de behandeling, die thuis zuurstof therapie. Een recente Borst CT toonde verlies van volume en progressie van pleurale verdikking, samen met tekenen van fibrose in de lagere kwabben. Follow-up longfunctietesten toonden FVC 58% en FEV1 67%.
CT-scan van de borst toonde bilaterale onregelmatige pleuroparenchymale verdikking aan, voornamelijk in de bovenste en middelste gebieden, geassocieerd met fibrotische symptomen.
IPPFE is een zeer zeldzame ziekte-entiteit. De diagnose is gebaseerd op klinisch, radiologisch en histopathologisch onderzoek. Histopathologische bevindingen omvatten duidelijke verdikking van het viscerale pleura en prominente subpleurale fibrose, met elastose van alveolaire wanden. Reddy et al. beschrijf het” definitieve ” kenmerk van IPPFE als pleurale fibrose in de bovenste kwabben, geassocieerd met intraalveolaire fibrose vergezeld van alveolaire elastose., Zij beschouwden de aanwezigheid van intraalveolaire fibrose als “consistent” met IPPFE, maar wanneer (A) niet geassocieerd met pleurale fibrose; (b) niet overwegend onder het borstvlies; of (c) niet in de bovenste kwabben.4,5 de behandeling van IPPFE is niet vastgesteld. Kusagaya et al. Beschreven 5 gevallen van Japanse patiënten die geen enkele vorm van behandeling kregen met een gemiddelde follow-up van 45,2 maanden (7-83 maanden), die allen in leven bleven, maar met een klinisch en functioneel tekort.,3 in een andere reeks van 12 Europese patiënten werden 9 behandeld met lage doses corticosteroïden, immunosuppressieve geneesmiddelen of N-acetylcysteïne. Vijf (5) van deze patiënten stierven binnen een periode van 4-24 maanden na de diagnose.4
kortom, IPPFE is een zeer zeldzame entiteit en ons geval is de eerste beschrijving van de ziekte in Latijns-Amerika. Identificatie van deze aandoening is zeer belangrijk voor het bepalen van de prognose en het bevorderen van de ontwikkeling van alternatieve behandelingen.