Wat is Still disease bij volwassenen?

adult-onset Still disease (AOSD) is een reumatische aandoening, gekarakteriseerd door:

  • artritis (gewrichtspijn en zwelling)
  • hoge piek koorts een-of tweemaal daags
  • zalmkleurige huiduitslag.

andere systemische symptomen zijn:

  • keelpijn
  • vergrote lymfeklieren in de nek
  • spierpijn
  • vergrote lever en milt
  • ontsteking van longen en hart.,de ziekte van Still is vernoemd naar een Engelse arts, George Still (1861-1941). De juveniele vorm van de ziekte is nu bekend als systemisch-begin juveniele idiopathische artritis (SOJIA).

    Still disease bij volwassenen

    wie krijgt Still disease bij volwassenen?

    bij volwassenen beginnende Still disease is zeldzaam, met een incidentie van minder dan één op de 100.000 mensen. Het begint meestal tussen 16 en 35 jaar oud.

Wat is de oorzaak van de stilstaande ziekte bij volwassenen?,

de exacte oorzaak van de Still disease bij volwassenen is niet bekend. Een theorie is dat de ziekte wordt veroorzaakt door infectie. Een andere theorie is dat nog steeds de ziekte is een overgevoelige of auto-immuunziekte (dit is waar het immuunsysteem van het lichaam die normaal bestrijdt infecties of ziekte plotseling begint aan te vallen cellen en weefsels van het lichaam wordt verondersteld te beschermen).

Wat zijn de tekenen en symptomen van Still disease bij volwassenen?

intermitterende hoge koorts komt bij alle patiënten voor. Temperaturen kunnen oplopen tot 39 of 40 ° C alvorens snel terug te keren naar normale niveaus., Deze koortspieken komen vaak elke dag op bijna hetzelfde tijdstip voor en kunnen gepaard gaan met een gevoel van extreme vermoeidheid.

huiduitslag ontwikkelt zich bij ongeveer 95% van de patiënten. Kenmerken van de huiduitslag zijn:

  • huiduitslag komt en gaat met koorts
  • kleine, niet-jeukende vlekken of vlekken met een diameter tot 5 cm
  • Zalmroze
  • verschijnen meestal op de ledematen en romp, maar kunnen voorkomen op het gezicht of de nek.,

Andere systemische symptomen zijn:

  • Gezwollen lymfeklieren en/of vergrote milt/lever in 85% van de patiënten
  • Spier pijn, die samenvalt met koorts
  • Ontstoken longen (pleuritis) en/of rond het hart (pericarditis) in 60% van de patiënten
  • duidelijke toename in het aantal witte bloedcellen
  • Ernstige bloedarmoede
  • Buikpijn

In veel gevallen, huiduitslag en koorts kunnen optreden, soms voor maanden of zelfs jaren duren voordat gewrichtspijn en zwelling ontwikkelen., Alle patiënten met een nog steeds beginnende volwassen ziekte ontwikkelen uiteindelijk aanhoudende chronische artritis, zelfs als de koorts en systemische symptomen zijn gestopt. Stijfheid, zwelling en pijn hebben meestal invloed op veel gewrichten, maar in het bijzonder de polsen kunnen ernstig vervormd raken.

Hoe wordt de diagnose van stilstaande ziekte bij volwassenen gesteld?

de diagnose van een stilstaande ziekte bij volwassenen wordt gesteld door de aanwezigheid van de drie symptomen: artritis, koorts en huiduitslag en andere hierboven beschreven symptomen., De diagnose wordt ondersteund door laboratoriumtesten:

  • anemie bij 50%
  • verhoogd aantal neutrofielen bij 85%
  • negatieve reumatoïde factor.

Wat is de behandeling van stilstaand volwassen ziekte?

Er is geen genezing voor de Still-ziekte bij volwassenen. De belangrijkste doelen van de behandeling zijn om gewrichtsontsteking te verminderen en misvorming te voorkomen. De therapie kan zowel medische als chirurgische ingrepen omvatten., Bovendien moeten de patiënt en hun families de aard van de ziekte volledig begrijpen en hoe ze ermee moeten leven voor de rest van hun leven.

medicamenteuze therapie om veel van de symptomen van Still disease onder controle te houden omvat:

  • aspirine
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals ibuprofen, naproxen en indomethacine
  • corticosteroïden (bijv., prednison), hydroxychloroquine, methotrexaat, gold, azathioprine kunnen worden gebruikt voor ernstigere symptomen
  • Biologica zoals anakinra en antitumornecrosefactortherapieën (adalimumab, etanercept, infliximab) en tocilizumab (een interleukine-6-receptorantagonist).

niet-medicamenteuze therapie omvat fysiotherapie, hydrotherapie en gewoon rust. Patiënten met nog steeds de ziekte zullen ervaren “goede” en “slechte” dagen. Het aantal “slechte” dagen, dat wil zeggen opflakkeringen of exacerbaties van de ziekte, kan worden beheerst of verminderd door zorgvuldige planning van activiteiten en rustperioden., Het is aangetoond dat fysieke en emotionele stress symptomen van nog steeds ziekte kan verergeren.

Anakinra

Er zijn verschillende anekdotische meldingen in de literatuur van succesvolle behandeling met anakinra bij volwassen beginnende Still disease. Resultaten van de eerste open 24 weken durende, vergelijkende, multicenter studie bij 22 patiënten gerandomiseerd naar anakinra (n=12) of disease modifying antirheumatic drugs (n=10) hebben aangetoond dat anakinra significant snellere en aanhoudende responsen gaf.