chronische Prurigo: een ongewone presentatie van hodgkinlymfoom

Abstract

Achtergrond: Prurigo nodularis is een aandoening van onbekende oorsprong gedefinieerd door papulonodulaire eruptie en intense pruritus. Hodgkin lymfoom presenteert vaak niet-specifieke eerste symptomen. Een associatie tussen systemische maligniteit en cutane manifestaties is al lang gedocumenteerd. We melden een geval van prurigo nodularis als een eerste presentatie van Hodgkin lymfoom., Geval: een 35-jarige vrouw gepresenteerd met een 2-jarige geschiedenis van pruritus. Eerder gediagnosticeerd met bedwantsen, hield de pruritus aan, zelfs na eradicatie van insecten, met het verschijnen van papulonodulaire laesies consistent met chronische prurigo. De pruritus en de pijn waren refractair voor alle behandelingen. Ze had geen medische geschiedenis of klinische, radiologische of laboratoriumbevindingen. Een lymfadenopathie werd geopenbaard 2 jaar na aanvang van de symptomen. Lymfklierbiopsie toonde een nodulair sclerose Hodgkin lymfoom. De patiënt werd gestart met chemotherapie en de huidlaesies namen af., Conclusie: dit casusrapport van chronische prurigo als de eerste manifestatie van een systemische maligniteit herinnert ons aan het belang van een systematische diagnostische benadering van dit soort patiënten in eerste instantie en door de tijd heen, vooral als de symptomen niet reageren op de behandeling. Onze case kan de rol van beeldvormende onderzoeken in het beheer en de follow-up van een persistente prurigo nodularis in vraag stellen.

© 2018 de Auteur (s). Gepubliceerd door S., Karger AG, Bazel

Achtergrond

Prurigo nodularis (PN) wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van talrijke, symmetrisch verdeelde hyperkeratotische of erosieve knobbeltjes, vooral in gebieden die toegankelijk zijn voor krassen, waarbij intense pruritus het dominante symptoom is . De etiologie kan worden gerelateerd aan meerdere ziekten, variërend van dermatologische (atopische dermatitis of cutane mycobacteriële infectie) en systemische (HIV-infectie, bloedarmoede, diabetes, of Helicobacter pylori infectie) tot psychiatrische stoornissen (depressie of angst) ., Een directe associatie met jeuk wordt niet altijd getoond en de tijd tot diagnose kan lang zijn . Het is algemeen bekend dat PN een teken is van maligniteit, in het bijzonder van maligne lymfoproliferatieve aandoeningen zoals leukemie en Hodgkin . Hodgkin lymfoom (HL) vertegenwoordigt ongeveer 10% van de lymfomen en de weg naar de diagnose is vaak moeilijk met een lange vertraging voor de diagnose. Howell et al. gemeld 87 dagen van hulp zoeken naar HL diagnose en 158 dagen vanaf het begin van de symptomen aan HL diagnose.,

we rapporteren het geval van een patiënt zonder medische voorgeschiedenis met PN als een geïsoleerd prodromaal symptoom van de ziekte van Hodgkin.

casus presentatie

een 35-jarige vrouw had een geschiedenis van 2 jaar van intense pruritus met pijn, 14 maanden na aanvang van de symptomen gevolgd door de uitbarsting van papulonodulaire laesies (Fig. 1). De patiënt had geen medische voorgeschiedenis en onderging geen enkele behandeling. Aanvankelijk waren bedwantsen in haar huis geïdentificeerd, maar de pruritus bleef bestaan, zelfs na uitroeiing door een professioneel ongediertebestrijdingsbedrijf., Aanvankelijk toonde het laboratoriumonderzoek alleen een hoog IgE-percentage (272 kU/L; normaal < 100 kU/L) en geen andere abnormale bevindingen bij het klinisch onderzoek of op de röntgenfoto van de thorax. De patiënt raadpleegde haar gynaecoloog, die niets in het bijzonder vond. De behandeling met antihistaminica, fototherapie, actuele corticoïden, en tricyclische antidepressiva bereikte geen symptoomvermindering. Alleen cryotherapiesessies over het hele lichaam leidden tot een kleine verbetering van de pruritus.

ongeveer 14 maanden na aanvang van de symptomen begon de patiënt papulonodulaire huidlaesies te krijgen. Een huidbiopsie toonde hyperkeratose met epidermale acanthose, focale hypergranulose, en mononucleaire infiltratie in de bovenste dermis, consistent met een chronische nodulaire prurigo. Patch tests werden uitgevoerd om te onderzoeken voor huidallergie, maar de resultaten konden niet verklaren de uitgebreide dermatose van onze patiënt.,

zes maanden later bezocht ze haar huisarts met hardnekkige pruritus, rillingen en zeurende pijn. Er was geen voorgeschiedenis van koorts, nachtelijk zweten of gewichtsverlies, maar de patiënt klaagde over ernstige vermoeidheid. Een lichamelijk onderzoek onthulde stevige en gevormde cutane knobbeltjes van 0,3 tot 2 cm in grootte waarbij de extensor aspect van de ledematen, rug en billen. Excoriaties en hyperchromische littekens van vorige knobbeltjes waren aanwezig. Een klinisch onderzoek bracht geen adenopathie of hepatosplenomegalie aan het licht.,

behandeling met dexamethason in een dosering van 6 mg/dag werd gestart, en na de behandeling met corticosteroïden verergerden de symptomen, met het verschijnen van een voelbare supraclaviculaire lymfadenopathie. Een thoraxfoto toonde een mediastinale paratracheale massa bevestigd door een CT-scan, die ook verschillende anterior mediastinale, rechter paratracheale, en rechter hilar lymfadenopathieën onthulde.

De laboratoriumtestresultaten waren als volgt: ige-snelheid 130,0 kU/L (normaal < 100), C-reactief eiwit 13,38 mg/L (normaal < 5), leukocyten 11.,9 G /L (normaal 4-10), en immunoglobuline M 3,71 (normaal 0,40-2,30). Eiwitelektroforese vertoonde geen afwijkingen. Serologische tests uitgesloten hepatitis, HIV, toxoplasmose, parvovirus B19, syfilis, Epstein-Barr virus, bartonellosis, rickettsioses, Q-koorts, brucellose, en tuberculose infectie. Een lymfklierbiopsie toonde een polymorfe lymfoïde infiltraat met vezelige banden, evenals de aanwezigheid van Reed-Sternberg cellen, neoplastische cellen (CD30, MUM1, PD-L1, en CD20 positief; CD15 negatief) en T cellen (CD3 positief). Deze bevindingen waren consistent met nodulaire sclerose HL., De patiënt werd gestart met chemotherapie met 12-14 sessies adriamycine-bleomycine-vinblastine-dacarbazine. Na de eerste sessie werd ze bevrijd van de pruritus en pijn en de huidlaesies namen af.

discussie

chronische pruritus heeft een sterke invloed op de kwaliteit van leven en vormt een echte uitdaging voor de diagnose en behandeling. Onze case illustreert de complexiteit van PN, waarvoor een enkele etiologische diagnose niet altijd gemakkelijk te vinden is. Symptomatische behandeling wordt dus vaak geprobeerd, maar dit kan op lange termijn teleurstellend zijn., Onze patiënt vertoonde pruritus die zelfs na de uitroeiing van insecten en na een bezoek aan verschillende beoefenaars voor herevaluatie was blijven bestaan. Aangezien er geen andere relevante bevindingen waren, bleven bedwantsen de eerste diagnose als directe oorzaak van de jeuk of een factor die psychologische angst genereerde die de pruritus handhaafde. De pruritus was dus eerst verkeerd gediagnosticeerd als hebbende een psychogene oorzaak; dan, tenslotte, werd de diagnose van HL vastgesteld, 2 jaar na aanvang van de symptomen. De gebruikelijke onderzoeken hadden echter geen consistente tekenen aangetoond.,

ons geval illustreert de normale stappen van klinische follow-up en benadrukt het ontbreken van vroegrijpe markers voor sommige lymfomen. De vertraging in de diagnose heeft verscheidene negatieve gevolgen aangezien de klachten van patiënten zouden kunnen worden genegeerd terwijl de pruritus in feite symptomatisch van een ernstige ziekte is. Bovendien kunnen sommige patiënten zich verwaarloosd voelen en het vertrouwen in de medische zorg verliezen, wat resulteert in een ontoereikende follow-up. Het is reeds gemeld dat gegeneraliseerde PN zonder enige primaire dermatose onderzoek vereist om een systemische ziekte uit te sluiten, met inbegrip van paraneoplastische jeuk ., Zelfs met een vermoeden van een psychologische oorsprong zonder andere evidente etiologieën en ondanks uitgebreide onderzoeken, moeten artsen in gedachten houden een relatief breed scala van differentiële diagnoses en acht elke nieuwe klinische symptomen zoals het verschijnen van een adenopathie. Lymfadenopathie is gemeld als het meest voorkomende klinische kenmerk bij HL , en cutane paraneoplastische manifestaties komen voor bij 17-53% van de patiënten met HL ., De rol van beeldvormende onderzoeken in de diagnose en het beheer van lymfoom is al besproken; echter, en rekening houdend met epidemiologische factoren en de klinische context, onze zaak kan hun nut in vraag wanneer geconfronteerd met persistente PN.

conclusies

deze zaak levert verder bewijs voor een verband tussen PN EN HL. Zo is het belangrijk om te onthouden dat chronische pruritus altijd een systematische diagnostische benadering vereist in eerste instantie en door de tijd heen, vooral wanneer een patiënt niet reageert op de behandeling., Verschillende factoren zoals de voorgeschiedenis van de patiënt en epidemiologische factoren moeten helpen om de rol van beeldvormende onderzoeken in de diagnostische benadering van nodulaire prurigo te herdefiniëren.

ethische verklaring

schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en eventuele bijbehorende afbeeldingen.

Disclosure Statement

De auteurs verklaren geen concurrerende belangen te hebben.

Auteursbijdragen

M. P. was betrokken bij de directe behandeling van de patiënt. S. D. stelde het eerste manuscript op en besprak de literatuur. L. T. T., begeleidde het opstellen van het manuscript. Alle auteurs hebben het definitieve manuscript gelezen en goedgekeurd.

Auteur Contacten

Artikel / Publicatie-Details

Open Access License / Drug Dosering / Disclaimer

Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-niet-Commercieel 4.0 Internationale Licentie (CC BY-NC)., Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Drug dosering: de auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de drug selectie en dosering zoals uiteengezet in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen., Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid., De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.