Dr. Dalmo A. R., Kent.

in het hoofd van de sectie klinische elektrofysiologie en hartritmestoornissen, van het Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
Dit is een type ventriculaire tachycardie polymorf, dat geassocieerd wordt met verlenging van het QT-interval (QT-interval gecorrigeerd voor hartslag

> 440 ms) op een manier die verworven of aangeboren is, in tegenstelling tot de ventriculaire tachycardie polymorf, die optreedt in de acute fase van een myocardinfarct wanneer het QT-interval niet wordt verlengd., Deze differentiatie is belangrijk omdat tachycardie kan worden behandeld met geneesmiddelen die het QT-interval verlengen, zoals procaïnamide, zonder risico voor patiënten van wie aritmie niet geassocieerd is met het lange QT-interval, terwijl ze gecontra-indiceerd zijn wanneer dit interval wordt verlengd tijdens sinusritme.

wordt elektrocardiografisch gekenmerkt door het ontstaan van ventriculaire extrasystolen, mono of polymorf, die het ontstaan van pauzes van verschillende duur veroorzaken, die meestal worden onderbroken door een normale hartslag (figuur 1 A)., Het QT-interval van deze beat wordt verlengd door de vorige pauze, predisponerend voor de opkomst van een nieuwe ventriculaire extrasystole, die zich vaak richt op de kwetsbare periode van de T wave.in deze fase, de hartcellen zijn in verschillende stadia van repolarisatie, sommige reeds voltooid, anderen nog in openhartige evolutie., Dergelijke discrepanties predisponeren voor gefragmenteerde ventriculaire activering en de daaruit voortvloeiende opkomst van een polymorfe tachycardie die wordt gekenmerkt door QRS complexen met tips soms naar boven gericht, soms naar beneden, alsof roterend rond de basislijn (figuur 1 B tot D). Tachycardie is meestal zelf-beperkt (5 tot 20 of 30 complexen), spontaan stoppen, of degenereren tot ventriculaire fibrillatie., Echter, waarden > 550 ms moeten als hoog risico worden beschouwd, vooral bij patiënten die geneesmiddelen gebruiken die dit interval verlengen.,
Torsades de Pointes veroorzaakt door geneesmiddelen

Een van de belangrijkste concepten die de laatste jaren met betrekking tot antiaritmica zijn verworven, is dat de geneesmiddelen die geïndiceerd zijn voor de behandeling van hartritmestoornissen, zowel ventriculair als supraventriculair, de dood kunnen veroorzaken en, het mechanisme dat bij deze aandoening betrokken is, ventriculaire tachycardie van het type torsades de pointes., De belangrijkste predisponerende factoren voor het teweegbrengen van deze aritmie door antiaritmica zijn: lang QT-interval, ventriculaire disfunctie, myocardiale ischemie, complexe ventriculaire aritmieën, bradycardie, elektrolytverstoringen (in het bijzonder hypokaliëmie en hypomagnesiëmie), eerdere voorgeschiedenis van torsades de pointes. Vrouwen lijken kwetsbaarder dan mannen.,

naast antiaritmica zijn ook andere farmacologische middelen betrokken bij torsades de pointes, en kunnen worden aangehaald: a) psychotrope (fenothiazinen, tricyclische antidepressiva); B) antibiotica (erytromycine, Sulfamethoxazol-trimethoprim, pentamidine); c) antihistaminica (astemizol, terfenadine).,
Torsades de Pointes en congenitaal lang QT-syndroom
jervell-en lange-Nielsen-syndromen, waarvan de elektrocardiografische verandering geassocieerd is met aangeboren doofheid, Romano-Ward-syndroom, niet geassocieerd met doofheid, en idiopathisch lang QT-syndroom, waarbij QT verlengd is en er een neiging tot syncope en plotselinge dood is, worden klassiek beschreven.

de betrokken pathofysiologische mechanismen zijn nog niet definitief opgehelderd., Een van de hypothesen is de discrepantie van ventriculaire autonome innervatie, met een overwicht van sympathische activiteit over de linker ventrikel en hypoactiviteit aan de rechterkant. Deze theorie is gebaseerd op het concept van het gebruik van bètablokkers en resectie chirurgie van de linker stellaatganglion in de behandeling., Een andere theorie is gerelateerd aan de genetische anomalie, specifiek gelegen op chromosoom 11, waarin mutaties van de genen gerelateerd aan de codering van eiwitten betrokken bij de structuur van kanalen die kaliumstromen (gens KVLQT1 en HERG voor de langzame en snelle rectificatie stromen van respectievelijk kalium) of natrium (SCN5A) verlengen repolarisatie en bijgevolg, het QT-interval. Asymptomatische patiënten met niet-gemanifesteerde elektrocardiografische veranderingen kunnen aritmie vertonen bij het gebruik van geneesmiddelen die het QT-interval verlengen., elektrofysiologische mechanismen

de vroege post-depolarisaties secundair aan de getriggerde activiteit zouden verantwoordelijk zijn voor torsades de pointes, beide van aangeboren oorsprong met de verworven vorm. In deze voorwaarde, alvorens repolarisatie volledig is, zouden de vroege oscillaties van het actiepotentieel het drempelpotentieel bereiken die ventriculaire ectopias veroorzaken. Catecholamines en calciumstromen maken cellen kwetsbaarder. Aritmie kan worden gehandhaafd door dit mechanisme of, vervolgens, door re-entry secundair aan de dispersie van ventriculaire repolarisatie.,
behandeling

In de verkregen vorm, de onmiddellijke suspensie van het betrokken farmacologisch middel. Bovendien, kalium aanvulling indien aangewezen en de toediening van magnesiumsulfaat in bolus (2 gram, gevolgd door 2 tot 4 gram 15 minuten later indien nodig, en continue infusie van 3 tot 30 mg / minuut in de volgende 24/48 uur). Tijdelijke pacemaker implantatie voor ventriculaire stimulatie bij frequenties variërend van 90 tot 110 slagen per minuut vermindert tachycardie episodes als gevolg van QT interval reductie en ventriculaire repolarisatie homogenisatie., Toediening van Isoproterenol is geïndiceerd wanneer een tijdelijke pacemaker niet beschikbaar is. Preventie wordt gedaan door het vermijden van de toediening van geneesmiddelen die verlenging van het QT-interval veroorzaken.

in congenitale vorm is toediening van bètablokkers geïndiceerd bij patiënten met symptomen zoals syncope of pre-syncope. Als de symptomen aanhouden, wordt resectie van het linker stellaatganglion geassocieerd., Meer rebelse gevallen, wanneer tachycardie terugkerend wordt, of wanneer er een geschiedenis van plotselinge dood is hersteld, zelfs met de reeds beschreven therapie, is de implantatie van de cardioverter-automatische defibrillator geïndiceerd.

de prognose is goed bij patiënten waarbij de symptomen onder controle worden gehouden met medicijnen, en wordt meer gereserveerd bij patiënten met terugkerende tachycardie, wanneer het risico op overlijden hoger is.

therapie is controversieel bij asymptomatische patiënten met een lang QT-interval., Familiegeschiedenis van syncope of plotselinge dood, zijn factoren die de trend van preventieve behandeling van deze patiënten verhogen. Er is geen aanvullend onderzoek met een goede voorspellende waarde om asymptomatische patiënten met een hoger risico op plotseling overlijden te identificeren. Genetische studies kunnen identificeren asymptomatische patiënten met crormosomale afwijkingen risico op aritmie. Deze laatste werken echter nog niet op grote schaal en zijn alleen voorbehouden aan familieleden van getroffen personen.,
A B

CD
24 – uurs holterfiguren van een 75-jarige patiënt met fibrillatieatriaal bij gebruik van kinidine 600 mg per dag voor het handhaven van het sinusritme. De plot toont sinusritme met ventriculaire extrasystolen en QT-interval van maximaal 680 ms (gemeten in Kanaal a). Sporen B, C en D vertonen continu het begin en einde van polymorfe ventriculaire tachycardie van het type torsades de pointes., Let op de trilling van de punt van de QRS complexen rond de baseline, typisch voor dit type aritmie. Zoals het meestal gebeurt, zijn de episodes zelfbeperkt en onderbreken ze spontaan. In dit geval werd de patiënt in het ziekenhuis opgenomen, de medicatie opgeschort en toegediend magnesiumsulfaat, met verbetering van het klinische beeld.