bulbaire disfunctie als gevolg van corticobulbar pathway of hersenstam neuron degeneratie is een van de belangrijkste klinische problemen bij motorneuron disease (MND) en draagt bij tot verschillende respiratoire complicaties die belangrijke oorzaken zijn van morbiditeit en mortaliteit., Chronische ondervoeding als gevolg van bulbar spierzwakte kan een aanzienlijke invloed hebben op de ademhalingsfunctie en overleving van de spieren. Afwijkingen van de controle en de sterkte van de laryngeale en faryngeale spieren kunnen leiden tot obstructie van de bovenste luchtwegen toenemende weerstand tegen luchtstroom. Bulbar spierzwakte voorkomt voldoende piek hoest stromen om luchtweg puin te wissen. Dysfagie kan leiden tot aspiratie van micro-organismen, voedsel en vloeistoffen en dus longontsteking., MND-patiënten met bulbaire betrokkenheid vertonen vaak een abnormaal ademhalingspatroon tijdens het slikken, gekenmerkt door inspiratie na het slikken, langdurige apneu en meerdere zwaluwen per bolus. Volitionele respiratoire functietesten zoals geforceerde vitale capaciteit kunnen onnauwkeurig zijn bij patiënten met bulbofaciale zwakte en/of verminderde volitionele respiratoire controle. Bulbar spierzwakte met overvloedige afscheidingen kan het risico van aspiratie verhogen en succesvolle niet-invasieve geassisteerde ventilatie moeilijker maken., We concluderen dat een evaluatie van bulbaire dysfunctie een essentieel element is in de beoordeling van respiratoire dysfunctie in MND.
0