급성 골수성 백혈병:일반적으로 불리는 APL,악성 종양의 골수에있는 결핍의 성혈구에서는 골수성 세포 라인 그는 초과하의 미성숙한 세포 불 promyelocytes. APL 은 t(15;17)를 상징하는 염색체 15 와 17 사이의 전좌(염색체 물질 교환)에 기인합니다. 이 전좌는 APL 의 단순한 마커가 아닙니다. 그것은 APL 의 원인입니다.
APL 은 1957 년에 처음으로 별개의 질병 실체로 인식되었습니다., 급성 골수성 백혈병(aml)의 경우 5-10%를 차지합니다. APL 의 최고 발생률은 젊은 성인에게 있습니다. APL 은 aml 의 한 유형으로 간주되며 국제적으로 인정 된 프랑스-미국-영국(FAB)분류에서 AML 의 M3 변형으로 분류됩니다.
APL 의 징후와 증상은 비특이적이며 피로감(피곤함),경미한 감염 또는 출혈 경향(출혈성 체질)을 포함합니다., 일반적으로 죄의 수준이 낮은 빨간 혈구(빈혈),낮은 수준의 granulocytes 및 단핵구(유형 백혈구 세포의 싸움에 감염),그리고 낮은 수준의 혈소판(에 필요한 혈액이 응고 일반적으로). 따라서 APL 환자는 수혈을받을 수 있습니다.
APL 은 파종 된 혈관 내 응고(DIC)와 유사한(동일하지는 않지만)장애와 일관되게 연관되어있다. APL 에는 출혈(출혈)에 대한 뚜렷한 경향이 있습니다., 출혈이 명시할 수 있는 자체적으로 다음이 포함됩니다(작은 출혈점에서 피부 또는 다른 곳에서)작 출혈(멍),코피(코피),출혈 입에서,혈뇨(혈액,소변),에서 출혈 venipuncture 및 골수 사이트와에서 여자와 여자는 생리 중 누가 있을 수 있습 menometrorrhagia(과도한 불규칙한 생리 출혈). 출혈성 체질(출혈 상태)은 2~8 주까지 백혈병 진단에 선행 할 수 있습니다.
APL 에서의 t(15;17)전좌는 두 개의 염색체 나누기의 결과입니다:하나는 15 번 염색체에 있고 다른 하나는 17 번 염색체에 있습니다., 염색체 15 의 휴식은 전사 인자를 억제하는 성장을 암호화하는 promyelocytic leukemia(PML)유전자를 방해합니다. 그리고 17 번 염색체의 휴식은 골수 분화를 조절하는 레티노 산 수용체 알파(RARa)유전자를 방해합니다. 전좌는 PML/RARa 융합 유전자를 생성합니다. 그것은 promyelocytic 단계에서 골수 세포의 성숙을 체포하는 키메라 단백질을 생산합니다. (그것은 말단 세포 분화를 감소시킨다.)그리고 이것은 promyelocytes 의 증가 된 증식으로 이어진다.
APL 의 치료법은 다른 모든 형태의 AML 에 대한 치료법과 다릅니다., 대부분의 APL 환자는 이제 all-trans-retinoic acid(ATRA)로 치료됩니다. ATRA 는”차별화 요법의 한 형태입니다.”그것은 레티노이드 수용체 RAR 을 활성화시키고 promyeloctes 가 분화(성숙)하고 이것이 증식을 억제합니다.
ATRA 는 APL-폭발이 성숙되도록함으로써 APL 을 가진 대부분의 환자에서 완전한 완화를 유도 할 수 있습니다. 그러나 ATRA 는 백혈병 클론을 제거 할 수 없습니다. 따라서 ATRA 는 안트라 사이클린 약물을 포함한 화학 요법과 함께 사용됩니다., 생존은 더 나은의 조합으로 ATRA 및 화학요법보다는 화학요법에서 혼자 새로 진단된 APL 기 때문에,ATRA+는 화학요법은 약간 높은 비율의 전체 remissions 을 허용하고 있는 동안 상당히 적게 하겠습니다. ATRA 를 이용한 유지 관리 치료,그리고 아마도 저용량 화학 요법으로 재발의 발생률을 더욱 감소시킵니다.
APL 에 대한 예후는 진단 당시의 백혈구(WBC)수 등을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다., 전반적으로 오늘날 새로 진단 된 APL 환자의 90%이상이 완전한 완화를 달성 할 수 있으며 ATRA 와 화학 요법의 병용으로 약 75%가 완치 될 수 있습니다. 완화 후 재발 한 환자에서 치료는 삼산화 비소를 포함 할 수 있습니다.
ATRA 치료의 출현은 APL 의 치료에 혁명을 일으키고 예후를 현저하게 향상시켰다(전망). ATRA 증후군은 ATRA 치료의 심각한 부작용이며 발열,호흡 곤란 및 저혈압(비정상적으로 낮은 혈압)을 포함합니다., ATRA 증후군은 wbc 가 증가하는 경우 화학 요법 및/또는 덱사메타손을 첨가함으로써 예방할 수 있습니다.
요약하면,APL 은 특정 염색체 전좌 t(15;17)에 의한 급성 골수성 백혈병의 한 형태이다. APL 은 FAB 분류에서 M3 로 분류 된 특징적인 세포 그림과 관련이 있으며 레티노이드,화학 요법 및 가장 최근에는 비소를 포함한 치료에 유리하게 반응합니다.
질문
백혈병은 무엇입니까? 답변 참조