의 Kara 마 Desai,MD
피어 검토
씨 Q55-year-old 남성 흡연자 선물 재발하는 가슴 통증이 아침에 지난 몇 개월입니다. 환자는 같은 확산 가슴”압력으로 매일 아침 약 5 시에 잠에서 깨어 난 것으로보고합니다.”고통을 일반적으로 지속 순서에 의 분,해결,그리고 다음을 되풀이되면서 다섯 분 간격으로 같은 패션에 대한 총 시간 두 시간입니다., 고통은 항상 휴식 시간에 발생하며 노력이나 정서적 스트레스에 의해 결코 침전되지 않습니다. 가슴 통증은 일반적으로 심계항진 및 가끔 현기증 및 가벼운 머리 감각과 관련이 있습니다. 운동 스트레스 테스트는 목표 심박수에서도 ST 세그먼트 변화없이 좋은 운동 능력을 보여주었습니다. 역사를 감안할 때 관상 동맥 경련의 진단이 제안되었습니다. 환자는 딜 티아 젬 치료의 재판을 받았으며,그 후 흉통 에피소드가 현저히 개선되었습니다.
1959 년 그의 랜드 마크 기사에서,박사., Myron Prinzmetal 은 prinzmetal 의 협심증이라고 불리는 뚜렷한 유형의”변형 협심증”을 설명했습니다. 이 흉통 경향이 발생하는지(즉,연결 되지 않았으로 증가 심장 작업),왁스 칠하고 쇠퇴하는 주기적으로,발생하는 동시에 매일,그리고 함께 수 있습에 의해 부정맥 포함하여 심 ectopy,심실 빈맥,심실 세동,그리고 다양한 형태의 AV 블록입니다., 환자의 심전도하는 동안 고통스러운 에피소드는 일반적으로 보였다 세인트 세그먼트 높이(가끔 동반하여 상호 ST 우울증)는 반면,심전도 얻은 후 통증을 해결 했 보 해상도의 이러한 세인트 세그먼트를 변경합니다. 프린즈 메탈 가정이 별도 임상 엔터티를 때문에 경련을 일시적인(“증가 tonus”)의 큰 arteriosclerotic 동맥을 일으키는 임시 전층 허혈 유통에 의해 공급되는 동맥이다.,
ST 상승이 진단 일지라도 관상 동맥 경련의 경우에는 자주 관찰되지 않는다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 오히려 진단의 관상 동맥 경련해야 의심에 기반 타이밍의 가슴통증의 존재 실신,또는 부정맥 심장.
그것은 이후 입증한 에피소드의 관상 동맥 경련이 발생할 수 있지만 환자에서 기본정 관상 동맥 방해지만 환자들에서 관상 동맥은 해부학적으로 정상입니다. 셀저 등., 실제로 비교 증후군의 관상 동맥 경련 사이 나인 환자와 해부학적으로 정상 관상동맥과 20 명의 환자와 폐쇄성 관상동맥 병변입니다. 셀저 등. 발견하는 비-관상 동맥 질환(CAD)환자의 그룹이 오랜 역사를 가지고 있의 nonexertional 협심증 없이 이전에경색,정상적인전에서 나머지 세인트와 고도에서 열등한 지도,전도,질병과 bradyarrhythmias 동안의 에피소드 동맥 경련입니다., 반대로,CAD 환자의 그룹이었다 더 많은 가능성이 있기 전에”노력 협심”그리고 전경색뿐만 아니라,세인트 상승에서 외측도,심실 ectopy 및 심 실 tachyarrhythmias.
카스텔로 외. 또한 비교 증후군의 관상 동맥 경련 77 환자와 기본 CAD(고정 관상동맥 협착보다 크거나 같은 50%)과 35 환자와 정상 또는 최소한 질병 관상 동맥., 이 작가들을 발견,마찬가지로,그 협심증에서 독점적으로 나머지 부분에서 발생 하는 경향이 있는 환자 구조상으로 정상 관상동맥과는 이러한 환자 하는 경향이 더욱 확산 관상 동맥 경련에 영향을 미치는 하나 이상 동맥이다. 대조적으로,근본적인 CAD 를 가진 환자는 일반적으로 그들의 고정 협착 병변에 중첩 된 더 많은 초점 관상 동맥 경련이 있었다.
질문이 발생으로 무엇을 할 수 있을 트리거링 관상 동맥 경련을 가진 환자에서 구조적으로 정상 관상동맥?, Prinzmetal 이 제안한 것처럼,”특유의 유사성은 해부학 적 차이보다는 심오한 생리 학적 및 화학적 때문”입니다. 이러한 생리 학적 및 화학적 차이는 다중 계승 적입니다. 쿠기 야마 외. 증명이 있다는 결핍 내피 질소 산화물(nox)역에서 프린즈 메탈의 협심증-경동맥;이 결함을 만드는 사람들이 동맥 특히 민감하의 혈관 확장 효과는 니트로글리세린의 혈관 수축 효과 아세틸콜린. 미야오 외., 사용 혈관내 초음을 보여주는 프린즈 메탈의 협심증 환자 확산 내 두껍게 그들의 관상 동맥도 불구하고,angiographically 정상적인 모니다. 이 내반 증식은 결핍 된 무 활동에 의해 매개되는 것으로 생각되었다. NO 에 관련된 규정의 기초 관 음색과하는 데 도움이 중재 흐름을 의존적 혈관뿐만 아니라,을 억제하는 생산의 endothelin1 와 앤지오텐신 II,모두의는 강력한 소폭. 이러한 모든 효과의 결과로,결핍 된 내피 NO 활동은 관상 동맥 경련에 걸리기 쉽다., 내피 NO 는 관상 동맥 경련과 관련된 많은 유전 적 다형성을 갖는 것으로 밝혀진 내피 NOS(e-NOS)유전자에 의해 만들어집니다. 하는 것이 중요하고,그러나,내 피 없 synthase polymorphisms 에서 발견되는 하나의 세 번째 환자와 관상 동맥 경련;그에 따라,또는 다른 유전자 요인을 가능성이 가장 높은 참여합니다.
리뷰 기사에서,쿠사마 외., 강조 표시된 몇 가지 추가 pathophysiologic 참가자 프린즈 메탈의 협심증을 포함하여,향상된 혈관의 부드러운 근육의 수축력 중재에 의해 Rho/Rho-kinase pathway,높은 마커의 산화적 스트레스,낮은 만성 염증약,담배연 외에도 유전자 다형성,내 피 없 synthase(번호). 다양한 유전자의 다형성은 백인 인구와 비교하여 일본 인구에서 프린 츠 메탈의 협심증 발생률이 높다는 것을 설명 할 수있다.,
으로 우리의 이해의 뒤에 이상 프린즈 메탈의 협심증,진화는 새로운 방법의 진단 프린즈 메탈 협심증과가 등장했다. 이러한 진단 기동에서는 일반적으로 자극하는 에피소드 프린즈 메탈의 협심증에서 제어 설정(예:관상 동맥 혈관)와 아세틸콜린,ergonovine,호흡,그리고 cold pressor 스트레스 테스트. 오쿠무라 외 보는 관동맥 주입의 아세틸콜린이는 데 사용될 수 있을 유도하는 관상 동맥 경련으로 99%특이성,결론을 추가로 지원하는 Miwa et al. ., Ergonovine,는 맥각 알칼로이드와 알파근하는 원인이 혈관,할 수 있습 마찬가지로 사용을 유도하는 에피소드의 관상 동맥 경련을 동반 특성을 가슴 통증과 심전도 변경하는 동안 발생하는 자연의 에피소드 프린즈 메탈의 협심증. 송 외. 관상 동맥 조영술 전에도 관상 동맥 경련에 대한 효과적인 선별 검사로 에르고 노빈 심 초음파를 91%의 민감도와 88%의 특이성으로 제안했다. 후속 연구는 이것이 실제로 관상 동맥 경련에 대한 효과적이고 안전하며 잘 견디는 선별 검사라는 것을 발견했습니다.,
이 주목하는 것이 중요하의 도발 동맥 경련으로 아세틸콜린 또는 ergonovine 부여 다수의 위험을 포함한 부정맥,고혈압,저혈압,복부,경련 메스꺼움,구토. 더 심각한 합병증으로는 심실 세동,심근 경색 및 사망이 있습니다. 이러한 침습적 테스트로 인해 발생하는 위험에 대한 정량적 추정치는 1%의 순서에 있습니다. 한 연구에서 심각한 중요한 합병증 등으로 지속적인 심실 빈맥,충격,심장압전에 발생한 네 개의 715 환자(0 입니다.,56%)도발적인 아세틸 콜린 검사를받습니다. 또 다른 연구에서,아홉 환자의 921(1%)했다 더 작은 합병증(nonsustained 심실 빈맥,빠른 발작성 심방 세동,증상이 서맥,및 카테테르-유도련)이 아세틸콜린발 테스트합니다. 이러한 침략적인 테스트는 일반적으로 안전하는 기술을 평가하는 관상 동맥 혈관 운동 dynamics,이러한 기동을 수행해야 합 자격을 갖춘 의사에서 신중하게 제어 설정,환자 수 있습니다 적절하고 신속하게 회복으로 필요합니다.,
다른 진단 전략 테스트,Hirano et al. 주목하는 진단 알고리즘의 호흡을 위한 여섯 분 뒤에 차가운 물 pressor 두 분은 아래에서 지속적인 심전도 및 심 초음파 모니터링이 있었 90%감도,90%특이성,95%의 긍정적인 예측 값을 82%부정적인 예측에 대한 진단 변이 형 협심증., 조합의 호흡 알칼리증서 호흡을 뿐만 아니라 반사 교감 관상 동맥 혈관에 대응하여 cold pressor 테스트,함께,도움을 유도하는 관상 동맥 경련을 진단 프린즈 메탈의 협심증. 보다 최근에,황 외. 권장하는 측정의 변화에서 관상동맥의 흐름 속도를 원심 왼 앞쪽에 내림차순으로 동맥(LAD)를 통해 흉부 echo 동안 cold pressor 테스트를 제공할 수 있습 추가적인 진단 유틸리티,인도의 93.5%특이성 82.4%을 진단하기 위한 관상 동맥 경련.,
안에서 생활로 돌아가 가장 빠른 방법,2013 년에 일본의 관상 동맥 경련 협회(JCSA)논의하는 포괄적인 임상시험 점수에 도움이 전조 층의 환자와 관상 동맥 경련. 중간 추적 관찰 기간이 32 개월 인 66 세의 중간 연령 인 1429 명의 환자에 대한 다기관 레지스트리 연구가 수행되었다., 기본 끝점을 정의 심장 부작용(MACE),포함하여 심장이 죽은 치명적이지 않은 심근경색,입원 때문에 불안정 협심증,심장 마비,그리고 적절한 ICD 충격지는 동안 기간이 시작된 날짜에 대한 진단의 관상 동맥 경련. 특히,심장 사망,비 치명적 심근 경색 및 ICD 쇼크는 경질 메이스로 분류되었다. 2 차 종점은 모든 원인 사망률이었습니다., 이 연구는 식별된 일곱의 예언자 MACE:역사의 병원을 심장 마비(4 점),흡연,협심증서 나머지 부분,혼자는 유기농 관상동맥 협착,다 혈관련(각 2 점),ST 분절 상승하는 동안 협심증과는 베타 차단제를 사용하여(1 각 지점). 에 따라 총 점수를 세는 위험 카테고리 정의되었:저위험(0 점 2 포함 598 환자),중간의 위험(점수의 3 5 포함 639 환자)과 위험이 높은(점수의 6 이상으로 포함되어 있 192 환자)., 부각의 주요 심장 부작용 이벤트에서는 저,중,그리고 위험이 높은 환자가,2.5%7.0%,고 13.0%,각각(p<0.001). 이 평가 시스템으로 알려진 JCSA 위험 점수에 도움이 될 수 있습니다 제공하는 포괄적인 위험 평가 및 예후의 계층화 계획을 위한 환자와 관상 동맥 경련.
측면에서의 처리,칼슘 채널 차단제(예:페디핀,diltiazem and verapamil)는 치료의 기간에 대한 관상 동맥 경련., 이러한 치료의 목표는 혈관 수축을 예방하고 관상 동맥 혈관 확장을 촉진하는 것입니다. 의 한 연구에서 245 환자와 관상 동맥 경련 누가 다음에 대한 평균 80.5 개월,이용하는 칼슘 cannel 차단 치료의 독립적인 예측 인자 심근 경색 무료 생존에서는 환자와 관상 동맥 경련. 에서 다른 관찰 연구의 300 명의 환자와 관상 동맥 경련,칼슘 채널 차단제들에서 효과적인 현상 완화에 90%의 환자입니다., 의 약물 평가 및 순 다음과 같이 현저하게 효과적인 선도 완전히 제거 협심증의 공격을 2 일 이내에,효과적인 선도하는 전체 공격의 제거 후 2 일 또는 수의 감소를 공격하는 반 보다는 더 적은 기간 동안의 약물 관리 병원에서;효과도 없이 감소를 반 보다는 더 적은 동안의 기간 drug administration. 니페디핀,딜 티아 젬 및 베라파밀에 대한 효능 비율(유효 범주뿐만 아니라 현저하게 효과적 포함)은 각각 94.0%,90.8%및 85.7%였다., 드물게,사례는 의학 요법에 내화성이며 이러한 상황에서 외과 적 재 혈관 화의 효과를 뒷받침하는 문헌이 존재합니다.
그것은 분명 현상의”변형 협심증”은 복잡하고,다면적의 제품군은 해부학이지만,또한 유전자,화학,생리 및 행동에서는 자연이다. 는 동안 내피 질소 산화물 생체 활성을 나타난 중요한 역할을 이 과정에서 의심 할 여지가 있는 다른 여러 가지 요인에 참여합니다., 시간 우리의 지식의 이상 운전 Prinzemetal 의 협심증 것을 계속 확장,으로 우리의 진단과 치료에 대한 레퍼토리 매혹적인 임상 entity.
Anjali Varma Desai 박사는 NYU Langone Medical Center
Harmony R.Reynolds,MD,Medicine(Cardio Div),NYU Langone Medical Center
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