추상
배경:양진 nodularis 조건은 원인을 알 수 없에 의해 정의된 papulonodular 폭발하고 강렬한 가려움증을. 호 지킨 림프종은 종종 비특이적 인 초기 증상을 나타냅니다. 전신 악성 종양과 피부 발현 사이의 연관성은 오랫동안 문서화되어왔다. 우리는 호 지킨 림프종의 첫 번째 프리젠 테이션으로 prurigo nodularis 의 사례를보고합니다., 사례:35 세의 여성이 2 년의 소양증 병력을 제시했습니다. 이전에 벌래로 진단 된 소양증은 곤충 박멸 후에도 지속되었으며,만성 소양증과 일치하는 papulonodular 병변이 나타났습니다. 소양증과 통증은 모든 치료에 내화성이있었습니다. 그녀는 과거의 병력이나 임상 적,방사선 학적 또는 실험실 소견이 없었습니다. 증상 발병 2 년 후 림프절 병증이 밝혀졌습니다. 림프절 생검은 결절성 경화증 호 지킨 림프종을 나타냈다. 환자는 화학 요법으로 시작되었고 피부 병변이 감소했습니다., 결론:증례 보고의 만성 양진으로 먼저 표현의 조직의 악성 종양을 생각 나게 우리의 중요성을 체계적인 진단 방법은 이런 환자의 처음 시간에 걸쳐,특히 경우에는 증상을 치료에 반응하지 않. 우리의 경우는 지속적인 prurigo nodularis 의 관리 및 후속 조치에서 영상 검사의 역할에 의문을 제기 할 수 있습니다.
©2018 저자(들). 에 의해 게시., Karger AG,바젤
배
양진 nodularis(PN)를 정의한의 존재에 의해 수많은,대칭으로 분산 hyperkeratotic 또는 부식성 결절,특히 지역에서 액세스할 수 있을 긁고,강렬한 가려움증을 지배적인 현상입니다. 원인이 될 수 있습과 관련된 여러 질병에 이르기까지 피부과(아토피성 피부염 또는 피부 mycobacterial 감염)및 조직의(HIV 감염,빈혈증,당뇨병,또는 헬리코박터 감염)정신과 질환(우울증이나 불안)., 가려움과의 직접적인 연관성이 항상 나타나는 것은 아니며 진단 시간이 길어질 수 있습니다. PN 은 악성 종양,특히 백혈병 및 호 지킨 병을 포함한 악성 림프 증식 성 질환의 징후로 널리 알려져 있습니다. 호 지킨 림프종(HODGKIN lymphoma,HL)은 림프종의 약 10%를 나타내며 진단 경로는 진단 전에 오랜 지연으로 종종 어렵습니다. 하웰 외. 도움 추구에서 hl 진단까지 87 일,증상 발병 시점부터 HL 진단까지 158 일이보고되었습니다.,
우리는 과거 병력이없는 환자가 호 지킨 병의 고립 된 prodromal 증상으로 pn 과 함께 제시 한 사례를보고합니다.
경우 프레젠테이션
A35-year-old 여자가 제시했으며,2 년 역사의 강렬한 가려움증으로 고통을,그 다음 14 개월 후에 발병의 증상으로의 분화 papulonodular 병변(Fig. 1). 환자는 과거의 병력이 없었으며 어떤 치료도받지 못했습니다. 처음에는 그녀의 집에서 빈대가 확인되었지만 전문 해충 방제 회사가 근절 한 후에도 소양증이 지속되었습니다., 처음에는 실험실 조사를 보여 주었다뿐만 아니라 고 IgE 평가(272kU/L;정상적인<100kU/L)및 다른 비정상 결과에 임상 시험 또는에서 흉부 X-ray. 환자는 특히 아무것도 찾지 못한 산부인과 의사와상의했습니다. 항히스타민 제,광선 요법,국소 코르티코이드 및 삼환계 항우울제를 사용한 치료는 증상 완화를 달성하지 못했습니다. 전신 냉동 요법 세션 만이 소양증의 작은 개선을 가져 왔습니다.
도. 1.,
다리에 보이는 스크래치 자국과 색소 침착이있는 Prurigo papules.증상이 시작된 지 약 14 개월 후,환자는 papulonodular 피부 병변을 갖기 시작했다. 피부 생 검 보여 각화증과 함께 표피 acanthosis,초 hypergranulosis,및 단 침투에서 상피,일관적으로 만성 결절 양진. 피부 알레르기를 조사하기 위해 패치 테스트를 수행했지만 그 결과는 우리 환자의 광범위한 피부병을 설명 할 수 없었습니다.,
6 개월 후,그녀는 다루기 힘든 가려움증,오한 및 잔소리가 심한 통증으로 일반 개업의를 다시 방문했습니다. 발열,야간 땀 또는 체중 감소의 병력은 없었지만 환자는 심한 피로감을 호소했습니다. 신체 검사에서 팔다리,등 및 엉덩이의 신전 양상을 포함하는 0.3~2cm 크기의 확고하고 모양의 피부 결절이 밝혀졌습니다. 이전 결절에서 Excoriations 및 hyperchromic 흉터가있었습니다. 임상 검사는 어떤 선 병증이나 간 비대증도 밝히지 않았다.,
6mg/day 의 dexamethasone 치료가 도입되었고,코르티코 스테로이드 치료 후 증상이 악화되어 만져서 supraclavicular lymphadenopathy 가 나타났습니다. 흉부 X-선을 보였다 mediastinal paratracheal 질량에 의해 확인 CT 스캔,이는 또한 공개 여러 가지 전 mediastinal,오른쪽 paratracheal 고,오른쪽 hilar lymphadenopathies.
한 실험실 테스트 결과는 다음과 같이 IgE 평가 130.0kU/L(일반적인<100),C-reactive protein 는 13.38mg/L(일반적인<5),백혈구 11.,9G/L(정상 4-10)및 면역 글로불린 M3.71(정상 0.40–2.30). 단백질 전기 영동은 이상을 나타내지 않았다. 혈청 검사는 간염,HIV,톡소 플라스마 증,파보 바이러스 B19,매독,엡스타인-바 바이러스,바토 넬라 증,리케차 증,Q 발열,브루셀라증 및 결핵 감염을 배제했습니다. 림프절검 밝혀 다형성 림프성으로 침투 섬유 밴드로의 존재를 리드-Sternberg 세포 종양 세포는(CD30,MUM1,PD L1 및 CD20 긍정적인 CD15 부정)고 T 세포(CD3 긍정적이다). 이러한 발견은 결절성 경화증 HL 과 일치했다., 환자는 Adriamycin-bleomycin-vinblastine-dacarbazine 의 12-14 세션으로 화학 요법을 시작했습니다. 그녀는 첫 번째 세션 후 소양증과 통증을 완화하고 피부 병변이 감소했습니다.
토론
만성 가려움증에 강한 영향을 미 삶의 질을 제공하고 진정한 도전하는 진단 및 치료입니다. 우리의 사례는 단일 병인 진단이 항상 찾기 쉽지 않은 PN 의 복잡성을 보여줍니다. 따라서 증상 치료가 종종 시도되지만 장기적으로 실망 스러울 수 있습니다., 우리의 환자는 곤충 박멸 후에도 그리고 재평가를 위해 몇몇 개업의를 방문한 후에 지속되었던 소양증으로 선물했다. 고려가 없다는 것을 다른 관련 연구 결과,남아 빈대 첫 번째 진단으로 직접려움의 원인 또는 요소는 생성되는 심리적 불안을 유지하 pruritus. 에 가려움증했고 따라서 처음으로 오진을 갖는 일회성 원인;그런 다음 마지막으로 진단 의 헥토리터는 설립되었다,2 년 후에는 발병의 대상이 되어 왔습니다. 그러나 일반적인 조사에서는 일관된 징후가 발견되지 않았습니다.,
의 경우를 보면 정상적인 단계의 임상 후 그의 부족을 강조숙한 마커에 대한 일부 lymphomas. 지연 진단에 있는 여러 가지 부정적인 영향으로 환자의 불만을 무시될 수 있습니다면 가려움증이 사실 증상의 심각한 질병이다. 또한 일부 환자는 소홀히 느끼고 의료에 대한 신뢰를 잃어 부적절한 후속 조치를 취할 수있었습니다. 일차 피부병이없는 일반화 된 PN 은 paraneoplastic 가려움을 포함한 전신 질환을 배제하기위한 검사가 필요하다는 것이 이미보고되었습니다., 도로 혐의로 심리적 원산지와 다른 분명한 병인학과에도 불구하고 광범위한 조사,의사를 염두에 두어야 할 상대적으로 광범위한 차별을 진단하고 주의 모든 새로운 임상 징후 모양 등의 adenopathy. 림프절 종대가 보고되었을 것이 가장 흔한 임상 기능을 HL,그리고 피부 부신 생물 표현에서 발생 17-53%가진 환자의 HL., 의 역할을 이미징 시험에서의 진단 그리고 관리 림프종은 이미 논의되었다;그러나,그리고 고려하고 역학적 요인과 임상적 컨텍스트의 경우 수 있습니다 질문에 그들의 유틸리티에 직면했을 때 지속적인 PN.
결론
이 사례는 PN 과 HL 사이의 연관성에 대한 추가 증거를 제공합니다. 따라서,그것을 기억하는 것이 중요한 만성 가려움증이 항상 필요한 체계적인 진단 방법은 처음에 시간에 걸쳐,특히 환자가 응답하지 않습니다., 여러 가지 요인의 역사 등의 환자 역학적 요인해야하는 데 도움을 다시 정의 역할을 이미징 시험에서 진단 접근 방식을 결 양진.
문의 윤리학
서면 동의에서 얻은 환자에 대한 출판물이 케이스 보고서 및 모든 관련 이미지입니다.
공개 성명서
저자는 경쟁 이익이 없다고 선언합니다.
저자 기여
M.P. 는 환자의 직접 관리에 관여했다. S.D. 는 첫 번째 원고 초안을 작성하고 문헌을 검토했습니다. 엘티티, 원고 초안 작성을 감독했습니다. 모든 저자는 최종 원고를 읽고 승인했습니다.
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