코퍼스 callosum 의 Dysgenesis 는 완전(agenesis)또는 부분적 일 수 있으며 자궁 내 발달 이상을 나타냅니다. 그것으로 나눌 수 있습니다:

  • 주요 부전:뇌량이 결코 양식
  • 이차 부전:뇌량이 형태는 일반적으로 그리고 이후에 파괴

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역학

진정한 추정의 발생에 어려운 설정으로 많은 고립 된 경우는 증상. 부검 시리즈 6 에 따르면 1:20,000 만큼 흔하지 않을 수 있습니다., 그리고 있다는 점에 유의해야한다는 소아과 신경 방사선학 연습을 볼 수 있습에서 1%의 추천 명확히 나타내는 중요한 선택의 편견인의 큰 숫자를 증상 관련이 이상합니다.

남성 편애(M:F~2:1)6 이있는 것 같습니다. 임신 중 산모의 알코올 소비는 또 다른 위험 요소 6 로 인식되었습니다.,gones 및 후부 뿔의 측면 심=colpocephaly

  • interhemispheric cysts
  • 두개내 지방종(10%)
  • polymicrogyria
  • porencephaly
  • schizencephaly11
  • 선 오류의 물질 대사를 6
    • 비 ketotic 혈당
    • pyruvate 대사 장애
    • 선천성 유산증(해 미토콘드리아 호흡기 체인 결함)
    • mucopolysaccharidoses 는
    • mucolipidoses

    • 임상 프레젠테이션

    고립 된 부분 부전의 뇌량은 종종하면 증상이 없어지게 될 것입니다., 다른 경우의 임상 사진은 특히 agenesis4 에서 자주 발견되는 관련 이상에 의해 결정됩니다.

    agenesis 를 가진 아이들은 dysmorphic facies 를 가질 수 있으며,가장 일반적으로 hypertelorism6 을 보여줍니다.

    병리학

    부전의 결과 모욕에서 발생하는 약 8-12 주 임신 2,4 의 결과로 실패를 형성 corpus callosum. 백 문제 책자는 일반적으로 십자가 중간 대신에는 세로 방향으로 분리하는 측면 심 널리에서,레이싱 자동차 등록 구성됩니다., 이러한 백질 뭉치는 Probst 번들로 알려져 있습니다. 앞쪽 commissure 는 일반적으로 존재하며 종종 확대됩니다. 해마 형성은 일반적으로 측 뇌실의 측두엽 뿔의 결과적인 팽창과 함께 저형성입니다.

    Dysgenesis(완전하거나 부분적 일 수 있음)는 독성,허혈성 또는 외상성 사건 2 에 이차적 인 뇌연화증의 결과입니다.

    발생학

    코퍼스 callosum 의 발달은 임신 12 주에서 16~20 주 사이에 발생합니다 2,4., 그것은 genu 로 시작하고 그 후에 비장에 몸을 따라 posteriorly 계속합니다. 연단이 형성 될 마지막 부분입니다. 모욕 전에 형성 코퍼스 callosum 의 기본 dysgenesis 부분에서 나중에 부분이 없을 것입니다 반면 존재할 것입니다. 연단의 존재는 본질적으로 일차 발병을 배제합니다.

    이 규칙에 대한 명백한 예외 중 하나는 holoprosencephaly 는 결석 한 코퍼스 callosum 의 앞쪽 부분입니다 7. 이것은 비정형 callosal dysgenesis 라고합니다.,

    코퍼스 callosum 의 Myelination 은 비장 포워드에서 반대 방향으로 발생합니다.

    방사선 투과 기능

    로 다른 구조적 이상,모든 양상을 반영하는 기본 형태학,더 적은 정도의 감성이다., 낭

  • 측면 심
    • 넓은 간격으로 배치된 병렬체(자동차 경주인)
    • 작은 정면 뿔
    • colpocephaly:을 줄 수 있는”눈물의”구성에 축 검사
  • septum pellucidum:absent
  • interhemispheric 균열: 으로 확대
  • 뇌회:에서 볼 수 있는”일광 외관에서”시상 비행기
  • 색깔 도풀러 연구를 표시할 수 있습니다 비정상적인 과정 pericallosal 동맥
    • MRI

    MRI 의 양식 선택을 평가에서 모두 corpus callosum 및 자주 관련된 예외를 찾아낼 수 있습니다.,ric 공 또는 프로젝트 위로 지 낭

  • 피
    • 의 번들 Probst
    • 광선 뇌회(absent 일으켜 뇌)
    • everted 일으켜 뇌 10
  • 변 시스템을 4
    • 좌심 형성 부전 fornices
    • 좌심 형성 부전 해마
    • 혈관

    혈관이 더 이상의 역할을 진단하는 경우에,그러나 수행에 대한 다른 이유할 수 있습을 보여는 비정상적인 과정의 앞쪽에 뇌동맥, 직접 전달 posterosuperiorly 널리 간격 pericallosal 동맥,및 결 pericallosal 합니다., Azygos ACA 는 대부분의 경우에 일반적으로 존재합니다.

    치료 및 예

    전체적인 예이 될 수 있습 높은 변수의 존재에 따라 다른 관련된 예외를 찾아낼 수 있습니다.

    감별 진단

    고품질 MRI 는 본질적으로 코퍼스 callosum 의 절묘한 이미징으로 인한 차동을 제거합니다.,

    설정에서의 산 초음파 시연하는 interhemispheric 낭종 후 다음과 같은 항목을 고려해야 합니다 5:

    • cavum septum pellucidum
    • cavum vergae
    • cavum 연구개와 interpositum
    • interhemispheric 지주막 낭

    키를 구별되는 이러한 실체에서 넓혀진 세 번째 심실 지 낭종을 식별하는 맥락총, 는 demarcates 의 지붕은 세 번째 우심실 5.