특발성 pleuroparenchymal fibroelastosis(IPPFE)은 매우 드문,최근에 설명된 조건에 의해 특징 fibrotic 의 두껍게 흉막과 subpleural 실질,에서 주로 상 엽.,1 임상 양상 및 폐능 테스트는 그와 유사한 관찰에서 제한적인 전면 폐렴,그리고 어떤 경우의 설명,거의 역사를 재발하는 감염 같은 알레르기성 기관지 aspergillosis 또는 낭포성 섬유증이 있습니다.2,3 방사능 분석 결과는 다음과 같습니다 강렬한 흉막 두껍게 하는 관련된 표지판의 섬유,특히 위에서 돌출부와,상실의 볼륨 및 구조,왜곡으로 관찰하는 경우에 여기에 제공됩니다.,
이 82 세의 여성 환자으로 의심되는 평소 간질에 폐렴 CT 영상,상담을 그녀의 호흡기 내과로 인해 악화의 호흡 곤란에 노력 그리고 비생산적인 기침이다. 환자 진술하는 그녀는 금연하지 않았다 어떤 이전 노출 environmental 알레르기,방사선 치료,약물이나 역사의 석면과의 접촉. 신체 검사에서 환자는 정상적인 생체 신호와 95%PaO2(실내 공기 포함)로 건강한 모습을 보였습니다. 흉부 검사에서 호흡 소리가 감소하고 하 엽에서 양측 성 요동이 나타났습니다., 심장 검사는 규칙적인 빈도와 리듬을 보여 주었고 말단은 손가락 클럽 활동없이 정상이었다. 폐 기능 검사에서 중등도의 제한적인 인공 호흡 결함(FVC:57%,FEV1:72%)이 나타났습니다. 6 분 보행 테스트는 보그 척도에서 314m(74%),탈포화 없음 및 3-3 의 거리를 걸었습니다.
흉부 엑스레이는 강렬한 정점 흉막 비후 및 상부 hilar 후퇴를 보였다. 가슴 CT 밝혔다 양국 불규칙한 pleuroparenchymal 농축,주로에 위쪽 및 중간 영역과 관련된 섬유성호(그림. 1)., 혈청학 시험은 항-scl-70,항-Jo-1 및 항-DNA 항핵 항체,항 뉴트로 필 세포질 항체,급속 혈장 레긴 및 류마티스 인자에 대해 음성이었다. Bronchoalveolar lavage 를 이용한 videobronchoscopy 를 시행하고 transbronchial 생검을 얻어 부정적인 세포학 및 미생물학 결과를 얻었다. 폐 생검의 조직 병리학 적 검사는 육아종이없는 폐포 내 섬유증을 나타냈다. 상호 보완적인 영상 연구와 시험을 했다 호환 IPPFE 환자는 처음으로 대우 낮은 복용량 구강 azathioprine 및 부신 피질 호르몬입니다., 24 시간 후,환자는 가정 산소 요법을 필요로하는 치료에 대한 반응이없는 질병 진행을 보였다. 최근의 흉부 CT 는 하부 엽에서 섬유화의 징후와 함께 부피의 손실과 흉막 비후의 진행을 보였다. 추적 관찰 폐 기능 검사는 FVC58%와 FEV1 67%를 보였다.
흉부 CT 스캔은 주로 섬유 낭성 징후와 관련된 상부 및 중간 영역에서 양측 불규칙 pleuroparenchymal 비후를 나타냈다.쨈챘짹쨀째쩔징 쨉청쨋처 쨩챌쨋첨쨉챕 쨘쨍쨈쨈.,이것은 매우 드문 질병 실체이기 때문에 매우 드문 질환입니다. 진단은 임상 적,방사선 학적 및 조직 병리학 적 검사를 기반으로합니다. 조직 병리학 적 소견은 내장 흉막의 현저한 농축과 폐포 벽의 탄성증과 함께 두드러진 아 골막 섬유증을 포함한다. 레디 외. IPPFE 의”확실한”특성을 폐포 elastosis 를 동반 한 intralveolar fibrosis 와 관련된 상엽의 흉막 섬유증으로 묘사하십시오., 그들은주의 존재 intraalveolar 섬유증으로”일관성”IPPFE 때 그러나(a)에 연결되지 않으로 늑막에 섬유증;(b)있지 않은 주로 아래 늑막,또는(c)하지 상단에 위치 엽.4,5IPPFE 의 치료는 결정되지 않았습니다. 쿠사 가야 외. 설명 5 의 경우 일본어지 않은 환자에게 받는 모든 종류의 치료로 의미 follow-up 의 45.2 개월(7-83 개월),모두가 살아있었지만,임상 및 기능적 적자.,3 12 명의 유럽 환자의 또 다른 시리즈에서 9 명은 저용량 코르티코 스테로이드,면역 억제 약물 또는 N-아세틸 시스테인으로 치료 받았다. 이 환자들 중 5 명(5 명)은 진단 후 4-24 개월의 기간 내에 사망했다.4
결론적으로 IPPFE 는 매우 드문 실체이며 우리의 사례는 라틴 아메리카의 질병에 대한 첫 번째 설명입니다. 이 장애의 확인은 예후를 정의하고 대체 치료법의 개발을 촉진하는 데 매우 중요합니다.