사람들은 특정 유형의 포르피린증에 문제가있을 수 있습니다 그들의 간. 다음과 같은 정보가 당신을 도울 수 있습을 이해하 사이의 링크를 만성 폐쇄성 폐와 간을 손상 문제에 질병을 일으킬 수 있는 방법 및 의사를 취급할 수 있습니다.
는 방법 포르피린증을 포함한 간
포르피린증은 그룹의 관련 유전자 질환 모든 것을 포함한 장애하는 효소의 역할을에서의 생산 heme., 헴은 적혈구에 산소를 운반하는 단백질 인 헤모글로빈을 형성하는 철 함유 분자입니다. 돌연변이는 포르피린이라고 불리는 헴 전구체의 축적으로 이어지는 감소되거나 불규칙한 효소를 유발합니다.
간이 주로 관여하는 급성 porphyrias:간헐적으로 급성 porphyria,잡색으로 porphyria,유전 coproporphyria,델타-린산(알라)계를 결핍 porphyria. 또한 피부(피부)porphyrias 의 두 가지:porphyria cutanea tarda 와 hepatoerythropoietic porphyria 에 관여합니다., 이 포르피린 각각에서 간은 실제로 포르피린을 생성하여 신체의 나머지 부분에 문제를 일으 킵니다.
에서 다른 형태의 피부 porphyria(적혈구조성 protoporphyria,x-linked protoporphyria,선천성 적혈구조성 porphyria)이 포르피린 또는 포르피린 유도체에 축적된 골수입니다. 이 축적은 또한 간 손상을 초래할 수 있습니다.
간에 문제를 가진 사람들 porphyria
여러 가지 간에 문제가 발생할 수 있습에서는 포르피린증 환자에 따라 질병 유형입니다., 급성 포르피린증은 간암 발병 환자의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
포르피린증 cutanea tarda 또는 erythropoietic protoporphyria 의 손상은 또한 암과 간경변으로 이어질 수 있습니다. 질병으로 인한 심한 손상은 드문 경우 장기 부전을 초래할 수 있습니다.
어떻게 의사가 예방,진단 및 치료하는 간 문제
경우 하나의 porphyrias 수 있 예방 조치의 의사에 권고의 위험을 줄이기 위해 간 문제입니다. 예를 들어,그들은 여분의 손상을 제한하기 위해 알코올을 피하도록 권장 할 수 있습니다., 그들은 또한 바이러스가 추가 손상을 일으키는 것을 막기 위해 간염에 대한 백신을 권할 수 있습니다. 당신은 급성 포르피린증이있는 경우 당신은 또한 급성 포르피린증 공격으로 이어질 수있는 트리거를 피하기 위해 시도해야합니다.간 손상이 의심되면 의사는 암이나 부상에 대한 혈액 검사를 시행 할 가능성이 있습니다. 초음파를 통한 이미징은 또한 이상을 나타낼 수 있습니다.심한 손상과 실패가있는 경우 의사는 삶의 질을 향상시키기 위해 간 이식을 권장 할 수 있습니다., 또한 급성 포르피린증이 있고 심한 급성 발작을 경험하는 경우 이식 혜택을 누릴 수 있습니다.
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